(G24) Дистония

Наиболее частыми видами дистонии у взрослых являются спастическая кривошея (когда из-за вовлечения мышц шеи возникает постоянный поворот или наклон головы и ее дрожание), блефароспазм (при этом чаще всего беспокоит непроизвольное частое зажмуривание глаз), писчий спазм (когда непроизвольная установка появляется в руке и только при письме).

Однако дистонии также могут вовлекать мышцы ног, туловища, лица. Иногда встречаются более распространенные формы, когда вовлекается сразу несколько частей тела.

 

Приобретенные формы дистонии вызваны известными специфическими причинами.

• Перинатальная травма головного мозга: дистонический церебральный паралич, дистония с поздним началом.
• Инфекция: вирусный энцефалит, летаргический энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), другие (туберкулез, сифилис и т.д.).
• Лекарственное воздействие: агонисты дофаминовых рецепторов, ДОПА и ее производные, антипсихотические средства, противоэпилептические препараты и блокаторы кальциевых каналов.
• Токсическое воздействие: марганец, кобальт, сероуглерод, цианиды, метанол, дисульфирам и 3-нитропропионовая кислота.
• Сосудистые нарушения: ишемия, кровотечение, артериовенозные пороки развития (включая аневризмы).
• Неопластические нарушения: опухоль головного мозга и паранеопластический энцефалит.
• Травма головного мозга: травма головы, хирургическое вмешательство на головном мозге (включая стереотаксическую деструкцию), а также электрическая травма.
• Психогенные нарушения (функциональные).

 

Если причина дистонии не установлена, она классифицируется как идиопатическая.

Идиопатическая дистония в свою очередь может быть.

• Спорадической формой.
• Семейной формой.

 

Указанные выше этиофакторы вызывают дисфункцию многоуровневой системы регуляции мышечного напряжения. В результате возникает спонтанная импульсация, чрезмерно активирующая определённые мышцы. Активированная мышечная группа входит в состояние тонического сокращения, что приводит к насильственному движению с последующим застыванием.

 

В зависимости от локализации подверженной патологической импульсации мышечной группы возможен непроизвольный поворот головы, скручивание туловища, зажмуривание глаза, дистонический тризм и т. п. Чередование избыточного напряжения мышц-антагонистов лежит в основе гиперкинезов — непроизвольных двигательных актов различной амплитуды и скорости.

Клиническая картина характеризуется совокупностью моторных и немоторных проявлений. Моторные проявления, связанные с дистонией, проявляются особой неестественной дистонической позой с дистальным тремором или без него, специфическими избыточными движениями на пике дистонических движений, зеркальными движениями на пораженной стороне при выполнении движений контралатеральной стороной и наличием корригирующих жестов (сенсорных или антагонистических движений) для устранения/уменьшения патологической позы или движения. Недвигательные (немоторные) симптомы дистонии - боль, депрессия, тревожность, социальные фобии - характерные клинические проявления, которые, наряду с моторными симптомами, составляют клиническую картину заболевания, существенно влияют на качество жизни пациентов.

 

Наиболее распространенные формы дистонии: 

• Цервикальная дистония, тортиколлис, при котором сокращения мышц шеи приводят к аномальному повороту головы, наклону, чаще в сочетании с дрожанием или подергиванием. 
• Сокращения мышц лица приводят к частому морганию, называемым блефароспазмом. Вовлечение нижних отделов лицевой мускулатуры характерно для синдрома Мейжа. При оромандибулярной дистонии задействованы мышцы нижней челюсти и язык. 
• Спастическая дисфония проявляется напряженным голосом или стридором. 
• Фокальная дистония характеризуется вовлечением одной группы мышц, чаще руки или ноги. Отдельно выделяют так называемые профессиональные дистонии (писчий спазм, спазм машинистки, спазм пианиста).
• В некоторых случаях вовлекаются несколько частей тела. 

 

Критерии установления диагноза Дистония:

• Сбор анамнестических данных - наличие насильственных движений в покое и при физических нагрузках, наличие немоторных симптомов (боль, эмоциональные нарушения, расстройство сна);
• Физикальное обследование - дистоническая поза (с тремором или без него), специфические признаки (избыточные и зеркальные движения, корригирующие жесты);
• Лабораторно-диагностическое обследование после клинической постановки диагноза (молекулярно-генетическое тестирование при подозрении на наследственный характер дистонии);
• Иных диагностических исследований.

Терапия направлена на уменьшение симптоматики, улучшение самочувствия пациента. Её составляющей является исключение усугубляющих дистонию факторов (переутомления, избыточного мышечного напряжения, недостаточного сна, стрессовых ситуаций). С целью достижения лучшего результата в лечении используются сочетание нескольких из указанных ниже методик:

• Кинезиотерапия. Осуществляется специалистами восстановительной медицины: реабилитологом, кинезиотерапевтом, массажистом. Пациентам рекомендованы как пассивные методики (массаж, механотерапия), так активные занятия специально подобранной корригирующей гимнастикой, плавание в бассейне.
• Медикаментозное лечение. Базовыми препаратами выступают бензодиазепины, снижающие нейрональную возбудимость. Возможны их комбинации с миорелаксантами, седативными средствами, антидепрессантами. Положительный терапевтический эффект холинолитиков обусловлен их способностью замедлять прохождение нервного импульса.
• Ботулинотерапия. Применяется при фокальных и сегментарных формах. Введение ботулинического нейротоксина производится непосредственно в мышцы, вовлечённые в патологические феномены. Ботулотоксин блокирует холинергическую передачу в иннервирующих мышцы окончаниях. Действие препарата продолжается до 1 месяца.
• Физиотерапия. Положительный эффект оказывает водолечение, применение лечебных грязей. В комплексе с общей фармакотерапией назначается электрофорез лекарственных препаратов, локальная магнитотерапия, лечение ультразвуком.

 

Хирургическое лечение показано при выраженной генерализованной дистонии на фоне недостаточной эффективности консервативных методов. Наиболее часто применяется стереотаксическая деструкция вентролатерального таламического ядра. Методики хирургического лечения различных форм заболевания продолжают разрабатываться.

 

Профилактика состоит в исключении неблагоприятных воздействий на плод в период внутриутробного развития, адекватном выборе способа родоразрешения, предупреждении травматизма, инфекционных и онкологических поражений ЦНС, тщательном планировании сроков и дозировок при проведении медикаментозной терапии.