(D73.1) Гиперспленизм

Чрезмерное раз­рушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов в циркулирующей крови

Иконка
157 974 людям подтвержден диагноз гиперспленизм
Иконка
4 606 умерло с диагнозом гиперспленизм
Иконка
3% смертность при заболевании гиперспленизм

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз гиперспленизм ставится мужчинам на 8.17% чаще чем женщинам

85 437

Мужчин имеют диагноз гиперспленизм

2 166 (2.5 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
72 537

Женщин имеют диагноз гиперспленизм

2 440 (3.4 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании гиперспленизм - мужчины в возрасте 60-64 и женщины в возрасте 70-74

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-89
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 90-95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-94

Особенности заболевания гиперспленизм

Иконка
Незаразное
Иконка
Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность
Иконка
Хроническое

Гиперспленизм - что это значит

Гиперспленизм является вторичным патологическим процессом, развивающимся при многих болезнях:

  • Цирроз печени. Параллельно с гиперспленизмом у пациента будут признаки портальной гипертензии, печеночной недостаточности и асцит.
  • Болезни крови. Чаще всего эта патология сопровождает гемоглобинопатии, гемолитические анемии, миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания.
  • Инфекционные болезни. Спленомегалия и усиленная деструкция кровяных клеток бывает при вирусных, бактериальных и протозойных инфекциях, а также развивается на фоне инфекционного эндокардита.
  • Системные заболевания. В эту группу входят патологии воспалительного характера, нарушения обмена веществ и наследственные болезни.

 

 

Что происходит при заболевании - гиперспленизм

Конкретный механизм развития гиперспленизма зависит от того, на фоне какой патологии он возникает. Выделяют два основных варианта:

  • Застойные явления в портальной вене вызывают перенаполнение селезенки кровью, из-за чего ускоряется разрушение ее форменных элементов. Такое бывает при циррозе печени и некоторых гемоглобинопатиях.
  • Активация макрофагов в селезенке приводит к тому, что они начинают усиленно захватывать клетки крови, тем самым разрушая их в большем количестве, чем нужно. Такой механизм развития характерен для инфекций и системных заболеваний.

 

На ранних стадиях недостаток клеток крови может быть незаметен, поскольку включается компенсаторный механизм, характеризующийся усилением процессов гемопоэза в красном костном мозге. Но постепенно он перестает справляться с нагрузкой, и возникает цитопения.

Клиническая картина

Клиническая картина представлена спленомегалией, цитопенией и симптомами основной патологии. Из-за увеличенной селезенки пациент ощущает тяжесть и боли в левом подреберье. При больших размерах она начинает давить на диафрагму, из-за чего человеку трудно сделать глубокий вдох.

При цитопеническом синдроме в крови может снижаться количество как одного форменного элемента, так и сразу трех (панцитопения).

Клиническая картина зависит от того, каких именно клеток крови не хватает:

  • Низкий уровень эритроцитов. Приводит к анемии. Кожа и видимые слизистые бледнеют. По мере прогрессирования пациент начинает жаловаться на слабость, головокружение, тахикардию.
  • Низкий уровень тромбоцитов. Провоцирует развитие геморрагического синдрома. Больного беспокоят носовые кровотечения. Нередко он отмечает повышенную кровоточивость десен. У женщин менструации становятся обильными и продолжительными.
  • Низкий уровень лейкоцитов. Чаще всего уменьшается количество гранулоцитов. В результате лейкопении снижается иммунитет. Появляются гнойничковые высыпания на коже. Развиваются воспалительные часто рецидивирующие процессы внутренних органов (пневмонии, отиты, пиелонефриты).

 

 

Как врач ставит диагноз

Чаще всего пациентов ведут гематологи и гепатологи, что зависит от заболевания, на фоне которого возник гиперспленизм. Во время осмотра врачи обращают внимание на увеличенную и болезненную при пальпации селезенку. Затем пациенту назначают дополнительное обследование:

  • Анализ крови. Клинический анализ крови. Показывает снижение уровня форменных элементов крови – эритроцитопению, лейкопению (точнее – недостаток нейтрофилов) или тромбоцитопению, а также ретикулоцитоз.
  • УЗИ органов брюшной полости. Исследование визуализирует увеличенную селезенку. Также с его помощью можно определить размеры и структуру органа.
  • КТ. Позволяет уточнить состояние селезенки, если УЗИ оказалось недостаточно информативным.
  • Биопсия (стернальная пункция или трепанобиопсия). Проводят с целью выявления скрытого патологического процесса или для уточнения этиологии цитопении. При дальнейшей микроскопии материала в мазках обнаруживают гиперплазию ростков красного костного мозга.

