Q54 Гипоспадия

(Гипоспадия , Нижняя расщелина мочеиспускательного канала )

Нарушение здоровья, относящееся к группе врожденные аномалии [пороки развития] половых органов

306 465 людям подтвержден диагноз Гипоспадия

0 умерло с диагнозом Гипоспадия

0 % смертность при заболевании Гипоспадия

Заполните форму для подбора врача

Диагноз Гипоспадия ставится мужчинам на 66134.42% чаще чем женщинам

306 003

мужчин имеют диагноз Гипоспадия. Случаев смерти не выявлено.

0 %

смертность у мужчин при заболевании Гипоспадия

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

462

женщин имеют диагноз Гипоспадия Случаев смерти не выявлено.

0 %

смертность у женщин при заболевании Гипоспадия

Группа риска при заболевании Гипоспадия мужчины в возрасте 1-4 и женщины в возрасте 5-9

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 1-4

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 65-69, 80-84, 90+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 1-4, 10-49, 55+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 0-1, 5-9, 50-54

Особенности заболевания Гипоспадия

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

Краткое описание

Гипоспадия — это врожденное нарушение анатомического строения мочеиспускательного канала, при котором его отверстие открывается не в типичном месте (то есть на головке), а на задней поверхности полового члена, в промежности или на мошонке.

Этиология

 К возможным причинам развития гипоспадии относятся: 

  • нарушение внутриутробного развития плода на 7-15 неделях, которое возникает из-за различных факторов: 
  • воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды: курение, алкоголь, некоторые лекарственные препараты, неполноценное питание (недостаток белков, витаминов); 
  • резкие гормональные колебания в организме матери во время беременности, которые часто возникают из-за стрессов, нервных перегрузок, отсутствия режима труда и отдыха; 
  • многоплодная беременность; 
  • частые беременности матери; 
  • внутриутробные инфекции плода; 
  • наследственные причины (генетические нарушения). 

Развитие болезни — патогенез

Эмбриогенез уретры представляет собой сложный процесс, включающий закладку и формирование уретральной площадки и уретральной борозды, превращение ее в первичную уретральную трубку, редукцию заднего сегмента первичной уретральной трубки и развитие кавернозного тела уретры. 

Разделение указанных этапов формирования уретры во времени делает возможным возникновение аномалий, обусловленных нарушением развития на одном из этапов или всего сложного процесса формирования и эволюции уретральной трубки. Гипоспадия с резким недоразвитием свободной стволовой части полового члена возникает в тех случаях, когда прекращается не только замыкание уретры, но и ее дальнейшая эволюция (рассасывание первичной уретральной площадки, формирование, и рост кавернозного тела уретры). 

Это приводит к тому, что в уретре и дистальнее ее остаются эмбриональные тяжи, неспособные к росту, которые замещаются грубой рубцовой тканью. Гипоспадия полового члена с хорошо развитой стволовой частью и незначительными рубцами на волярной поверхности возникает вследствие остановки замыкания уретрального желоба, но продолжающаяся эволюция уретры, рассасывание дорсального сегмента уретральной трубки и не замкнутой уретральной площадки обеспечивают рост уретры и свободного участка полового члена по длине без существенного его искривления. 

Патогенез «гипоспадии без гипоспадии» объясняется тем, что при этой аномалии развития после формирования уретры приостанавливается ее дальнейшая эволюция: не проходят редукция заднего сегмента первичной уретральной трубки, развитие поверхностного тела уретры, а вместе с тем и рост ее по длине, что вызывает искривление полового члена. 

 

Клиническая картина

Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни 

Венечная форма гипоспадии (отверстие уретры расположено по краю головки полового члена) сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх. 

Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку отверстие уретры может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во вла­галище. 

Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление. 

Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением отверстия уретры позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом (неопущением яичка), паховой грыжей, водянкой оболочек яичка. 

Гипоспадия без гипоспадии: мочеиспускательный канал недоразвит и короче, чем половой член. При этом наружное отверстие уретры открывается в типичном месте – на кончике головки полового члена, но за счет разницы длины уретры и полового члена (он длиннее, чем уретра) происходит искривление пениса. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт. 

Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко - признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.  

Диагностика

Стандарта по диагностике заболевания Гипоспадия не установлено

Диагноз Гипоспадия на 2 месте по частоте заболеваний в рубрике ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Гипоспадия на 2 месте по опасности заболеваний в рубрике ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Самые опасные:

Диагностика гипоспадии включает: 

Осмотр наружных половых органов: 

  • местоположение наружного отверстия уретры (на теле полового члена, на мошонке и т.п.); 
  • выделение мочи во время мочеиспускания из нетипичного места (не из отверстия мочеиспускательного канала на головке полового члена); 
  • отсутствие единой струи мочи или ее ослабление. 

Исследование хромосомного набора человека (для определения генетического пола ребенка): исследуют хромосомы клеток (структуры клеток, содержащие ДНК – хранилище генов), определяют половой хроматин (специальное вещество, отличающееся по составу у мальчиков и девочек). 

УЗИ (ультразвуковое исследование) почек: для исключения врожденных заболеваний почек и мочевых путей. 

Цистоуретрография: суть метода в изучении строения уретры и мочевого пузыря. Для этого через катетер (тонкая трубочка), введенный в мочеиспускательный канал, в мочевой пузырь вводится рентгенконтрастное вещество (оно видно на рентгеновских пленках), и выполняется несколько снимков. 

