G10 Болезнь Гентингтона

(Болезнь Гентингтона )

тяжелое прогрессирующее нейродегенеративное наследственное заболевание головного мозга

31 510 людям подтвержден диагноз Болезнь Гентингтона

13 036 умерло с диагнозом Болезнь Гентингтона

41.37 % смертность при заболевании Болезнь Гентингтона

Диагноз Болезнь Гентингтона ставится женщинам на 11.55% чаще чем мужчинам

14 895

мужчин имеют диагноз Болезнь Гентингтона. Для 5 185 из них этот диагноз смертелен

34.81 %

смертность у мужчин при заболевании Болезнь Гентингтона

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

16 615

женщин имеют диагноз Болезнь Гентингтона Для 7 851 из них этот диагноз смертелен.

47.25 %

смертность у женщин при заболевании Болезнь Гентингтона

Группа риска при заболевании Болезнь Гентингтона мужчины в возрасте 55-59 и женщины в возрасте 50-54

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 55-59

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-4, 10-14, 90+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-14, 90+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 50-54

Особенности заболевания Болезнь Гентингтона

Незаразное

Высокий индивидуальный и низкий общественный риск

Хроническое заболевание


Этиология

Болезнь возникает из-за удлинения CAG-триплетного повтора в участке гена, кодирующего N-концевую часть белка хантингтина, функция которого неизвестна.

Развитие болезни — патогенез

Наблюдается дегенеративно-атрофический процесс нервной ткани с преимущественным поражением стриарной системы мозга, а также новой коры и других подкорковых ядер.

Клиническая картина

Симптомы появляются в возрасте 25–50 лет: хореические гиперкинезы (непроизвольное гримасничанье, усиление жестикуляции, интенционное дрожание, пошатывание при ходьбе), психические нарушения, начинающиеся с повышенной возбудимости, снижение памяти, внимания и прогрессирующие до развития глубокой деменции, а также нарушения в эмоционально-волевой сфере.

Основные симптомы


Диагностика

Стандарта по диагностике заболевания Болезнь Гентингтона не установлено

Диагноз Болезнь Гентингтона на 3 месте по частоте заболеваний в рубрике СИСТЕМНЫЕ АТРОФИИ, ПОРАЖАЮЩИЕ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЦЕНТРАЛЬНУЮ НЕРВНУЮ СИСТЕМУ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Болезнь Гентингтона на 1 месте по опасности заболеваний в рубрике СИСТЕМНЫЕ АТРОФИИ, ПОРАЖАЮЩИЕ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЦЕНТРАЛЬНУЮ НЕРВНУЮ СИСТЕМУ

Самые опасные:

Чтобы диагностировать хорею Гентингтона, сначала проводится первичное обследование пациента и оценивается его неврологический статус. По результатам исследования назначается инструментальное и лабораторное обследование, которое включает в себя: Компьютерную томографию – оценивает состояние головного мозга, давая возможность выявить нарушения в нем. Магнитно-резонансную томографию – дает те же результаты, что и предыдущий метод, а также помогает увидеть состояние миелиновой оболочки нервов и позволяет исключить демиелинизирующие (аутоимунные) заболевания. Позитронно-эмиссионную томографию – позволяет делать выводы про обменные процессы в ЦНС (центральной нервной системе). С помощью такого исследования можно выявить патологию еще до начала явного проявления. Генетическое исследование. Проводится анализ крови, изучается ДНК пациента, что позволяет выявить болезнь. Диагностику до рождения. Проводится изучение клеток плода, находящегося в утробе матери, на предмет генетических отклонений.

Медицинские услуги для определения диагноза Болезнь Гентингтона

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Назначение диетической терапии при оказании паллиативной помощи Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при заболевании, вызываемом вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции) Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при онкологическом заболевании у взрослых Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при специфических заболеваниях водолазов Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение диетической терапии при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при туберкулезе Нет данных
Назначение диетической терапии при туберкулезе Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при туберкулезе Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Анализ мочи общий Нет данных
Анализ крови биохимический общетерапевтический Нет данных
Общий (клинический) анализ крови развернутый Нет данных
Общий (клинический) анализ крови Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для определения характера нарушения высших психических функций, эмоций, личности Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для оценки факторов риска, и адаптивных ресурсов психики больного Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное Нет данных
Комплекс исследований для оценки возможностей прижизненного родственного донорства гемопоэтических стволовых клеток Нет данных
Комплекс исследований для диагностики нарушений функции надпочечников Нет данных
Еще услуги

Клиники для диагностики


ГКУЗ "ПРПБ"

Государственное казенное учреждение здравоохранения "Прохладненская районная психиатрическая больница"

Государственное казенное учреждение здравоохранения "Прохладненская районная психиатрическая больница" оказывает помощь по 11 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 16 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2003 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Кабардино-Балкарской Республики".

