(Q75.0) Краниосиностоз

Природа данного заболевания на сегодняшний день мало изучена. Но существует большое количество теорий возникновения краниостеноза. Теории говорят о таких причинах:

• гормональные

• внутриутробные

• наследственные нарушения

• сдавление головы плода в матке и пр.

Одним из факторов патогенеза официально признан медициной дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов. Основные швы свода черепа:

• коронарный

• сагиттальный

• метопический

• лямбдовидный

Если костный шов поражен, фиксируют компенсаторный рост костей перпендикулярно его оси. В результате этого процесса возникает характерная деформация – своя для каждого из замкнутых швов.

Основным признаком краниосиностоза является деформированный череп, при этом голова принимает неестественную форму, отмечается ее чрезмерный рост в сторону, противоположную от места стеноза.

Затем в костную деформацию начинает вовлекаться и лицевая часть черепа, особенно страдает область глаз.

У детей проявляются признаки внутричерепной гипертензии. В младенческом возрасте она определяется по вынужденному положению головы, беспричинному крику ребенка, тошноте и рвоте.

При преждевременном закрытии нескольких черепных швов возникает гидроцефалия - нарушение оттока цереброспинальной жидкости из желудочков головного мозга. Признаками гидроцефалии является несоответствующий возрасту рост головы, напряженный выбухающий родничок, косоглазие.

Если в процесс вовлекается венечный шов, происходит деформация черепа в фронтально-орбитальной зоне, что приводит к быстро прогрессирующему ухудшению зрения.

При синдромных вариантах краниосиностоза из-за недоразвития верхней челюсти у детей часто отмечается нарушение дыхания, особенно ночью, а также задержка речевого развития.

Чем длительнее течет краниосиностоз, тем сильнее страдает функции коры головного мозга. Вначале дети не отстают в психомоторном развитии, но с течением времени начинают проявляться симптомы задержки, вплоть до утраты уже приобретенных навыков (зависит от варианта заболевания).

Краниосиностоз может отмечаться и в детском возрасте 8 – 10 лет, тогда симптомы не так выражены, развивается компенсированная форма болезни, нуждающаяся в грамотной диагностике.

При обращении родителей ребенка с жалобами на диспропорциональный череп, беспокойство, тошноту, рвоту, врач проводит осмотр, при котором проводится краниометрия – измерение антропометрических показаний головы с помощью сантиметровой ленты. Обращает на себя внимание нарушение темпов роста черепа. Затем для уточнения состояния пациента требуется консультация невропатолога, офтальмолога, генетика. Параллельно с этим назначаются инструментальные исследования:

• Рентгенография черепа (краниография) является основным методом диагностики. При краниосиностозе выявляется деформация черепа, отсутствие одного или нескольких швов, диспропорция толщины свода черепа, а также признаки внутричерепной гипертензии – пальцевидные вдавления, усиленный сосудистый рисунок.

• Осмотр глазного дна. При этом исследовании на глазном дне видны отек соска зрительного нерва и признаки венозного застоя.

• Ультразвуковая функциональная венография. При краниосиностозе отмечается затруднение венозного оттока сосудов головного мозга и косвенные признаки внутричерепного повышенного давлении.

• Электрокардиография, эхокардиография и ультразвуковое исследование внутренних органов проводится с целью выявления сопутствующих аномалий развития, а также как подготовка перед операцией для выявления общего состояния организма ребенка.

• К современным методам исследования относится компьютерная томография, с помощью ее можно узнать об отсутствии какого-либо шва, наличии повышенного внутричерепного давления, различных компенсаторных изменений. Метод является очень точным и позволяет зарегистрировать минимальные отклонения.

• В сложных случаях краниосиностоза, при сочетанном поражении швов черепа показано выполнения ангиографии для выявления коллатеральных путей кровотока с целью уменьшения операционные риски.

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.