(Q33.2) Секвестрация легкого

Порок развития, характеризующийся двумя признаками: отсутствием связи пораженного участка с бронхиальной системой легкого и кровоснабжения из аномальных артерий, отходящих непосредственно от аорты или ее ветвей

Иконка
66 172 людям подтвержден диагноз секвестрация легкого
Иконка
6 317 умерло с диагнозом секвестрация легкого
Иконка
10% смертность при заболевании секвестрация легкого

Город Москва еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз секвестрация легкого ставится женщинам на 23.92% чаще чем мужчинам

29 552

Мужчин имеют диагноз секвестрация легкого

2 933 (9.9 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
36 620

Женщин имеют диагноз секвестрация легкого

3 384 (9.2 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании секвестрация легкого - мужчины и женщины в возрасте 0

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-49, 55-64, 70-79
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 50-54, 65-69, 80-95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 45-49, 65-69, 80-95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-44, 50-64, 70-79

Особенности заболевания секвестрация легкого

Иконка
Незаразное
Иконка
Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность
Иконка
Хроническое

Секвестрация легкого - что это значит

Секвестрация легкого является сложным пороком, вызванным комбинированным нарушением формирования различных бронхолегочных структур. Аномалия развивается в результате тератогенных влияний в раннюю внутриутробную фазу. Источником развития легочного секвестра являются добавочные выпячивания первичной кишки, рудименты дивертикула пищевода, отделившиеся от организующихся легких и затем теряющие связь с первичной кишкой и бронхиальным деревом. Иногда может оставаться связь рудимента легкого с пищеводом или желудком с помощью соустья-тяжа (бронхолегочно-кишечная мальформация).

 

Согласно теории тракции, развитию секвестрации легкого способствует нарушение редукции ветвей первичной аорты с трансформацией их в аномальные сосуды. Через эти сосудистые ветви зачаточные фрагменты легкого отграничиваются от нормальной легочной закладки.

 

Секвестрация легкого часто комбинируется с другими пороками развития:

  • ЭЛС - с неиммунной водянкой плода, анасаркой, гидротораксом новорожденного;
  • ИЛС – с врожденной аденоматоидной мальформацией легкого 2-го типа, рабдомиоматозной дисплазией, трахео- и бронхопищеводными свищами, воронкообразной деформацией грудной клетки, открытым средостением, диафрагмальной грыжей, гипоплазией почки, дефектами позвоночника и тазобедренных суставов.

Клиническая картина

 

Выраженность симптоматики зависит от места расположения секвестра, наличия или отсутствия сообщения с дыхательными путями, распространенности воспалительного процесса и степени гипоплазии легочных тканей.

Интралобарная секвестрация чаще проявляется на фоне инфицирования, воспалительного процесса, нагноения, прорыва кисты.

Нагноение кистозного образования выражается лихорадкой, слабостью, повышенным потоотделением, умеренным болевым синдромом, одышкой во время физических нагрузок, а прорыв абсцесса – гнойной мокротой. Редко патология сопровождается кровохарканьем, легочными кровотечениями и плевральными осложнениями.

Обычно заболевание обретает хроническое течение, однако наблюдаются вялые обострения и ремиссии.

Для экстралобарной формы характерна поздняя манифестация после пубертатного периода. При внедолевых секвестрах может сдавливаться пищевод, желудок и другие органы. В таком случае наблюдаются одышка, синюшный окрас кожных покровов и нарушения прохождения пищи по пищеводу. Возможные такие осложнения как: пневмомикоз, туберкулез, профузное легочное кровотечение, массивный гемоторакс, злокачественный опухолевый процесс, острая сердечная недостаточность.

Как врач ставит диагноз

Диагноз устанавливают по совокупности данных обзорной рентгенографии и КТ легких, бронхографии, бронхоскопии, УЗИ брюшной полости, аортографии, ангиопульмонографии.

