(Q54) Гипоспадия

 К возможным причинам развития гипоспадии относятся: 

• нарушение внутриутробного развития плода на 7-15 неделях, которое возникает из-за различных факторов: 
• воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды: курение, алкоголь, некоторые лекарственные препараты, неполноценное питание (недостаток белков, витаминов); 
• резкие гормональные колебания в организме матери во время беременности, которые часто возникают из-за стрессов, нервных перегрузок, отсутствия режима труда и отдыха; 
• многоплодная беременность; 
• частые беременности матери; 
• внутриутробные инфекции плода; 
• наследственные причины (генетические нарушения). 

Эмбриогенез уретры представляет собой сложный процесс, включающий закладку и формирование уретральной площадки и уретральной борозды, превращение ее в первичную уретральную трубку, редукцию заднего сегмента первичной уретральной трубки и развитие кавернозного тела уретры. 

Разделение указанных этапов формирования уретры во времени делает возможным возникновение аномалий, обусловленных нарушением развития на одном из этапов или всего сложного процесса формирования и эволюции уретральной трубки. Гипоспадия с резким недоразвитием свободной стволовой части полового члена возникает в тех случаях, когда прекращается не только замыкание уретры, но и ее дальнейшая эволюция (рассасывание первичной уретральной площадки, формирование, и рост кавернозного тела уретры). 

Это приводит к тому, что в уретре и дистальнее ее остаются эмбриональные тяжи, неспособные к росту, которые замещаются грубой рубцовой тканью. Гипоспадия полового члена с хорошо развитой стволовой частью и незначительными рубцами на волярной поверхности возникает вследствие остановки замыкания уретрального желоба, но продолжающаяся эволюция уретры, рассасывание дорсального сегмента уретральной трубки и не замкнутой уретральной площадки обеспечивают рост уретры и свободного участка полового члена по длине без существенного его искривления. 

Патогенез «гипоспадии без гипоспадии» объясняется тем, что при этой аномалии развития после формирования уретры приостанавливается ее дальнейшая эволюция: не проходят редукция заднего сегмента первичной уретральной трубки, развитие поверхностного тела уретры, а вместе с тем и рост ее по длине, что вызывает искривление полового члена. 

 

Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни 

Венечная форма гипоспадии (отверстие уретры расположено по краю головки полового члена) сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх. 

Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку отверстие уретры может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во вла­галище. 

Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление. 

Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением отверстия уретры позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом (неопущением яичка), паховой грыжей, водянкой оболочек яичка. 

Гипоспадия без гипоспадии: мочеиспускательный канал недоразвит и короче, чем половой член. При этом наружное отверстие уретры открывается в типичном месте – на кончике головки полового члена, но за счет разницы длины уретры и полового члена (он длиннее, чем уретра) происходит искривление пениса. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт. 

Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко - признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.  

Диагностика гипоспадии включает: 

Осмотр наружных половых органов: 

• местоположение наружного отверстия уретры (на теле полового члена, на мошонке и т.п.); 
• выделение мочи во время мочеиспускания из нетипичного места (не из отверстия мочеиспускательного канала на головке полового члена); 
• отсутствие единой струи мочи или ее ослабление. 

Исследование хромосомного набора человека (для определения генетического пола ребенка): исследуют хромосомы клеток (структуры клеток, содержащие ДНК – хранилище генов), определяют половой хроматин (специальное вещество, отличающееся по составу у мальчиков и девочек). 

УЗИ (ультразвуковое исследование) почек: для исключения врожденных заболеваний почек и мочевых путей. 

Цистоуретрография: суть метода в изучении строения уретры и мочевого пузыря. Для этого через катетер (тонкая трубочка), введенный в мочеиспускательный канал, в мочевой пузырь вводится рентгенконтрастное вещество (оно видно на рентгеновских пленках), и выполняется несколько снимков. 

Внутривенная урография: суть метода в изучении строения почек и мочевыводящих путей. Для этого внутривенно вводится рентгенконтрастное вещество (оно видно на рентгеновских пленках) и выполняется несколько рентген-снимков почек и мочевого пузыря. 

Лечение хирургическое. Предпочтительно в возрасте 6-18 месяцев, а при головчатой гипоспадии до 3 лет. 

Более легкие формы гипоспадии (головчатая, венечная, дистальная стволовая) лечатся с использованием одноэтапных операций. Сложные варианты (стволовая с выраженным искривлением, мошоночная, промежностная) лучше лечить в два, а иногда и в три этапа. 

Процесс хирургического лечения гипоспадии состоит из нескольких этапов: 

1. Выпрямление полового члена и придание ему естественного вида;
2. Формирование уретры из эластичного пластического материала лишенного волосяных луковиц;
3. Формирование головки полового члена;
4. Выведение уретры на верхушку головки с формированием наружного отверстия уретры нормального расположения и формы;
5. Устранение транспозиции и расщепления мошонки.

Профилактика гипоспадии включает:

• Исключение или снижение влияния вредных факторов на организм беременной женщины (курение, алкоголь, необоснованный прием лекарственных препаратов, психоэмоциональных нагрузок (стрессов) и т.д.). 
• Регулярное посещение женщиной акушера-гинеколога во время беременности, своевременная постановка ее на учет в женской консультации (до 12 недели беременности). 
• Своевременная подготовка к планируемой беременности. 
• Своевременное обращение к урологу при выявлении у мальчика гипоспадии – до 6 -тимесячного возраста.