Дерматополимиозит

(M33) Дерматополимиозит

Диффузное поражение соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры без кожных проявлений

Иконка
315 251 людям подтвержден диагноз дерматополимиозит
Иконка
7 402 умерло с диагнозом дерматополимиозит
Иконка
2% смертность при заболевании дерматополимиозит

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз дерматополимиозит ставится женщинам на 89.53% чаще чем мужчинам

108 884

Мужчин имеют диагноз дерматополимиозит

3 122 (2.9 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
206 367

Женщин имеют диагноз дерматополимиозит

4 280 (2.1 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании дерматополимиозит - мужчины и женщины в возрасте 55-59

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-84
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 85-95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 0-1, 90-95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-89

Особенности заболевания дерматополимиозит

Иконка
Незаразное
Иконка
Высокий индивидуальный и низкий общественный риск
Иконка
Хроническое

Дерматополимиозит - что это значит

Причина возникновения первичного дерматомиозита неизвестна. Считают, что в основе развития заболевания у человека с генетической предрасположенностью лежит активация иммунной системы под действием факторов, которые воспринимаются организмом как чужеродные.

К предрасполагающим факторам развития болезни относятся различные инфекционные заболевания (острые или обострения хронических), физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, избыточная инсоляция, вакцинация, воздействие лекарственных средств, чрезмерные физические нагрузки.

 

Примерно в 1/3 случаев причиной развития вторичного дерматомиозита являются злокачественные опухоли молочных желез, легких, поджелудочной железы, толстой кишки, яичников и др.

Что происходит при заболевании - дерматополимиозит

В основе патогенеза дерматомиозита лежит разрушение капилляров рыхлой соединительной ткани, которая окружает скелетные мышечные пучки. Иммунные комплексы, состоящие из антител и защитных белков, формируют плотные скопления антигенов, связанных антителами. Эти скопления откладываются в стенках сосудов, что нарушает работу капилляров. При этом образуется мембраноатакующий комплекс, который должен растворять антигены, но он появляется слишком рано, до очевидного разрушения мышечных волокон.

 

Скопление мембраноатакующих комплексов в межмышечных микрососудах повреждает клетки внутренней стенки тканей (эндотелия) и приводит к саморазрушению капилляров и уменьшению их количества. В попытках восполнить дефицит кровоснабжения оставшиеся сосуды расширяются. Постепенно поражаются и большие межмышечные сосуды.

 

Разрушение и уменьшение количества капилляров приводит к ишемии, микроинфарктам и распаду мышечных волокон. Из-за ухудшения кровоснабжения в поздних и хронических стадиях дерматомиозита атрофируются мышечные волокна, в основном на периферии мышечного пучка.

 

Клетки, обеспечивающие работу иммунной системы, и повреждённые клетки эндотелия активируют защитные комплексы и их миграцию в мышечные клетки. Это провоцирует скопление внутри мышцы воспалительной жидкости и вторичное разрушение мышечных волокон

Клиническая картина

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

 

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

 

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний. Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями. Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

 

Типично наличие симптома Готтрона - шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

 

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей. При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

 

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

Как врач ставит диагноз

Диагноз «дерматомиозит» ставят на основании характерной клинической картины (нарастающая симметричная слабость в проксимальных отделах мышц конечностей в сочетании с поражением кожи), наличия системных проявлений воспаления (повышения температуры, боли и воспаления суставов) и результатов обследования.

 

Для подтверждения диагноза врач может назначить комплекс лабораторно-инструментальных исследований.

  • Анализ крови.
  • Показательным является скрининг болезней соединительной ткани. Предлагаемый комплекс тестов целесообразно использовать при первичном обследовании пациентов с подозрением на ревматическую патологию, системную красную волчанку СКВ, подострую кожную волчанку и другие ее разновидности, смешанное заболевание соединительной ткани, синдром Шегрена и ассоциированные болезни.

Исследования, подтверждающие поражение мышечной ткани:

  • Электромиография - метод исследования биоэлектрических потенциалов, возникающих в скелетных мышцах человека и животных при возбуждении мышечных волокон.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) мышечной ткани.
  •  Гистологическое исследование скелетной мускулатуры.

Для исключения патологии сердца может возникнуть необходимость в проведении ЭКГ и УЗИ сердца (эхокардиография).

 

Обследования, направленные на выявление опухолевого процесса:

  • УЗИ органов ЖКТ;
  • УЗИ органов малого таза;
  • компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза (КТ);
  • гастроскопия;
  • ректороманоскопия (визуальный осмотр слизистой оболочки прямой кишки при помощи специального прибора - ректороманоскопа), колоноскопия (осмотр и оценка состояния внутренней поверхности толстой кишки при помощи эндоскопа).

 

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки и/или КТ органов грудной клетки и средостения показано для исключения патологии легких.

Лечение и медицинская помощь

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания. Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента. В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

 

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн). Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B. В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Иконка
17 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Реабилитация (1)

Медицинская услугаСредняя цена по стране

Дерматополимиозит - профилактика

Первичной профилактики дерматомиозита не существует, так как причины развития болезни до конца неизвестны.

 

Вторичная профилактика помогает предупредить ухудшение болезни. Важное значение имеет ранняя диагностика дерматомиозита, особенно у пациентов со злокачественными опухолями, и правильно подобранная длительная терапия. Как только нужный эффект от препаратов (глюкокортикоидов, цитостатиков и др.) достигнут, их дозу снижают до минимальной поддерживающей. Объём поддерживающей дозы подбирают пациенту индивидуально, принимать лекарства необходимо всю жизнь.

 

Также нужно лечить кариес, избегать контакта с аллергенами и агрессивными химическими веществами (концентрированными растворами кислот, щелочей, формальдегидами, фенолами и др.), снизить физические нагрузки, особенно на работе, но при этом обязательно выполнять физические упражнения, рекомендованные врачом, чтобы улучшить состояние мышц. Стресс, как и беременность, которая вызывает обострение болезни или её быстрое прогрессирование, является неблагоприятным фактором, и его следует избегать.

Основные симптомы заболевания дерматополимиозит

Затруднение глотания

(Трудно глотать, Нарушение глотания, Дисфагия)

Возраст: в любом41 болезнь имеет этот симптом

Слабость

(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

Возраст: в любом291 болезнь имеет этот симптом

Нарушение речи

(Недоразвитие речи, Речевые нарушения, Нарушение артикуляции, Нарушение устной речи)

Расстройства речевой деятельности, препятствующие полноценному речевому общению и социальному взаимодействию

Возраст: в любом22 болезни имеют этот симптом

Пятна на коже

(Родинки, Потемнение кожи, Родимое пятно, Покраснение кожи, Пятно на коже)

Родинки и изменение цвета кожи требуют наблюдения специалиста

Возраст: в любом32 болезни имеют этот симптом

Припухлость в горле

(Комок в горле, Отек в горле)

Возраст: в любом11 болезней имеют этот симптом

Отек тканей

(Локальная гипертермия , Горячая на ощупь, Отек на коже, Припухлость, Уплотнение, Локализованный отек)

Отек в конкретном месте - это повод проконсультироваться у врача

Возраст: в любом132 болезни имеют этот симптом
Сыпь

Сыпь

(Угри, Угривые прыщи, Высыпания на коже, Высыпания)

Сыпь может быть симптомом серьезного заболевания, следует провести консультацию со специалистом

Возраст: в любом103 болезни имеют этот симптом

Скованность движения

(Скованность, Мышечная скованность, Суставная скованность, Спина тянет)

Скованность движения очень настораживающий признак, обратитесь к доктору

Возраст: в любом48 болезней имеют этот симптом

Шелушение кожи

(Десквамация, Псориаз, Перхоть, Шелушение, Отшелушивание, Кожа шелушится)

Шелушение кожи нормальный процесс, но патологическое сильное шелушение требует лечения

Возраст: от 1 до 100 лет36 болезней имеют этот симптом

Ломкие ногти

(Ногти ломаются)

Если у вас ломкие ногти, следует проконсультироваться со специалистом

Возраст: в любом9 болезней имеют этот симптом

Упадок сил

(Упадок сил, Мышечная слабость, Бессилие, Адинамия)

резкий упадок сил, мышечная слабость, сопровождающаяся значительным уменьшением или полным прекращением активности

Возраст: в любом58 болезней имеют этот симптом

Мышечная слабость

(Слабость мышц, Миопатия, Миастения, Мышечное утомление)

Состояние, для которого характерна быстрая утомляемость мышц. Мышечное утомление не всегда зависит от физической нагрузки и может быть симптомом многих хронических заболеваний.

Возраст: от 0 до 99 лет47 болезней имеют этот симптом
Изменение структуры ногтей

Изменение структуры ногтей

(Уплотнение ногтей, Слоение ногтей, Загрубение ногтей, Изменени формы ногтя)

Ноготь должен быть гладкий, ровный, тонкий у кутикулы, край и стороны ровные. Любые изменения ногтей - это повод проконсультироваться с врачом

Возраст: в любом10 болезней имеют этот симптом

Боль в суставах

(Суставы болят, Ломит, Ломота, Боль в локтевом суставе, Боль в конечностях, Боль в суставах ног, Боль в суставах у ребенка, Боль в суставах у детей, Боль в суставах при беременности, Боль в суставах рук)

Если боль в суставах продолжительная или резкая обратитесь к врачу

Возраст: в любом130 болезней имеют этот симптом

Боль в мышцах

(Мышечная боль, Боль в мышцах, Мышцы болят, Миалгия, Ломота, Боль в мышцах рук, Боль в мышцах ног, Боль в мышцах после тренировки, Боль в мышцах спины, Боль икроножная)

Мышечная боль, которая периодически возникает у людей при нагрузке или в покое, называется миалгией. Она может вызываться различными причинами и сопровождаться другими симптомами

Возраст: от 1 до 100 лет88 болезней имеют этот симптом

Проблемная кожа

(Жирная кожа, Сухая кожа, Проблемы с кожей, Сухость кожи)

Определение, используемое в отношении кожи, склонной к излишней сухости или сальности, появлению прыщей, сосудистых дефектов, пигментации и других косметических недостатков.

Возраст: от 1 до 100 лет14 болезней имеют этот симптом

Уточненные формы заболевания

(M33.0) Юношеский дерматомиозит
(M33.1) Другие дерматомиозиты
(M33.2) Полимиозит
(M33.9) Дерматополимиозит неуточненный