(Синдром Конна)
Для 2,732 из них этот диагноз смертелен.
Смертность у мужчин при заболевании гиперальдостеронизм
Чаще всего первичный гиперальдостеронизм наблюдается при следующих патологических состояниях:
Вторичный гиперальдостеронизм развивается на фоне:
Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение всасывания ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии (увеличению объема циркулирующей крови), метаболическому алкалозу (повышению pH крови), снижению выработки и активности ренина плазмы крови. Отмечается нарушение гемодинамики - повышение чувствительности сосудистой стенки к действию внутренних прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный низкий уровень калия приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах и мышцах.
Вторичный гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина почками. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.
У пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли, ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).
Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – поражению сердца, почек, развитию несахарного диабета.
При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления, постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности, изменениям глазного дна. Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии, у некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.
Рутинный метод выявления пациентов из группы риска – измерение уровня артериального давления. Его повышенные значения – показание к проведению скринингового обследования (определения концентрации калия в плазме крови).
Снижение концентрации калия в крови менее 2,7 мэкв/л предполагает дальнейшее обследование для уточнения клинического диагноза.
Основной диагностический метод при данном синдроме – определение уровня альдостерона в плазме крови и выявление повышенной суточной экскреции его метаболита (альдостерон-18-глюкуронида) с мочой.
Дополнительно используются следующие методы визуализации:
Генетическая диагностика позволяет выявить псевдогиперальдостеронизм и семейные формы первичного заболевания.
Тактика терапии недуга диктуется его разновидностью, однако есть несколько методик лечения, присущих всем формам гиперальдостеронизма. К ним стоит отнести:
Лечение гиперальдостеронизма, вызванного формированием альдостеромы или онкологическим поражением надпочечников, только хирургическое. Операция предполагает иссечение поражённого сегмента, что предварительно требует восстановления водно-электролитного баланса.
Лечение вторичного гиперальдостеронизма заключается в патогенетической и симптоматической терапии основного заболевания.
Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно калийсберегающими диуретиками в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов.
С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.