(Q33.2) Секвестрация легкого

Секвестрация легкого является сложным пороком, вызванным комбинированным нарушением формирования различных бронхолегочных структур. Аномалия развивается в результате тератогенных влияний в раннюю внутриутробную фазу. Источником развития легочного секвестра являются добавочные выпячивания первичной кишки, рудименты дивертикула пищевода, отделившиеся от организующихся легких и затем теряющие связь с первичной кишкой и бронхиальным деревом. Иногда может оставаться связь рудимента легкого с пищеводом или желудком с помощью соустья-тяжа (бронхолегочно-кишечная мальформация).

 

Согласно теории тракции, развитию секвестрации легкого способствует нарушение редукции ветвей первичной аорты с трансформацией их в аномальные сосуды. Через эти сосудистые ветви зачаточные фрагменты легкого отграничиваются от нормальной легочной закладки.

 

Секвестрация легкого часто комбинируется с другими пороками развития:

• ЭЛС - с неиммунной водянкой плода, анасаркой, гидротораксом новорожденного;
• ИЛС – с врожденной аденоматоидной мальформацией легкого 2-го типа, рабдомиоматозной дисплазией, трахео- и бронхопищеводными свищами, воронкообразной деформацией грудной клетки, открытым средостением, диафрагмальной грыжей, гипоплазией почки, дефектами позвоночника и тазобедренных суставов.

 

Выраженность симптоматики зависит от места расположения секвестра, наличия или отсутствия сообщения с дыхательными путями, распространенности воспалительного процесса и степени гипоплазии легочных тканей.

Интралобарная секвестрация чаще проявляется на фоне инфицирования, воспалительного процесса, нагноения, прорыва кисты.

Нагноение кистозного образования выражается лихорадкой, слабостью, повышенным потоотделением, умеренным болевым синдромом, одышкой во время физических нагрузок, а прорыв абсцесса – гнойной мокротой. Редко патология сопровождается кровохарканьем, легочными кровотечениями и плевральными осложнениями.

Обычно заболевание обретает хроническое течение, однако наблюдаются вялые обострения и ремиссии.

Для экстралобарной формы характерна поздняя манифестация после пубертатного периода. При внедолевых секвестрах может сдавливаться пищевод, желудок и другие органы. В таком случае наблюдаются одышка, синюшный окрас кожных покровов и нарушения прохождения пищи по пищеводу. Возможные такие осложнения как: пневмомикоз, туберкулез, профузное легочное кровотечение, массивный гемоторакс, злокачественный опухолевый процесс, острая сердечная недостаточность.

Диагноз устанавливают по совокупности данных обзорной рентгенографии и КТ легких, бронхографии, бронхоскопии, УЗИ брюшной полости, аортографии, ангиопульмонографии.

 

Рентгенологически интралобарная секвестрация легких (в отсутствии связи с бронхом и воспаления) определяется как затенение неправильной формы разной степени интенсивности с просветлением в толще или как полостное образование с горизонтальным уровнем жидкости или без него. При обострении вокруг секвестра в нижней доле легкого отмечается выраженная деформация сосудисто-бронхиального рисунка, умеренная перифокальная инфильтрация легочной ткани. При бронхографии наблюдается деформация и смещение бронхов, соседних с пораженным сегментом легкого. Бронхоскопическая картина секвестрации легкого, сообщающейся с дыхательными путями, соответствует катарально-гнойному эндобронхиту на стороне пораженного легкого.

 

Брюшнополостная ЭЛС выявляется на УЗИ как четко отграниченное образование однородной эхогенности с кровоснабжением через ветви крупных артерий. Диагноз окончательно подтверждается МСКТ легких и ангиопульмонографией с установлением наличия, количества и топографии аномальных сосудов, питающих область секвестрации. Радиоизотопное сканирование печени и перитонеография помогают отграничить правостороннюю секвестрацию легких от патологии органов ЖКТ. Секвестрация легкого нередко выявляется в ходе хирургического вмешательства по поводу хронического гнойного процесса в легком.

 

При секвестрации легких требуется проведение оперативного вмешательства – удаление аномального участка легочной ткани. При выявлении бессимптомной внутридолевой секвестрации легких возможно выполнение сегментэктомии, однако чаще всего требуется удаление всей пораженной легочной доли (обычно нижней) – лобэктомия.

 

Тактика хирургического лечения внедолевой формы заключается в удалении секвестрированного участка (секвестрэктомии). Наличие при секвестрации легких аномальных крупных артериальных сосудов нетипичной локализации делает важным тщательную предварительную диагностику во избежание их интраоперационного повреждения и развития тяжелого угрожающего жизни кровотечения.

 

Специфические методы профилактики не разработаны. В период гестации необходимо отказаться от курения, алкогольных напитков и наркотических веществ. Запрещено принимать фармацевтические препараты без назначения врача. Важно избегать контактов с инфекционными больными, особенно на первых неделях беременности.