(G24.5) Блефароспазм

Врождённый блефароспазм связан с генетическими нарушениями, которые передаются при определённых типах наследования:

• аутосомно-доминантном — болезнь возникает в каждом поколении независимо от пола;
• аутосомно-рецессивном — болезнь передаётся через поколение, возникает независимо от пола;
• X-сцепленном рецессивном — болезнь передаётся через поколение, возникает только у мальчиков (девочки становятся носителями);
• митохондриальном — болезнь передаётся по материнской линии, возникает у детей независимо от пола.

Приобретённый блефароспазм вызывают другие заболевания и состояния:

• повреждение головного мозга ребёнка в утробе матери, во время родов или в первую неделю жизни;
• нейроинфекции (менингит, энцефалит);
• лекарственное воздействие (леводопа, бромокриптин, агонисты дофамина, нейролептики, метоклопрамид, противосудорожные средства, антидепрессанты, блокаторы кальциевых каналов, СИОЗС и антигистаминные препараты);
• интоксикации (отравление цианидами, метанолом, марганцем, сероуглеродом, кобальтом, дисульфирамом, 3-нитропропионовой кислотой);
• дегенеративные и сосудистые заболевания центральной нервной системы (мультисистемная атрофия, дисциркуляторная энцефалопатия);
• неопластические процессы (опухоль головного мозга, паранеопластический энцефалит);
• черепно-мозговая травма;
• функциональные нарушения (психогении).

 

 

В основе механизма развития лежит гиперреактивность периокулярных мышц, обусловленная краниальной формой мышечной дистонии. Ученые полагают, что при данной патологии поражаются базальные ганглии. При этом нарушается прохождение импульса от ядер к структурам ствола мозга, мозжечка и премоторной коры. В патофизиологическом процессе задействованы дофаминергические и холинергические системы. Нарушение в работе премоторной коры приводит к дисфункции интегративных процессов двигательного контроля, что проявляется недостаточным реципрокным торможением мышц-антагонистов.

 

При снижении остроты зрения часто выявляется сопутствующее поражение таламуса, приводящее к замедлению прохождения импульса из стриопаллидарного комплекса к коре. Некорректное модулирование моторной программы потенцирует развитие клиники спастического сокращения век. Экспериментальным путем доказано, что важную роль в патогенезе играет нарушение метаболизма глюкозы. Согласно результатам протонной МР-спектроскопии, у пациентов отмечается снижение N-ацетиласпартата, креатинфосфокиназы. Нарушение афферентации – это лишь изменения в первичном звене патогенеза. Прогрессирование патологии связано с развитием вторичных осложнений.

Первое проявление заболевания – маловыраженное подергивание век, которое со временем сменяется непроизвольным зажмуриванием глаз. Развитию клинической картины нередко предшествует учащенное моргание, прищуривание, самопроизвольное опускание века без спастического компонента. Сенсорные нарушения включают дискомфорт, ощущение инородного тела в глазнице, жжение. Лица, страдающие данной патологией, долго не обращаются за помощью к специалисту, связывая данную симптоматику со светобоязнью. Прогрессирование болезни ведет к появлению стабильных тонических или тонико-клонических спазмов. Пациенты предъявляют жалобы на стойкое смыкание век. Самостоятельно разомкнуть глазную щель не удается.

 

Больные не могут предвидеть, когда возникнет следующий приступ. Средняя длительность спастического сокращения составляет 3-5 минут. В межприступный период общее состояние не нарушено. На начальных стадиях патология поддается волевому контролю. Как правило, поражаются оба глаза, однако степень выраженности симптомов на правом и левом глазу может незначительно различаться. Со временем в процесс вовлекаются мышцы нижней половины лица и шеи. Возникает повышенное слезотечение, сухость глаз. Зрительной дисфункции не наблюдается. Реакция зрачков на свет сохранена.

