(G24.3) Спастическая кривошея

Врожденные причины возникновения патологии

• нарушения внутриутробного развития, чаще из-за неправильного положения головы плода во время беременности;
• родовая травма;
• внутриутробная гипоксия.

 

Приобретенные причины возникновения патологии

• остеохондроз, межпозвонковая грыжа;
• эмоциональный стресс;
• токсические поражения центральной нервной системы;
• психологическая травма;
• травмы шеи или головы;
• болезнь Шейермана Мау;
• перенесенный энцефалит и другие нейроинфекции;
• осложнение после ожога;
• генетическая предрасположенность.

 

Большинство ученых считают, что в основе спастической кривошеи лежит нарушение обмена нейромедиаторов в базальных ядрах. Мнения о видах участвующих нейротрансмиттеров разнятся. Одни специалисты указывают на возможное преобладание ацетилхолина и недостаток дофамина. Другие предполагают неравномерный уровень норадреналина в разных подкорковых структурах.

Патология проявляется гиперкинезом. Вовлекаются мышцы шеи, затылочной области, вследствие чего голова поворачивается, наклоняется вперед, назад или в сторону. Насильственные движения дополняются дрожанием, иногда – сокращением мышц-антагонистов. Голова остается в порочном положении (тоническая судорога), совершает стереотипные движения (клоническая судорога) либо перечисленные варианты сочетаются между собой.

 

3/4 пациентов беспокоят боли в шее, плече, затылке, причиной которых становится постоянное напряжение мышц с возникновением миофасциального синдрома. Иногда болезненные ощущения провоцируются сдавлением нервных стволов. Болезнь постепенно развивается на протяжении недель либо месяцев. Вначале симптомы появляются только при физических нагрузках, эмоциональном напряжении, утомлении, контролируются волевым усилием.

 

В 75% указанные проявления сочетаются с гиперреакцией на неожиданные раздражители (вздрагиванием, подпрыгиванием). Затем частота судорог нарастает, они развиваются при незначительных воздействиях, но зачастую успешно устраняются или уменьшаются специальными жестами – прикосновением к щеке либо подбородку. Жесты не предусматривают интенсивного воздействия на положение головы, имеют чисто корректирующий характер.

 

Выраженность проявлений спастической кривошеи в значительной степени определяется положением тела, видом активности. Во время стояния движения усиливаются, при переходе в лежачее положение уменьшаются. Отмечается связь с другими факторами. Характерны минимальные проявления по утрам при нарастании симптоматики ближе к вечеру, временное облегчение после употребления спиртных напитков.

 

Проявления постепенно усиливаются на протяжении 2-5 лет, а потом остаются на том же уровне. У 20% больных признаки спастической кривошеи самопроизвольно исчезают, однако затем возобновляются. Средняя длительность заболевания до возникновения ремиссии составляет 3 года. Продолжительность бессимптомного периода существенно варьируется по данным разных исследователей. Одни авторы указывают, что симптомы пропадают на полгода, другие – что на 8 лет.

 

В 30% случаев дистония со временем захватывает иные участки тела. Почти у половины больных спастическая кривошея дополняется писчим спазмом, у трети – блефароспазмом или дрожанием кисти, у 10% – оромандибулярной дистонией. Характер насильственных движений усложняется, наблюдаются одновременные движения головы в двух или трех плоскостях, например, сочетание наклона к плечу с поворотом в сторону.

Для подтверждения диагноза кроме клиники необходимы результаты дополнительных обследований. Назначается:

• Рентгенография. Изменения на снимке различны в зависимости от стадии кривошеи: может быть смещение позвонков, остеофиты. Также рентгенография является простым исследованием для проведения дифференциальной диагностики кривошеи с костными заболеваниями.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Позволяет наиболее точно визуализировать костные структуры и состояние мягких тканей.
• Ультразвуковая допплерография (УЗДГ). Необходима для исключения синдрома задней вертеброгенной артерии.

Спастическая кривошея не излечивается. У некоторых пациентов симптомы заболевания могут исчезнуть без лечения, но часто симптоматика рецидивирует. Лечение фокусируется на уменьшении симптоматики.

 

Медикаментозное лечение

Пациентам со спастической кривошеей часто необходима комбинация лекарств для снижения интенсивности симптомов.

• Ботулинический токсин. Этот препарат, который часто используется для сглаживания морщин на лице, может быть введен непосредственно в мышцах шеи, которые задействованы при цервикальной дистонии. Ботулинический токсин входит в состав таких лекарственных средств, как Ботокс, Диспорт, Ксеомин и Миоблок. У большинства пациентов с цервикальной дистонией после использования токсина отмечается значительное улучшение, но эффект держится недолго и инъекции токсина приходится повторять каждые 3-4 месяца.

• Препараты для лечения болезни Паркинсона. Лекарства, используемые для борьбы с тремором, связанным с болезнью Паркинсона, могут быть использованы в сочетании с инъекциями ботулотоксина. Частые побочные эффекты применения этих препаратов включают: сухость во рту, запор, проблемы с памятью, нарушения мочеиспускания или нарушения зрения.

• Миорелаксанты. Эти препараты часто не очень эффективны, и имеют побочные эффекты, наиболее выражен седативный эффект, нарушение координации движений и умеренные когнитивные нарушения. Это такие препараты как диазепам (Валиум, Diastat), лоразепам (Ativan), клоназепам (Клонопин) и баклофен (Lioresal, Gablofen).

• Обезболивающие. Боль при цервикальной дистонии может быть достаточно интенсивной и может потребоваться использование анальгетиков как безрецептурных, так и рецептурных.

• ЛФК. Аккуратная подобранная программу упражнений может улучшить гибкость шеи, уменьшить спазм мышц.

 

В тех случаях, когда консервативные методы (в том числе и применение ботулинотоксина) не дают эффекта, то могут быть применены хирургические методы лечения.

 

• Может быть проведено рассечение мышц или нервов. Селективная денервация проводится не очень часто.

• Глубокая стимуляция мозга (ГСМ). При этой хирургической процедуре, в мозг вводится тонкий электрод. Кончик электрода помещают в той части мозга, которая контролирует движение. Электрические импульсы посылаются по проводу для того, чтобы прервать сигналы нервных клеток, которые заставляют голову поворачиваться. ГСМ используется только в самых сложных цервикальной дистонии.

 

Профилактические мероприятия разработаны недостаточно из-за незначительной распространенности, неясной этиологии заболевания. Требуется лечение причинных патологий. Людям с наследственной отягощенностью рекомендуется исключение перегрузок шеи, формирование правильных динамических стереотипов, регулярное расслабление шейной мускулатуры.