(C90) Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования

Злокачественный онкопроцесс в структурах костного мозга

Иконка
2 718 731 людям подтвержден диагноз множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования
Иконка
484 609 умерло с диагнозом множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования
Иконка
18% смертность при заболевании множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования ставится женщинам на 0.91% чаще чем мужчинам

1 347 007

Мужчин имеют диагноз множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования

252 754 (18.8 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
1 371 724

Женщин имеют диагноз множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования

231 855 (16.9 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования - мужчины и женщины в возрасте 60-64

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 15-95+
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 0-14Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 0-19
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 20-95+

Особенности заболевания множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования

Иконка
Не определена
Иконка
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
Иконка
Хроническое

Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования - что это значит

Заболевание возникает вследствие мутации в ДНК В-лимфоцитов. Точные причины изменения генетического материала не установлены. К возможным предрасполагающим факторам относят:

  • Пожилые люди (возраст от 60-70 лет и старше).
  • Лишний вес, ожирение.
  • Облучение (в том числе и с медицинской целью) в прошлом.
  • Работа с ядами, токсинами, химикатами, инсектицидами на вредных производствах.
  • Синдром приобретённого иммунодефицита (например, ВИЧ).
  • Аутоиммунные нарушения (системная красная волчанка, тиреоидит, ревматоидный артрит).
  • Наследственная предрасположенность.

 

Что происходит при заболевании - множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

 

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

 

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Клиническая картина

Существует 2 формы состояния – бессимптомная и симптоматическая. Бессимптомный вариант определяется лабораторными показателями. Для симптоматической формы характерна следующая клиническая картина:

  • Дискомфорт, ноющие боли в костях скелета.
  • Развитие остеопороза, проявлениями которого являются снижение костной плотности, частые переломы.
  • Нарушение функции почек, желудка, легких из-за скопления большого количества кальция в органы из-за разрушения костей.
  • Постоянная субфебрильная температура (37,5° С), приступы озноба.
  • Частые простудные инфекции. Ослабленный иммунитет связан с нарушенной выработкой здоровых иммуноглобулинов.
  • Увеличивается вязкость крови за счет повышенного уровня белковых фракций. Возникают риск как тромбозов, так и кровотечений.
  • Упадок сил, выраженная мышечная слабость.
  • Необъяснимое снижение веса.

Как врач ставит диагноз

На ранних стадиях заболевание диагностируют случайно, обычно в рамках скринингового обследования по поводу анемии. Подозрение на миелому возникает при выявлении отклонений в картине общего (снижение уровня гемоглобина и увеличение СОЭ) и биохимического анализа крови (гиперкальциемия и гиперпротеинемия, сочетающаяся со снижением концентрации альбумина).

При подозрении на множественную миелому проводят комплексное обследование, которое включает следующие мероприятия:

  • физикальный осмотр с пальпаторным исследованием болезненных зон;
  • рентгенографию скелета;
  • лабораторную диагностику (общий анализ крови и мочи, биохимия крови, электрофоретическую идентификацию белка крови и мочи и др.);
  • позитронно-эмиссионную томографию (для определения локализации и размеров опухолей);
  • КТ и МРТ костей, суставов и внутренних органов;
  • биопсию костного мозга (отражает плазматизацию костного мозга, что является важным диагностическим критерием). 

 

 

 

 

 

Основаниями для постановки диагноза выступают следующие критерии: плазматизация костного мозга более 10%, наличие моноклонального белка в крови и моче в сочетании с поражением внутренних органов, гиперкальциемией, анемией и обнаружением очагов разрежения костной ткани или диффузного остеопороза.

 

Патологию дифференцируют с доброкачественной моноклональной гаммапатией и другими онкологическими заболеваниями (лимфолейкемия, лимфома, костные метастазы опухолей внутренних органов и пр.)

Лечение и медицинская помощь

Стратегия лечения миеломы зависит от размеров опухолевого очага, вида и стадии онкопроцесса.

Основные лечебные методики:

  • Химиотерапия. Введение лекарственных препаратов  препятствует делению опухолевых клеток или разрушает их.
  • Иммунотерапия. Активно применяют синтетические средства (идентичные интерферону человека), стимулирующие иммунную систему.
  • Лучевая терапия (радиотерапия). Опухоль уничтожается с помощью ионизирующего излучения.
  • Трансплантация стволовых клеток. У больного с генерализованной плазмоцитомой или подходящего донора забирают часть стволовых клеток, подвергая их заморозке. После химио- или радиотерапии пациенту трансплантируют здоровые стволовые клетки. Такой метод увеличивает продолжительность жизни.
  • Симптоматическая терапия – направлена на устранение конкретной симптоматики (антибиотикотерапия, лечение анемии).

 

Иконка
17 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
29 часов требуется на курс амбулаторного лечения

Медицинские услуги для лечения заболевания (2)

Медицинская услугаСредняя цена по стране

Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования - профилактика

Специфических методов профилактики развития множественной миеломы не существует. С учетом факторов риска превентивные меры включают в себя:

  • ведение здорового образа жизни;
  • рациональное питание и контроль массы тела;
  • сведение к минимуму контактов с токсическими веществами и ионизирующим излучением.

 

 

 

Лицам с неблагоприятным семейным анамнезом рекомендуется регулярно проходить профилактические обследования. Людям старше 50 лет стоит ежегодно сдавать общий и биохимический анализы крови.

Основные симптомы заболевания множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования

Слабость

(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

Возраст: в любом291 болезнь имеет этот симптом

Боль в костях

(Костная боль, Кости ноют, Боль в костях у детей, Боль в конечностях, Боль в тазовых костях, Боль в щиколотке, Боль в костях рук, Боль в костях ног, Боль в кости)

Если вы испытываете боли в костях обязательно обратитесь к специалисту

Возраст: в любом42 болезни имеют этот симптом

Анормальная потеря веса

(Потеря веса, Резкое похудание, Резкая потеря веса, Сильное похудание, Снижение массы тела, Похудение)

Если вес снизился аномально или резко, обратитесь к врачу

Возраст: в любом97 болезней имеют этот симптом

Повышенная температура 37-38°

(Температура 37-38°, Субфебрильная температура)

Температура 37-38 °, при продолжительном повышении температуры следует обратиться к врачу

Возраст: в любом165 болезней имеют этот симптом

Упадок сил

(Упадок сил, Мышечная слабость, Бессилие, Адинамия)

резкий упадок сил, мышечная слабость, сопровождающаяся значительным уменьшением или полным прекращением активности

Возраст: в любом58 болезней имеют этот симптом

Уточненные формы заболевания

(C90.1) Плазмоклеточный лейкоз
(C90.2) Плазмоцитома экстрамедуллярная