 

При тяжелом течении существенно снижается качество жизни больного, иногда – вплоть до невозможности самостоятельного передвижения. Пациенты отмечают, что болезнь значительно затрудняет повседневную активность (чтение книг, шитье, работу за компьютером). Симптомы часто возникают в самый неудобный момент (при вождении автомобиля, переходе дороги), но отсутствуют во время сна. Выраженность клинических проявлений снижается после длительного отдыха и усиливается при попытке фиксации взгляда, в стрессовых ситуациях. Спонтанные ремиссии отсутствуют.

Для верификации диагноза проводится сбор анамнеза, физикальное и специальное офтальмологическое обследование. Изучаются критерии Харрисона (особенности родов и развития, сопутствующая неврологическая симптоматика, результаты лабораторных и инструментальных исследований). В ходе диагностики применяются:

• МРТ головы. Магниторезонансная томография проводится для визуализации структуры мозговых оболочек, интракраниальных сосудов у больных с подозрением на артериовенозные мальформации.
• Реоэнцефалография. Диагностика кровенаполнения сосудов головы и шеи информативна для оценки характера венозного оттока. При снижении показателей РЭГ можно предположить, что в основе болезни лежат поражения ишемической природы.
• Электроэнцефалография. Регистрация биоэлектрических сигналов, которые исходят от нервных клеток, позволяет оценить степень функциональной активности мозга.
• Биомикроскопия глаза. Исследование дает возможность выявить вторичные поражения роговицы глаза, проявляющиеся дегенеративно-дистрофическими изменениями, формированием участков изъязвления на оболочке.
• Офтальмоскопия. Применяется для изучения состояния сетчатки и диска зрительного нерва (ДЗН). Выраженный спазм может потенцировать нарушение оттока крови с последующим застоем и образованием мелкоочаговых геморрагий. ДЗН без изменений.
• Визометрия. Острота зрения нарушается только при распространении патологического процесса на таламус, что проявляется клиникой корковой слепоты.

 

 

Тактика ведения пациента зависит от выраженности симптомов и частоты возникновения приступов. На ранних стадиях возможно применение психотерапии, иглорефлексотерапии. В качестве консервативной терапии используется:

• Ботулинический нейротоксин типа А. Препарат оказывает пресинаптическое блокирующее действие на холинергические нервные окончания. Эффект от инъекции сохраняется на протяжении 3-4 месяцев, после чего требуется повторное введение.
• Препараты бензодиазепинового ряда. Данная группа лекарственных средств входит в базовую схему лечения. Благодаря взаимодействию бензодиазепинов с ГАМК-рецепторами увеличивается связывание гамма-аминомасляной кислоты с белковыми структурами, что, в свою очередь, снижает возбудимость нейронов. При недостаточной эффективности медикаментов этой группы дополнительно используют нейролептики, антидепрессанты, миорелаксанты или седативные препараты.
• Холинолитики. Антихолинергические средства блокируют медиатор ацетилхолин, снижая скорость прохождения нервного импульса. Наряду с купированием спастических сокращений отмечается расширение зрачков и паралич аккомодации.
• Увлажняющие средства. Инстилляции препаратов искусственной слезы назначают при развитии ксерофтальмии.

Оперативное лечение показано при стойком блефароспазме и неэффективности медикаментозной терапии. Осуществляется пластика верхних, реже – нижних век. Применение этого метода лечения наиболее целесообразно при синдроме апраксии. При отсутствии эффекта от блефаропластики проводят билатеральное пересечение ветвей лицевого нерва. Ранее в лечении больных с идиопатическим блефароспазмом использовали термолитическое повреждение нервных волокон, иннервирующих веко.

 

 

 

Для профилактики следует оптимизировать условия на своём рабочем месте, особенно для людей, работающих с повышенной нагрузкой на зрительный аппарат. Важно соблюдать рациональный режим труда и отдыха, регулярно выполнять дозированные физические нагрузки, избегать стрессовых перегрузок, травм и болезненных манипуляций на голове и шее, включая мануальную терапию.