(M85.0) Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)

Заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости

Иконка
318 372 людям подтвержден диагноз фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)
Иконка
2 341 умерло с диагнозом фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)
Иконка
1% смертность при заболевании фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)

Город Москва еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости) ставится мужчинам на 6.11% чаще чем женщинам

163 908

Мужчин имеют диагноз фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)

1 002 (0.6 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
154 464

Женщин имеют диагноз фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)

1 339 (0.9 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости) - мужчины и женщины в возрасте 15-19

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-95+
Иконка
У мужчин заболевание проявляется в любом возрастеРеже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 90-95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-89

Особенности заболевания фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)

Иконка
Незаразное
Иконка
Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность
Иконка
Хроническое

Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости) - что это значит

 

Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

Клиническая картина

Фиброзная дисплазия чаще проявляет себя в раннем детстве и подростковом периоде. Преимущественно поражаются плечевая, локтевая, лучевая, бедренная, большая берцовая, малоберцовая кости.

Начальная стадия заболевания не сопровождается какой-либо выраженной симптоматикой, иногда отмечаются небольшие тянущие боли. У многих пациентов первый «звоночек» проявляется патологическим переломом. В целом, первые признаки часто отсутствуют или остаются незамеченными.

 

При прощупывании обычно не наблюдается болей: болевые ощущения более характерны для значительных физических нагрузок. Если патологический процесс затрагивает проксимальный бедренный диафиз, у пациента может отмечаться хромота, а при патологии кости плеча больной может отмечать дискомфорт во время резкого взмаха и подъема конечности.

 

Клиническая картина фиброзной остеодисплазии не всегда обнаруживается у детей, поскольку у многих больных врожденные аномалии и искривления чаще всего отсутствуют. А вот полиоссальный тип патологии проявляет себя именно у детей раннего возраста. Костные нарушения сочетаются с эндокринопатией, кожной гиперпигментацией, расстройствами со стороны сердечно-сосудистого аппарата. Симптоматика заболевания может быть многообразной и разноплановой. При этом основным признаком выступает болевой синдром на фоне нарастающей деформации.

 

У многих пациентов диагноз фиброзной остеодисплазии ставят после обнаружения патологического перелома.

Как врач ставит диагноз

Разнообразие симптомов не дает с точностью определить вид диагностики для постановки диагноза. Поэтому обычно заболевание определяют случайно, в ходе обследования, возможно, по каким- то другим причинам, например перелом ноги, либо же деформация кости или просто недомогание. Однако при обнаружении патологии, более точный диагноз помогает поставить:

  • рентгенография;
  • КТ (компьютерная томография);
  • прием узких специалистов (терапевт, эндокринолог, хирург- ортопед).

 

 

Лечение и медицинская помощь

 

Лечение преимущественно хирургическое – полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов.

Иконка
9 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости) - профилактика

 

Специфическая профилактика отсутствует из-за неясной этиологии заболевания.