(D73.1) Гиперспленизм

Гиперспленизм является вторичным патологическим процессом, развивающимся при многих болезнях:

• Цирроз печени. Параллельно с гиперспленизмом у пациента будут признаки портальной гипертензии, печеночной недостаточности и асцит.
• Болезни крови. Чаще всего эта патология сопровождает гемоглобинопатии, гемолитические анемии, миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания.
• Инфекционные болезни. Спленомегалия и усиленная деструкция кровяных клеток бывает при вирусных, бактериальных и протозойных инфекциях, а также развивается на фоне инфекционного эндокардита.
• Системные заболевания. В эту группу входят патологии воспалительного характера, нарушения обмена веществ и наследственные болезни.

 

 

Конкретный механизм развития гиперспленизма зависит от того, на фоне какой патологии он возникает. Выделяют два основных варианта:

• Застойные явления в портальной вене вызывают перенаполнение селезенки кровью, из-за чего ускоряется разрушение ее форменных элементов. Такое бывает при циррозе печени и некоторых гемоглобинопатиях.
• Активация макрофагов в селезенке приводит к тому, что они начинают усиленно захватывать клетки крови, тем самым разрушая их в большем количестве, чем нужно. Такой механизм развития характерен для инфекций и системных заболеваний.

 

На ранних стадиях недостаток клеток крови может быть незаметен, поскольку включается компенсаторный механизм, характеризующийся усилением процессов гемопоэза в красном костном мозге. Но постепенно он перестает справляться с нагрузкой, и возникает цитопения.

Клиническая картина представлена спленомегалией, цитопенией и симптомами основной патологии. Из-за увеличенной селезенки пациент ощущает тяжесть и боли в левом подреберье. При больших размерах она начинает давить на диафрагму, из-за чего человеку трудно сделать глубокий вдох.

При цитопеническом синдроме в крови может снижаться количество как одного форменного элемента, так и сразу трех (панцитопения).

Клиническая картина зависит от того, каких именно клеток крови не хватает:

• Низкий уровень эритроцитов. Приводит к анемии. Кожа и видимые слизистые бледнеют. По мере прогрессирования пациент начинает жаловаться на слабость, головокружение, тахикардию.
• Низкий уровень тромбоцитов. Провоцирует развитие геморрагического синдрома. Больного беспокоят носовые кровотечения. Нередко он отмечает повышенную кровоточивость десен. У женщин менструации становятся обильными и продолжительными.
• Низкий уровень лейкоцитов. Чаще всего уменьшается количество гранулоцитов. В результате лейкопении снижается иммунитет. Появляются гнойничковые высыпания на коже. Развиваются воспалительные часто рецидивирующие процессы внутренних органов (пневмонии, отиты, пиелонефриты).

 

 

Чаще всего пациентов ведут гематологи и гепатологи, что зависит от заболевания, на фоне которого возник гиперспленизм. Во время осмотра врачи обращают внимание на увеличенную и болезненную при пальпации селезенку. Затем пациенту назначают дополнительное обследование:

• Анализ крови. Клинический анализ крови. Показывает снижение уровня форменных элементов крови – эритроцитопению, лейкопению (точнее – недостаток нейтрофилов) или тромбоцитопению, а также ретикулоцитоз.
• УЗИ органов брюшной полости. Исследование визуализирует увеличенную селезенку. Также с его помощью можно определить размеры и структуру органа.
• КТ. Позволяет уточнить состояние селезенки, если УЗИ оказалось недостаточно информативным.
• Биопсия (стернальная пункция или трепанобиопсия). Проводят с целью выявления скрытого патологического процесса или для уточнения этиологии цитопении. При дальнейшей микроскопии материала в мазках обнаруживают гиперплазию ростков красного костного мозга.

 

 

Пациенты подлежат обязательной госпитализации в стационарное отделение (гематологии, гастроэнтерологии). Главным условием успешной терапии является лечение основного заболевания, на фоне которого возникло патологическое усиление секвестрационной функции селезенки – антицирротическая, антибактериальная терапия, химиотерапия и пр. Так как сам гиперспленизм характеризуется упорным прогрессирующим течением, лечение представляет собой тяжелую задачу. Для устранения проявлений синдрома используются различные способы.

 

Консервативная терапия

Лекарственных препаратов, позволяющих полностью избавиться от признаков гиперспленизма, не существует. Так как главную опасность для жизни представляет цитопенический синдром, используют меры по поддержанию клеток крови на должном уровне. В первую очередь, это переливания цельной крови или отдельных ее компонентов (размороженной, отмытой эритроцитарной массы, концентрата тромбоцитов).

Иногда назначают фармакологические препараты, воздействующие на отдельные ростки костного мозга – эритропоэтин, филграстим, тромбопоэтин. К этим медикаментам прибегают очень редко и только тогда, когда другие методы оказались безуспешными, т. к. костный мозг при гиперспленизме уже находится в состоянии гиперплазии. Поэтому дополнительное применение лекарственных стимуляторов гемопоэза патогенетически мало оправдано.

 

Хирургическое лечение

Наиболее радикальный способ лечения гиперспленизма, позволяющий добиться нормализации показателей клеток крови – спленэктомия (оперативное удаление селезенки). Однако эта операция сопряжена с большим числом осложнений - тромбозами, повышенной чувствительностью организма к таким бактериям, как пневмококк, менингококк, гемофильная палочка. В связи с этим в последнее время все чаще выполняются малоинвазивные эндоваскулярные вмешательства ‒ эмболизация селезеночной артерии или ее ветвей. Это позволяет устранить гиперспленизм и сохранить нормальную функцию селезенки.

 

 

Профилактика гиперспленизма заключается в своевременном лечении гепатита и цирроза печени, а также заболеваний крови. При возникновении заболеваний печени следует проводить рентгенографию селезенки или ее биопсию.