(Q82.2) Мастоцитоз

К мастоцитозу приводит избыточное накопление тучных клеток. Тучные клетки – это разновидность лейкоцитов, которые играют важнейшую роль в развитии воспаления и аллергических реакций. Когда есть такая угроза для организма, например, инфекция, аллерген или токсин - происходит выделение специальных медиаторов – биологически активных веществ, которые включают в организме защитную реакцию. Например, одни из таких «защитников» является гистамин, который запускает аллергическую реакцию немедленного тип: зуд, отёк и покраснения.

Мастоцитоз вызывает избыток тучных клеток, которые патологически размножаются и накапливаются в тканях и органах. Почему это происходит до сих пор до конца неизвестно.

Триггерными факторами развития мастоцитоза могут быть любые причины, которые в состоянии вызвать аллергическую реакцию, в том числе стресс, холод, жара, избыток ультрафиолета. Чрезмерное количество тучных клеток приводит к выбросу большого количества медиаторов, гистамина в том числе.

Мастоцитоз может быть агрессивным и вялотекущим. Люди гораздо чаще болеют медленными, вялотекущими формами мастоцитоза. Симптомы бывают кожными и системными.

Кожные симптомы

Основное проявление болезни — типичная сыпь и аллергоподобные проявления, например, зуд, отёк и покрасненияе. Пятен бывает немного, но иногда они покрывают всё тело.

Отличительная особенность сыпи — реакция на трение (симптом Дарье — Унны). Если потереть пятно, то оно становится ярко-красным, отекает, появляется волдырь, но с течением времени всё само проходит. Симптом Дарье — Унны есть практически у всех пациентов с мастоцитозом.

Системные симптомы

При мастоцитозе возможны следующие системные проявления:

• Симптомы анемии — слабость, бледность, одышка, учащённое сердцебиение даже при лёгкой нагрузке.
• Симптомы поражения костей — боли в спине как при радикулите. Возможны переломы из-за снижения минеральной плотности костей и развития остеопороза. До 40 % пациентов с мастоцитозом страдают от симптомов поражения костей.
• Симптомы увеличения печени и селезёнки — слабость, недомогание, боль в боках, асцит (брюшная водянка). При асците живот увеличен, вздут, кожа на животе натянута.
• Желудочно-кишечные симптомы — неприятные ощущения в животе, изжога, тошнота, рвота, жидкий стул (диарея).
• Анафилактический шок. Это одно из самых опасных проявлений мастоцитоза. Сопровождается резким снижением артериального давления. Человек при этом ощущает выраженную слабость, головокружение, иногда теряет сознание и может получить травму при падении. В некоторых случаях состояние сопровождается зудом, покраснением, одышкой, болью за грудиной, кашлем и учащённым сердцебиением. Снижение давления также вызывает сильную потливость, непроизвольное мочеиспускание и дефекацию.

Диагноз мастоцитоз устанавливается на основании симптомов и жалоб пациента, результатов лабораторных и инструментальных (УЗИ, рентгенография, КТ), диагностических исследований, биопсии костного мозга, биопсии кожи или органов (по показаниям), генетического тестирования. Таким образом определяется уровень тучных клеток и выделяемых ими веществ (триптазы, гистамина, лейкотриенов, простагландина), степень и стадия заболевания. Основным диагностическим критерием является наличие многоочаговой инфильтрации тучными клетками костного мозга, тканей и органов.

В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.

Профилактика мастоцитоза заключается в предотвращении воздействия на организм активаторов дегрануляции тучных клеток, таких как простуда, воздействие холода, тепла, травма, инсоляция, лекарственные препараты (особенно морфино-опиумная группа алкалоидов и ацетилсалициловая кистота).