 

Рентгенологически интралобарная секвестрация легких (в отсутствии связи с бронхом и воспаления) определяется как затенение неправильной формы разной степени интенсивности с просветлением в толще или как полостное образование с горизонтальным уровнем жидкости или без него. При обострении вокруг секвестра в нижней доле легкого отмечается выраженная деформация сосудисто-бронхиального рисунка, умеренная перифокальная инфильтрация легочной ткани. При бронхографии наблюдается деформация и смещение бронхов, соседних с пораженным сегментом легкого. Бронхоскопическая картина секвестрации легкого, сообщающейся с дыхательными путями, соответствует катарально-гнойному эндобронхиту на стороне пораженного легкого.

 

Брюшнополостная ЭЛС выявляется на УЗИ как четко отграниченное образование однородной эхогенности с кровоснабжением через ветви крупных артерий. Диагноз окончательно подтверждается МСКТ легких и ангиопульмонографией с установлением наличия, количества и топографии аномальных сосудов, питающих область секвестрации. Радиоизотопное сканирование печени и перитонеография помогают отграничить правостороннюю секвестрацию легких от патологии органов ЖКТ. Секвестрация легкого нередко выявляется в ходе хирургического вмешательства по поводу хронического гнойного процесса в легком.

Лечение и медицинская помощь

 

При секвестрации легких требуется проведение оперативного вмешательства – удаление аномального участка легочной ткани. При выявлении бессимптомной внутридолевой секвестрации легких возможно выполнение сегментэктомии, однако чаще всего требуется удаление всей пораженной легочной доли (обычно нижней) – лобэктомия.

 

Тактика хирургического лечения внедолевой формы заключается в удалении секвестрированного участка (секвестрэктомии). Наличие при секвестрации легких аномальных крупных артериальных сосудов нетипичной локализации делает важным тщательную предварительную диагностику во избежание их интраоперационного повреждения и развития тяжелого угрожающего жизни кровотечения.

Иконка
15 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Секвестрация легкого - профилактика

 

Специфические методы профилактики не разработаны. В период гестации необходимо отказаться от курения, алкогольных напитков и наркотических веществ. Запрещено принимать фармацевтические препараты без назначения врача. Важно избегать контактов с инфекционными больными, особенно на первых неделях беременности.

Основные симптомы заболевания секвестрация легкого

Цианоз

(Акроцианоз, Синюха, Посинение кожи, Синяя кожа, Синюшность кожи)

Синюха, синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, обусловленная высоким высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина.Чаще всего наблюдается цианоз пальцев рук, губ, лица. В тяжелых случаях появляется общий цианоз кожи

Возраст: в любом79 болезней имеют этот симптом

Одышка

(Нехватка воздуха, Диспноэ, Ощущение тяжести, Чувство удушья, Усилия для дыхания)

Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя

Возраст: от 1 до 100 лет155 болезней имеют этот симптом

Слабость

(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

Возраст: в любом291 болезнь имеет этот симптом

Лихорадка с ознобом

(Жар, Озноб, Лихорадит)

Различают три стадии лихорадочной реакции: повышение температуры, затем появляется ощущение жара, на третьей стадии снижение температуры в следствии повышения теплоотдачи, процесс носит циклический характер

Возраст: от 1 до 100 лет105 болезней имеют этот симптом

Гемоторакс

(Кровь в плевральной полости)

Возраст: от 1 до 100 лет1 болезнь имеет этот симптом

Кашель с кровью

(Кровавый кашель, Кровохарканье, Мокрота с кровью)

Когда во время кашля отхаркивается кровь, это может быть признаком некоторых серьезных заболеваний дыхательных органов, следует обязательно обратиться за медицинской помощью

Возраст: в любом32 болезни имеют этот симптом

Потливость

(Гипергидроз, Руки потеют, Пот, Повышенное потоотделение, Потливость ладоней, Ночная потливость, Сильно потею, Потею во сне)

Потливость общая или локализованная может быть достаточно неприятным симптомом, проконсультируйтесь со специалистом

Возраст: в любом98 болезней имеют этот симптом

Боль в легких

(Легкие болят, Боль в груди, Боль в груди справа, Боль в легких при кашле, Ноющая боль в легких, Аорталгия)

Давать болезненные ощущения в зоне легких могут плевра (пленка, покрывающая легкое снаружи, и не дающее ему травмироваться при трении о грудную клетку), либо зона трахеи и крупных бронхов. В них есть болевые рецепторы.

Возраст: в любом8 болезней имеют этот симптом