 

 

Лечение и медицинская помощь

Пациенты подлежат обязательной госпитализации в стационарное отделение (гематологии, гастроэнтерологии). Главным условием успешной терапии является лечение основного заболевания, на фоне которого возникло патологическое усиление секвестрационной функции селезенки – антицирротическая, антибактериальная терапия, химиотерапия и пр. Так как сам гиперспленизм характеризуется упорным прогрессирующим течением, лечение представляет собой тяжелую задачу. Для устранения проявлений синдрома используются различные способы.

 

Консервативная терапия

Лекарственных препаратов, позволяющих полностью избавиться от признаков гиперспленизма, не существует. Так как главную опасность для жизни представляет цитопенический синдром, используют меры по поддержанию клеток крови на должном уровне. В первую очередь, это переливания цельной крови или отдельных ее компонентов (размороженной, отмытой эритроцитарной массы, концентрата тромбоцитов).

Иногда назначают фармакологические препараты, воздействующие на отдельные ростки костного мозга – эритропоэтин, филграстим, тромбопоэтин. К этим медикаментам прибегают очень редко и только тогда, когда другие методы оказались безуспешными, т. к. костный мозг при гиперспленизме уже находится в состоянии гиперплазии. Поэтому дополнительное применение лекарственных стимуляторов гемопоэза патогенетически мало оправдано.

 

Хирургическое лечение

Наиболее радикальный способ лечения гиперспленизма, позволяющий добиться нормализации показателей клеток крови – спленэктомия (оперативное удаление селезенки). Однако эта операция сопряжена с большим числом осложнений - тромбозами, повышенной чувствительностью организма к таким бактериям, как пневмококк, менингококк, гемофильная палочка. В связи с этим в последнее время все чаще выполняются малоинвазивные эндоваскулярные вмешательства ‒ эмболизация селезеночной артерии или ее ветвей. Это позволяет устранить гиперспленизм и сохранить нормальную функцию селезенки.

 

Иконка
16 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Гиперспленизм - профилактика

 

Профилактика гиперспленизма заключается в своевременном лечении гепатита и цирроза печени, а также заболеваний крови. При возникновении заболеваний печени следует проводить рентгенографию селезенки или ее биопсию.

Основные симптомы заболевания гиперспленизм

Бледность конъюктивы

(Бледные глаза)

Бледность конъюнктивы — чувствительный и часто используемый симптом анемии у детей. Этот признак лучше оценивать при ярком солнечном свете и в совокупности с другими системными изменениями.

Возраст: в любом6 болезней имеют этот симптом

Слабость

(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

Возраст: в любом291 болезнь имеет этот симптом

Головокружение

(Нарушение устойчивости, Падение, Потрея равновесия, Спотыкание)

Неправильное или неточное осознание положения тела и движения, зачастую сопровождается шумом в ушах и тошнотой. Опасно потерей равновесия и получением травм

Возраст: от 1 до 100 лет133 болезни имеют этот симптом

Бледная кожа

(Побледнение, Белая кожа, Бледная кожа)

Симптом, который может быть связан с уменьшением кровотока в коже или недостаточным содержанием в крови пигмента гемоглобина. Может быть признаком многих заболеваний, обратитесь к врачу

Возраст: от 1 до 100 лет96 болезней имеют этот симптом
Увеличение слезенки

Увеличение слезенки

(Спленомегалия )

Увеличенная в размерах селезенка может быть мягкой и плотной, болезненной и не-болезненной. При увеличении её размеров, возникает чувство дискомфорта, или боли вследствие давления на соседние органы

Возраст: от 1 до 100 лет32 болезни имеют этот симптом

Носовое кровотечение

(Кровь из носа)

Кровь из носа идет при повреждении кровеносных сосудов слизистой полости носа

Возраст: от 1 до 100 лет26 болезней имеют этот симптом

Тахикардия

(Учащенный пульс, Сердце колотится)

Увеличение частоты сердечных сокращений, выше 90 ударов в минуту

Возраст: от 1 до 100 лет90 болезней имеют этот симптом

Боль в десне

(Болит десна, Болят десны, Боль в деснах, Десна кровоточат, Воспаление десен, Кровь из десен, Болят десна)

Болевые ощущения в деснах

Возраст: в любом16 болезней имеют этот симптом

Боль в левом подреберье

(Болит левое подреберье, Болит слева под ребрами, Боль слева под ребрами, Болят ребра слева внизу)

Болевые ощущения под двумя нижними ребрами слева

Возраст: в любом17 болезней имеют этот симптом