(Q82.2) Мастоцитоз

Группа заболеваний, обусловленных накоплением и пролифирацией тучных клеток в тканях

Иконка
266 982 людям подтвержден диагноз мастоцитоз
Иконка
2 472 умерло с диагнозом мастоцитоз
Иконка
1% смертность при заболевании мастоцитоз

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз мастоцитоз ставится мужчинам на 13.33% чаще чем женщинам

141 834

Мужчин имеют диагноз мастоцитоз

1 098 (0.8 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
125 148

Женщин имеют диагноз мастоцитоз

1 374 (1.1 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании мастоцитоз - мужчины и женщины в возрасте 0

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-89, 95+
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 90-94Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 90-95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-89

Особенности заболевания мастоцитоз

Иконка
Незаразное
Иконка
Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность
Иконка
Хроническое

Мастоцитоз - что это значит

К мастоцитозу приводит избыточное накопление тучных клеток. Тучные клетки – это разновидность лейкоцитов, которые играют важнейшую роль в развитии воспаления и аллергических реакций. Когда есть такая угроза для организма, например, инфекция, аллерген или токсин - происходит выделение специальных медиаторов – биологически активных веществ, которые включают в организме защитную реакцию. Например, одни из таких «защитников» является гистамин, который запускает аллергическую реакцию немедленного тип: зуд, отёк и покраснения.

Мастоцитоз вызывает избыток тучных клеток, которые патологически размножаются и накапливаются в тканях и органах. Почему это происходит до сих пор до конца неизвестно.

 

Триггерными факторами развития мастоцитоза могут быть любые причины, которые в состоянии вызвать аллергическую реакцию, в том числе стресс, холод, жара, избыток ультрафиолета. Чрезмерное количество тучных клеток приводит к выбросу большого количества медиаторов, гистамина в том числе.

Клиническая картина

Мастоцитоз может быть агрессивным и вялотекущим. Люди гораздо чаще болеют медленными, вялотекущими формами мастоцитоза. Симптомы бывают кожными и системными.

 

Кожные симптомы

Основное проявление болезни — типичная сыпь и аллергоподобные проявления, например, зуд, отёк и покрасненияе. Пятен бывает немного, но иногда они покрывают всё тело.

Отличительная особенность сыпи — реакция на трение (симптом Дарье — Унны). Если потереть пятно, то оно становится ярко-красным, отекает, появляется волдырь, но с течением времени всё само проходит. Симптом Дарье — Унны есть практически у всех пациентов с мастоцитозом.

 

Системные симптомы

При мастоцитозе возможны следующие системные проявления:

  • Симптомы анемии — слабость, бледность, одышка, учащённое сердцебиение даже при лёгкой нагрузке.
  • Симптомы поражения костей — боли в спине как при радикулите. Возможны переломы из-за снижения минеральной плотности костей и развития остеопороза. До 40 % пациентов с мастоцитозом страдают от симптомов поражения костей.
  • Симптомы увеличения печени и селезёнки — слабость, недомогание, боль в боках, асцит (брюшная водянка). При асците живот увеличен, вздут, кожа на животе натянута.
  • Желудочно-кишечные симптомы — неприятные ощущения в животе, изжога, тошнота, рвота, жидкий стул (диарея).
  • Анафилактический шок. Это одно из самых опасных проявлений мастоцитоза. Сопровождается резким снижением артериального давления. Человек при этом ощущает выраженную слабость, головокружение, иногда теряет сознание и может получить травму при падении. В некоторых случаях состояние сопровождается зудом, покраснением, одышкой, болью за грудиной, кашлем и учащённым сердцебиением. Снижение давления также вызывает сильную потливость, непроизвольное мочеиспускание и дефекацию.

 

 

Как врач ставит диагноз

 

Диагноз мастоцитоз устанавливается на основании симптомов и жалоб пациента, результатов лабораторных и инструментальных (УЗИ, рентгенография, КТ), диагностических исследований, биопсии костного мозга, биопсии кожи или органов (по показаниям), генетического тестирования. Таким образом определяется уровень тучных клеток и выделяемых ими веществ (триптазы, гистамина, лейкотриенов, простагландина), степень и стадия заболевания. Основным диагностическим критерием является наличие многоочаговой инфильтрации тучными клетками костного мозга, тканей и органов.

Лечение и медицинская помощь

 

В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.

Иконка
8 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
69 часов требуется на курс амбулаторного лечения

Мастоцитоз - профилактика

Профилактика мастоцитоза заключается в предотвращении воздействия на организм активаторов дегрануляции тучных клеток, таких как простуда, воздействие холода, тепла, травма, инсоляция, лекарственные препараты (особенно морфино-опиумная группа алкалоидов и ацетилсалициловая кистота).

Основные симптомы заболевания мастоцитоз

Общий отек

(Распространенный отек, Общий отек, Массивный отек)

Отек достаточно серьезный симптом и требует консультации врача

Возраст: в любом50 болезней имеют этот симптом

Боль в левом боку

(Болит левый бок, Тянущая боль в левом боку, Колики в левом боку, Дискомфорт в левом боку, Боль в боку при ходьбе )

Болезненные ощущения внизу живота описываются в медицинской литературе, как тазовые боли. Они характерны для острых и/или хронических заболеваний внутренних органов, сосудов, лимфатических узлов малого таза, суставов и костей тазового пояса

Возраст: в любом9 болезней имеют этот симптом

Вздутие живота

(Увеличение живота)

Воздух (газ) или жидкость, накапливаются в брюшной полости, вызывая её расширение

Возраст: от 0 до 99 лет31 болезнь имеет этот симптом

Боль в спине

(Болит спина, Ломит спину)

Боль в спине — одна из наиболее распространенных причин обращения к врачам. Она же нередко становится причиной инвалидизации по всему миру. В соответствии со статистическими данными, более 70% населения планеты хотя бы один раз испытывали боль в спине и в области поясницы. Боль в спине может быть си...