Внутривенная урография: суть метода в изучении строения почек и мочевыводящих путей. Для этого внутривенно вводится рентгенконтрастное вещество (оно видно на рентгеновских пленках) и выполняется несколько рентген-снимков почек и мочевого пузыря. 

Медицинские услуги для определения диагноза Гипоспадия

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Назначение диетической терапии при оказании паллиативной помощи Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при заболевании, вызываемом вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции) Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при онкологическом заболевании у взрослых Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при специфических заболеваниях водолазов Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение диетической терапии при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при туберкулезе Нет данных
Назначение диетической терапии при туберкулезе Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при туберкулезе Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Анализ мочи общий Нет данных
Анализ крови биохимический общетерапевтический Нет данных
Общий (клинический) анализ крови развернутый Нет данных
Общий (клинический) анализ крови Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для определения характера нарушения высших психических функций, эмоций, личности Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для оценки факторов риска, и адаптивных ресурсов психики больного Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное Нет данных
Комплекс исследований для оценки возможностей прижизненного родственного донорства гемопоэтических стволовых клеток Нет данных
Комплекс исследований для диагностики нарушений функции надпочечников Нет данных
Еще услуги

Лечение

Стандарта по лечению заболевания Гипоспадия не установлено

5 дней требуется врачам на лечение в стационаре

2 часа требуется на курс амбулаторного лечения

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Гипоспадия

Лечение хирургическое. Предпочтительно в возрасте 6-18 месяцев, а при головчатой гипоспадии до 3 лет. 

Более легкие формы гипоспадии (головчатая, венечная, дистальная стволовая) лечатся с использованием одноэтапных операций. Сложные варианты (стволовая с выраженным искривлением, мошоночная, промежностная) лучше лечить в два, а иногда и в три этапа. 

Процесс хирургического лечения гипоспадии состоит из нескольких этапов: 

  1. Выпрямление полового члена и придание ему естественного вида;
  2. Формирование уретры из эластичного пластического материала лишенного волосяных луковиц;
  3. Формирование головки полового члена;
  4. Выведение уретры на верхушку головки с формированием наружного отверстия уретры нормального расположения и формы;
  5. Устранение транспозиции и расщепления мошонки.

Медицинские услуги для лечения заболевания Гипоспадия

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации фельдшером скорой медицинской помощи (специалистом со средним медицинским образованием) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 1100
Процедуры сестринского ухода при подготовке пациента к операции Нет данных
Процедуры сестринского ухода при лечении больных с психическими расстройствами и расстройствами поведения, связанными с употреблением психоактивных веществ Нет данных
Процедуры сестринского ухода за новорожденным, находящимся в кювезе Нет данных
Патронаж педиатрической сестры на дому Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом в критическом состоянии Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с офтальмологическими заболеваниями Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с оториноларингологическими заболеваниями Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный Нет данных
Медицинское освидетельствование на состояние опьянения (алкогольного, наркотического или иного токсического) Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике первичный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата первичный Нет данных
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации врачом скорой медицинской помощи (врачом-специалистом) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Ежедневный осмотр врачом - челюстно-лицевым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга повторный Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Услуги по реабилитации пациента с расстройствами питания, нарушениями обмена веществ Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с нарушениями, вовлекающими иммунный механизм Нет данных
Услуги по реабилитации близких людей детей с заболеваниями в тяжелых формах продолжительного лечения Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с заболеваниями эндокринных желез Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию по хирургической коррекции врожденных пороков развития органов и систем  Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего аллогенную трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию аутологичных стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию кохлеарной имплантации, включая замену речевого процессора Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию комплекса сердце-легкие Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию легких Нет данных
Еще услуги

Профилактика

Профилактика гипоспадии включает:

  • Исключение или снижение влияния вредных факторов на организм беременной женщины (курение, алкоголь, необоснованный прием лекарственных препаратов, психоэмоциональных нагрузок (стрессов) и т.д.). 
  • Регулярное посещение женщиной акушера-гинеколога во время беременности, своевременная постановка ее на учет в женской консультации (до 12 недели беременности). 
  • Своевременная подготовка к планируемой беременности. 
  • Своевременное обращение к урологу при выявлении у мальчика гипоспадии – до 6 -тимесячного возраста. 

Медицинские услуги для профилактики заболевания Гипоспадия

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Школа психологической реабилитации для пациентов и родственников Нет данных
Школа по отказу от потребления табака Нет данных
Школа ухода за пациентом Нет данных
Групповое профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний Нет данных
Индивидуальное углубленное профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное Нет данных
Индивидуальное углубленное профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное Нет данных
Индивидуальное краткое профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний Нет данных
Школа психологической профилактики для пациентов и родственников Нет данных
Профилактический прием (осмотр, консультация) зубного врача Нет данных
Диспансерный прием (осмотр, консультация) зубного врача Нет данных
Еще услуги
Болезни со схожими симптомами
Возможные симптомы

Выделения из влагалища

белые выделения , бели, пахнущие выделения , бели , обильные выделения

нормальные выделения, они, как правило, прозрачные или немного мутные, слизистые и не имееют неприятного запаха. Стоит насторожиться если наблюдаются зеленые, белые, желтые, выделения с запахом, пенистые или жидкие бели

10 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Слабость

астеническое состояние, астенический синдром, астения, упадок сил, бессилие

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

113 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой