G10 Болезнь Гентингтона

(Болезнь Гентингтона )

тяжелое прогрессирующее нейродегенеративное наследственное заболевание головного мозга

31 510 людям подтвержден диагноз Болезнь Гентингтона

13 036 умерло с диагнозом Болезнь Гентингтона

0.41 % смертность при заболевании Болезнь Гентингтона

Диагноз Болезнь Гентингтона ставится женщинам на 11.55% чаще чем мужчинам

14 895

мужчин имеют диагноз Болезнь Гентингтона. Для 5 185 из них этот диагноз смертелен

0.35 %

смертность у мужчин при заболевании Болезнь Гентингтона

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

16 615

женщин имеют диагноз Болезнь Гентингтона Для 7 851 из них этот диагноз смертелен.

0.47 %

смертность у женщин при заболевании Болезнь Гентингтона

Группа риска при заболевании Болезнь Гентингтона мужчины в возрасте 55-59 и женщины в возрасте 50-54

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 55-59

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-4, 10-14, 90+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-14, 90+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 50-54

Особенности заболевания Болезнь Гентингтона

Незаразное

Высокий индивидуальный и низкий общественный риск

Хроническое заболевание

Этиология

Болезнь возникает из-за удлинения CAG-триплетного повтора в участке гена, кодирующего N-концевую часть белка хантингтина, функция которого неизвестна.

Развитие болезни — патогенез

Наблюдается дегенеративно-атрофический процесс нервной ткани с преимущественным поражением стриарной системы мозга, а также новой коры и других подкорковых ядер.

Клиническая картина

Симптомы появляются в возрасте 25–50 лет: хореические гиперкинезы (непроизвольное гримасничанье, усиление жестикуляции, интенционное дрожание, пошатывание при ходьбе), психические нарушения, начинающиеся с повышенной возбудимости, снижение памяти, внимания и прогрессирующие до развития глубокой деменции, а также нарушения в эмоционально-волевой сфере.

Основные симптомы


Диагностика

Стандарта по диагностике заболевания Болезнь Гентингтона не установлено

Диагноз Болезнь Гентингтона на 3 месте по частоте заболеваний в рубрике СИСТЕМНЫЕ АТРОФИИ, ПОРАЖАЮЩИЕ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЦЕНТРАЛЬНУЮ НЕРВНУЮ СИСТЕМУ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Болезнь Гентингтона на 1 месте по опасности заболеваний в рубрике СИСТЕМНЫЕ АТРОФИИ, ПОРАЖАЮЩИЕ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЦЕНТРАЛЬНУЮ НЕРВНУЮ СИСТЕМУ

Самые опасные:

Чтобы диагностировать хорею Гентингтона, сначала проводится первичное обследование пациента и оценивается его неврологический статус. По результатам исследования назначается инструментальное и лабораторное обследование, которое включает в себя: Компьютерную томографию – оценивает состояние головного мозга, давая возможность выявить нарушения в нем. Магнитно-резонансную томографию – дает те же результаты, что и предыдущий метод, а также помогает увидеть состояние миелиновой оболочки нервов и позволяет исключить демиелинизирующие (аутоимунные) заболевания. Позитронно-эмиссионную томографию – позволяет делать выводы про обменные процессы в ЦНС (центральной нервной системе). С помощью такого исследования можно выявить патологию еще до начала явного проявления. Генетическое исследование. Проводится анализ крови, изучается ДНК пациента, что позволяет выявить болезнь. Диагностику до рождения. Проводится изучение клеток плода, находящегося в утробе матери, на предмет генетических отклонений.


Лечение

Стандарта по лечению заболевания Болезнь Гентингтона не установлено

42 дня требуется врачам на лечение в стационаре

1 час требуется на курс амбулаторного лечения

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Болезнь Гентингтона

Способов лечения хореи Гентингтона не обнаружено современной медициной. Все, что врачи могут сделать – это уменьшить степень проявления болезни и продлить трудоспособность пациента, препятствуя его инвалидизации.

Болезни со схожими симптомами

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона ,

хроническое неврологическое заболевание, обусловленное сбоем функционирования обмена катехоламинов (адреналина, норадреналина, дофамина) и их соотношения в подкорковых нервных узлах (ганглиях), в особенности в продолговатом мозге

Высокий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 50-100

Алиментарный маразм

Алиментарный маразм ,

глубокое слабоумие с утратой контакта с окружающей средой, полным исчезновением интересов

Высокий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Делирий

Делирий, не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами ,

Наплыв бредовых и галлюцинаторных явлений при помрачении сознания, иллюзорное восприятие, двигательное беспокойство и быстро сменяющиеся аффекты.

Опасное, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера ,

заболевание, представляющее одну из разновидностей старческого (сенильного) психоза, которое возникает в результате атрофии височных и теменных долей головного мозга

Опасное, болеют мужчины и женщины, возраст 45-100

Возможные симптомы

Нарушение понимания

Дислексия, Нарушения понимания, Растерянность

Нарушения сочетания, распознавания, анализа и запоминания сигналов получаемых мозгом. Признаки нарушения понимания могут меняться каждый день и каждую минуту.

1 болезнь может быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Зрительные галлюцинации

видения, зрительный обман

Образы, возникающие в сознании без внешнего раздражителя, могут возникать при стрессе, употреблении психотропных веществ и при некоторых неврологических заболеваниях. Человек испытывающий галлюцинации может быть опасен для окружающих

При обнаружении симптома обратитесь к врачу 3 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100