Возраст: от 1 до 100 лет21 болезнь имеет этот симптом
Симптом дарье

Симптом дарье

(Шелушится кожа)

Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз) – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной степенью фенотипического проявления дефектного гена. Основу клинических проявлений составляет патологическое ороговение клеток эпидермиса (дискератоз). Первичны...

Возраст: от 6 до 20 лет2 болезни имеют этот симптом

Одышка

(Нехватка воздуха, Диспноэ, Ощущение тяжести, Чувство удушья, Усилия для дыхания)

Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя

Возраст: от 1 до 100 лет155 болезней имеют этот симптом

Слабость

(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

Возраст: в любом291 болезнь имеет этот симптом

Изжога

(Жжение в животе, Жжение в эпигастрии, Жжение в подложечной области)

чувство жжения за грудиной, которое распространяется по ходу пищевода

Возраст: от 1 до 100 лет22 болезни имеют этот симптом

Недержание мочи

(Подтекание мочи, Энурез)

Непроизвольное выделение мочи, не поддающееся волевому усилию

Возраст: от 1 до 100 лет22 болезни имеют этот симптом

Тошнота

(Рвота, Тошнота)

Неприятное ощущение в подложечной области, нередко предшествует рвоте

Возраст: от 1 до 100 лет217 болезней имеют этот симптом

Покраснение кожи

(Покраснение, Красная кожа, Румянец, Красные щеки, Покраснение кожи, Гиперемия, Покраснение лица)

Переполнение кровью сосудов, что приводит к покраснению кожи или слизистой

Возраст: от 1 до 100 лет64 болезни имеют этот симптом

Боль в правом боку

(Боль в боку, Боль справа, Боль в боку при ходьбе , Боль в правом боку при беременности)

При продолжительном наблюдении симптома следует обратиться к врачу

Возраст: в любом13 болезней имеют этот симптом

Головокружение

(Нарушение устойчивости, Падение, Потрея равновесия, Спотыкание)

Неправильное или неточное осознание положения тела и движения, зачастую сопровождается шумом в ушах и тошнотой. Опасно потерей равновесия и получением травм

Возраст: от 1 до 100 лет133 болезни имеют этот симптом

Обморок

(Бессознательное состояние, Обморок, Потеря сознания, синкопе, Коллапс)

Потеря сознания может быть опасна получением травмы при падении с высоты человеческого роста

Возраст: от 1 до 100 лет56 болезней имеют этот симптом

Зуд

(Чешится, Кожа чешится, Зудит, Чесотка, Кожный зуд)

Видоизмененное чувство боли, обусловленное раздражением нервных окончаний болевых рецепторов, в совокупностью с другими симптомами может быть признаком заболевания, если симптом возник аномально, обратитесь к врачу

Возраст: в любом96 болезней имеют этот симптом

Кашель

(Приступ кашля, Кашель с мокротой, Сухой кашель, Боль при кашле)

Человек кашляя выбрасывает полутралитровой объем воздуха, который под давлением стреляет струей длиной более 1 метра со скоростью 75 км/час. При этом струя содержит около 3000 капелек слюны и слизи.

Возраст: от 1 до 100 лет116 болезней имеют этот симптом
Сыпь

Сыпь

(Угри, Угривые прыщи, Высыпания на коже, Высыпания)

Сыпь может быть симптомом серьезного заболевания, следует провести консультацию со специалистом

Возраст: в любом103 болезни имеют этот симптом

Бледная кожа

(Побледнение, Белая кожа, Бледная кожа)

Симптом, который может быть связан с уменьшением кровотока в коже или недостаточным содержанием в крови пигмента гемоглобина. Может быть признаком многих заболеваний, обратитесь к врачу

Возраст: от 1 до 100 лет96 болезней имеют этот симптом

Рвота

Непроизвольное извержение содержимого желудка через рот, а также то, что извергнуто таким образом

Возраст: в любом149 болезней имеют этот симптом

Низкое давление

(Гипотония, Артериальная гипотензия, Давление упало, Давление падает)

Величина снижения индивидуальна, но обычно это ниже 100/60 мм рт.ст. для мужчин и 95/60 мм рт.ст. для женщин

Возраст: в любом69 болезней имеют этот симптом

Потливость

(Гипергидроз, Руки потеют, Пот, Повышенное потоотделение, Потливость ладоней, Ночная потливость, Сильно потею, Потею во сне)

Потливость общая или локализованная может быть достаточно неприятным симптомом, проконсультируйтесь со специалистом

Возраст: в любом98 болезней имеют этот симптом

Неудержание кала

(Недержание кала, Каломазанье, Неконтролируемая дефекация)

Недержание кала является потерей контроля над процессом дефекации, вызванной различными нарушениями и травмами

Возраст: в любом14 болезней имеют этот симптом

Боль загрудинная

(Боль в груди, За грудью болит, Дискомфорт за грудью, Грудная жаба, Боль загрудинная в центре, Боль загрудинная при кашле, Боль загрудинная справа, Боль загрудинная слева)

Нередко ретростернальный синдром вызывает резкие и пронзительные ощущения

Возраст: в любом48 болезней имеют этот симптом

Учащенное сердцебиение

(Быстрое сердцебиение, Тахикардия, Быстро бьется сердце)

Наше сердце устроено таким образом, что при возникновении любой физической или эмоциональной нагрузки (стресс) оно должно перекачивать больший объем крови, чтобы удовлетворить потребность скелетной мускулатуры в кислороде.

Возраст: от 1 до 100 лет45 болезней имеют этот симптом