(L93.0) Дискоидная красная волчанка

Точно выявить механизм возникновения болезни пока нельзя. Но считается, что наиболее подвержены волчанке люди, проживающие во влажном климате с холодной зимой.

Несмотря на то, что точная причина дискоидной красной волчанки до сих пор не определена, известны факторы, которые способствуют развитию болезни и её обострению:

• травматизация кожи;
• воздействие ультрафиолета;
• прием некоторых медикаментов;
• наследственные факторы;
• инфекционные заболевания;
• воздействие на кожу низких температур;
• болезнь Рейно.

 

Наиболее часто развитие заболевания сопряжено с воздействием солнечного или искусственного ультрафиолетового облучения, а также с чрезмерным охлаждением кожи или обморожениями. В таких случаях патология возникает на поврежденных участках кожных покровов.

 

Ультрафиолетовые лучи и инфекции угнетают защитные функции организма, вызывая выделение иммунных частиц на поверхность, и под их воздействием начинает формироваться заболевание. Почти 50% людей, страдающих волчанкой, являются светочувствительными.

При дискоидной красной волчанке наблюдается патогенетическое сходство с СКВ, однако патологические реакции ограничиваются кожными покровами. В основе заболевания лежит аутоиммунное воспаление. Под действием ультрафиолетовых лучей в совокупности с другими провоцирующими факторами в клетках кожи нарушаются процессы метилирования ДНК (механизма регуляции транскрипции генов). Это приводит к повышению экспрессии белков, индуцирующих апоптоз (запрограммированную клеточную гибель).

 

Т- и В-лимфоциты стимулируют синтез цитокинов и антител к компонентам клеточных ядер (нуклеиновым кислотам, нуклеосомам). Образующиеся иммунные комплексы оседают на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение. Выработку аутоантител у генетически предрасположенных лиц также способны вызывать антигены некоторых вирусов (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус 19), имеющие сходную молекулярную структуру с белками клеточных мембран. Дополнительным повреждающим агентом выступает индукция свободнорадикального окисления липидов. Результатом этих процессов является массивное воспаление и разрушение клеток кожи.

В большей части случаев болезнь начинается с лица. На коже в зонах носа и щек появляются красно-розовые пятна, которые постепенно приобретают плотность и покрываются у основания волосяных фолликулов небольшими чешуйками. Их удаление сопровождается болью. Обнаженная кожа напоминает лимонную кожуру. С развитием болезни появляются следующие симптомы:

• зуд, жжение;
• краснота (эритема);
• отеки тканей (инфильтрация);
• расширение площади поражения;
• сосудистые звездочки (телеангиоэктация);
• истончение кожи (инволюция);
• утолщение рогового слоя эпидермиса (гиперкератоз).

 

В местах поражения выпадают волосы. Пятна распространяются на ушные раковины и слизистую рта, грудь, живот, плечи, поясницу, пальцы. Пораженные участки могут атрофически изменяться, пятна заменяются на белые рубцы либо образования другого цвета. Иногда болезнь затрагивает не только кожу, но и:

• суставы;
• мышцы;
• глаза.

 

Процесс нарушает работу некоторых органов и систем организма. Формируется волчаночный артрит, в основном, кистей рук. Патологические клетки могут быть обнаружены даже в костном мозге человека. Замечено, что недуг нарушает работу:

• половой системы;
• эндокринных желез;
• коры надпочечников.

 

В результате описанных признаков, у больного часто наблюдается угнетение нервно-психического состояния, что приводит к депрессии. Все описанные симптомы могут выражаться неодинаково, на что влияет уровень иммунной системы больного и длительность заболевания.

Заболевание необходимо дифференцировать от псориаза, экземы, красных комедонов, саркоидоза, красного лишая, розовых угрей, себорейного дерматита и других кожных болезней. Для этого необходимо провести диагностику. Определяется волчанка по внешнему виду пораженной кожи, а также по результатам лабораторных и инструментальных исследований, таких как:

• Гистология ткани. Для ее проведения берут часть кожи и проводят анализ под микроскопом. Делают его от 5 до 10 дней. 
• Исследование волос и чешуек кожи под микроскопом. 
• Иммунофлюоресцентный метод исследования биоптата кожи на волчанку. 

 

При этом лабораторные анализы крови и мочи каких-либо отклонений, позволяющих выявить заболевание, не обнаруживают.

В большинстве случаев пациенты проходят лечение амбулаторно, но при тяжелом течении может потребоваться госпитализация в отделение ревматологии или дерматологии. Важным моментом является исключение приема фотосенсибилизирующих медикаментов и лечение сопутствующих аллергических или инфекционных заболеваний. Рекомендуется носить закрытую одежду, применять солнцезащитные крема или мази, содержащие вещества, которые задерживают ультрафиолетовые лучи (мексорил, двуокись титана, оксид цинка).

 

Основное патогенетическое лечение включает антималярийные аминохинолиновые препараты (Гидроксихлорохин), топические глюкокортикостероиды (тГКС), производные витамина А - ретиноиды (Изотретиноин, Ацитретин). Ввиду частого развития ретинопатий на фоне приема гидроксихлорохина обязателен регулярный осмотр офтальмолога. В зависимости от локализации дискоидных очагов применяются тГКС разной активности. При расположении очагов только на коже лица используют тГКС слабой и средней степени активности (Гидрокортизона ацетат, Метилпреднизолон), при поражении кожи конечностей и туловища рекомендуются тГКС сильной активности (Бетаметазон, Триамцинолон). Если дискоидные очаги имеются на ладонях и подошвах, назначаются тГКС сверхвысокой активности (Клобетазон).

 

Для подавления свободнорадикального повреждения клеток кожи эффективны антиоксиданты (альфа-токоферол). При неэффективности стандартного лечения прибегают к средствам, обладающим выраженным иммуносупрессивным действием – Такролимус, Метотрексат, Азатиоприн.

 

Профилактика дискоидной волчанки заключается в ограничении времени пребывания на солнце, ношении закрытой одежды, применении солнцезащитных препаратов, исключении приема лекарств, повышающих чувствительность кожных покровов к ультрафиолетовому излучению.