361012, Кабардино-Балкарская Республика, Прохладненский район, с. Придорожное

Общество с ограниченной ответственностью "ВЛД Групп"

ООО "ВЛД Групп", Общество с ограниченной ответственностью "ВЛД Групп"

Общество с ограниченной ответственностью "ВЛД Групп" оказывает помощь по 8 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 9 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2016 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Пензенской области".

117216, г. Москва, ул. Коктебельская, д. 11

ООО "Реацентр"

Общество с ограниченной ответственностью "Реацентр"

Общество с ограниченной ответственностью "Реацентр" оказывает помощь по 2 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 2 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Башкортостан".

450000, Республика Башкортостан, г. Уфа, ул. Достоевского, д. 160

ООО "ЗЕВС"

Общество с ограниченной ответственностью "ЗЕВС"

Общество с ограниченной ответственностью "ЗЕВС" оказывает помощь по 6 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 7 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2010 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

109125, г. Москва, ул. Люблинская, д.9, стр.3

Лечение

Стандарта по лечению заболевания Болезнь Гентингтона не установлено

42 дня требуется врачам на лечение в стационаре

1 час требуется на курс амбулаторного лечения

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Болезнь Гентингтона

Способов лечения хореи Гентингтона не обнаружено современной медициной. Все, что врачи могут сделать – это уменьшить степень проявления болезни и продлить трудоспособность пациента, препятствуя его инвалидизации.

Медицинские услуги для лечения заболевания Болезнь Гентингтона

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации фельдшером скорой медицинской помощи (специалистом со средним медицинским образованием) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 1100
Процедуры сестринского ухода при подготовке пациента к операции Нет данных
Процедуры сестринского ухода при лечении больных с психическими расстройствами и расстройствами поведения, связанными с употреблением психоактивных веществ Нет данных
Процедуры сестринского ухода за новорожденным, находящимся в кювезе Нет данных
Патронаж педиатрической сестры на дому Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом в критическом состоянии Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с офтальмологическими заболеваниями Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с оториноларингологическими заболеваниями Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный Нет данных
Медицинское освидетельствование на состояние опьянения (алкогольного, наркотического или иного токсического) Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике первичный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата первичный Нет данных
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации врачом скорой медицинской помощи (врачом-специалистом) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Ежедневный осмотр врачом - челюстно-лицевым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга повторный Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Услуги по реабилитации пациента с расстройствами питания, нарушениями обмена веществ Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с нарушениями, вовлекающими иммунный механизм Нет данных
Услуги по реабилитации близких людей детей с заболеваниями в тяжелых формах продолжительного лечения Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с заболеваниями эндокринных желез Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию по хирургической коррекции врожденных пороков развития органов и систем  Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего аллогенную трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию аутологичных стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию кохлеарной имплантации, включая замену речевого процессора Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию комплекса сердце-легкие Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию легких Нет данных
Еще услуги

Клиники для лечения


ГБУ РБ Восточный МЦСПСД

государственное бюджетное учреждение Республики Башкортостан Восточный межрайонный центр социальной помощи семье и детям

государственное бюджетное учреждение Республики Башкортостан Восточный межрайонный центр социальной помощи семье и детям оказывает помощь по 2 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 4 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2006 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Башкортостан".

453505, Республика Башкортостан, г. Белорецк, ул. Карла Маркса, дом 46

ООО "Учалы-Оптика"

Общество с ограниченной ответственностью "Учалы-Оптика"

Общество с ограниченной ответственностью "Учалы-Оптика" оказывает помощь по 4 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 6 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2003 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Башкортостан".

453700, Республика Башкортостан, г. Учалы, ул. Сибайская, д. 5, помещение 71

ГБУЗ "Тарбагатайская ЦРБ"

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения "Тарбагатайская центральная районная больница"

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения "Тарбагатайская центральная районная больница" оказывает помощь по 27 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 64 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Бурятия".

671110, Республика Бурятия, Тарбагатайский район, с. Тарбагатай, Подгорная улица, дом №15. Литер:А. Этажность:1 - Административный корпус

ГУЗ ГАРЭНД

Государственное учреждение здравоохранения "Горно-Алтайский республиканский эндокринологический диспансер"

Государственное учреждение здравоохранения "Горно-Алтайский республиканский эндокринологический диспансер" оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 1 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Территориальный орган Росздравнадзора по Республике Алтай".

649000, Республика Алтай, г. Горно-Алтайск, ул. Чорос-Гуркина, 6
Болезни со схожими симптомами

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона ,

хроническое неврологическое заболевание, обусловленное сбоем функционирования обмена катехоламинов (адреналина, норадреналина, дофамина) и их соотношения в подкорковых нервных узлах (ганглиях), в особенности в продолговатом мозге

Высокий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 50-100

Возможные симптомы

Скрежет зубами

Скрежет зубами во сне, Бруксизм, Скриплю зубами, Ночной скрежет зубами

Состояние, при котором у человека непроизвольно сжимаются зубы и возникает скрежет, известно в медицине как бруксизм

3 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 7-100