(Q75.0) Краниосиностоз

Преждевременное срастание у ребенка одного или нескольких швов, разделяющих черепные кости

Иконка
176 216 людям подтвержден диагноз краниосиностоз
Иконка
1 717 умерло с диагнозом краниосиностоз
Иконка
1% смертность при заболевании краниосиностоз

Город Москва еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз краниосиностоз ставится только женщинам

55 289

Мужчин имеют диагноз краниосиностоз

896 (1.6 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
120 927

Женщин имеют диагноз краниосиностоз

821 (0.7 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании краниосиностоз - мужчины и женщины в возрасте 0

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-39, 60-64
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 40-59, 65-95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 45-54, 65-69, 75-95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-44, 55-64, 70-74

Особенности заболевания краниосиностоз

Иконка
Незаразное
Иконка
Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность
Иконка
Хроническое

Краниосиностоз - что это значит

Природа данного заболевания на сегодняшний день мало изучена. Но существует большое количество теорий возникновения краниостеноза. Теории говорят о таких причинах:

  • гормональные

  • внутриутробные

  • наследственные нарушения

  • сдавление головы плода в матке и пр.

 

Одним из факторов патогенеза официально признан медициной дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов. Основные швы свода черепа:

  • коронарный

  • сагиттальный

  • метопический

  • лямбдовидный

 

Если костный шов поражен, фиксируют компенсаторный рост костей перпендикулярно его оси. В результате этого процесса возникает характерная деформация – своя для каждого из замкнутых швов.

Клиническая картина

Основным признаком краниосиностоза является деформированный череп, при этом голова принимает неестественную форму, отмечается ее чрезмерный рост в сторону, противоположную от места стеноза.

Затем в костную деформацию начинает вовлекаться и лицевая часть черепа, особенно страдает область глаз.

У детей проявляются признаки внутричерепной гипертензии. В младенческом возрасте она определяется по вынужденному положению головы, беспричинному крику ребенка, тошноте и рвоте.

 

При преждевременном закрытии нескольких черепных швов возникает гидроцефалия - нарушение оттока цереброспинальной жидкости из желудочков головного мозга. Признаками гидроцефалии является несоответствующий возрасту рост головы, напряженный выбухающий родничок, косоглазие.

Если в процесс вовлекается венечный шов, происходит деформация черепа в фронтально-орбитальной зоне, что приводит к быстро прогрессирующему ухудшению зрения.

 

При синдромных вариантах краниосиностоза из-за недоразвития верхней челюсти у детей часто отмечается нарушение дыхания, особенно ночью, а также задержка речевого развития.

Чем длительнее течет краниосиностоз, тем сильнее страдает функции коры головного мозга. Вначале дети не отстают в психомоторном развитии, но с течением времени начинают проявляться симптомы задержки, вплоть до утраты уже приобретенных навыков (зависит от варианта заболевания).

 

Краниосиностоз может отмечаться и в детском возрасте 8 – 10 лет, тогда симптомы не так выражены, развивается компенсированная форма болезни, нуждающаяся в грамотной диагностике.

Как врач ставит диагноз

При обращении родителей ребенка с жалобами на диспропорциональный череп, беспокойство, тошноту, рвоту, врач проводит осмотр, при котором проводится краниометрия – измерение антропометрических показаний головы с помощью сантиметровой ленты. Обращает на себя внимание нарушение темпов роста черепа. Затем для уточнения состояния пациента требуется консультация невропатолога, офтальмолога, генетика. Параллельно с этим назначаются инструментальные исследования:

 

  • Рентгенография черепа (краниография) является основным методом диагностики. При краниосиностозе выявляется деформация черепа, отсутствие одного или нескольких швов, диспропорция толщины свода черепа, а также признаки внутричерепной гипертензии – пальцевидные вдавления, усиленный сосудистый рисунок.

  • Осмотр глазного дна. При этом исследовании на глазном дне видны отек соска зрительного нерва и признаки венозного застоя.

  • Ультразвуковая функциональная венография. При краниосиностозе отмечается затруднение венозного оттока сосудов головного мозга и косвенные признаки внутричерепного повышенного давлении.

  • Электрокардиография, эхокардиография и ультразвуковое исследование внутренних органов проводится с целью выявления сопутствующих аномалий развития, а также как подготовка перед операцией для выявления общего состояния организма ребенка.

  • К современным методам исследования относится компьютерная томография, с помощью ее можно узнать об отсутствии какого-либо шва, наличии повышенного внутричерепного давления, различных компенсаторных изменений. Метод является очень точным и позволяет зарегистрировать минимальные отклонения.

  • В сложных случаях краниосиностоза, при сочетанном поражении швов черепа показано выполнения ангиографии для выявления коллатеральных путей кровотока с целью уменьшения операционные риски.

Лечение и медицинская помощь

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Иконка
10 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Краниосиностоз - профилактика

 

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Основные симптомы заболевания краниосиностоз

Деформация костей

(Деформация скелета, Деформация фигуры, Искривление , Бугристость костей, Костная деформация)

Деформация костей и скелета требует обязательной консультации специалиста, обращайте внимание на появление при ощупывании костей дополнительных бугров или западений

Возраст: в любом25 болезней имеют этот симптом
Сходящееся косоглазие

Сходящееся косоглазие

(Косые глаза)

Различают врождённое (присутствует при рождении или появляется в первые 6 месяцев) и приобретённое косоглазие. Чаще всего явное косоглазие является горизонтальным: сходящееся косоглазие (convergent strabismus или esotropia) и расходящееся косоглазие (divergent strabismus или exotropia); однако ин...

Возраст: в любом13 болезней имеют этот симптом

Задержка этапов развития

(Замедленное развитие, Задержка в развитии)

Возраст: от 1 до 100 лет19 болезней имеют этот симптом

Высокое давление

(Гипертония, Гипертензия, Повышенное давление)

Давление выше 140/90 мм рт.ст.

Возраст: в любом59 болезней имеют этот симптом

Тошнота

(Рвота, Тошнота)

Неприятное ощущение в подложечной области, нередко предшествует рвоте

Возраст: от 1 до 100 лет217 болезней имеют этот симптом

Нарушение речи

(Недоразвитие речи, Речевые нарушения, Нарушение артикуляции, Нарушение устной речи)

Расстройства речевой деятельности, препятствующие полноценному речевому общению и социальному взаимодействию

Возраст: в любом22 болезни имеют этот симптом

Рвота

Непроизвольное извержение содержимого желудка через рот, а также то, что извергнуто таким образом

Возраст: в любом149 болезней имеют этот симптом

Снижение зрения

(Зрение падает, Хуже вижу, Снижение зрения, Куриная слепота, Плохо вижу в темноте, Ухудшение зрения)

Если вы ощущаете, что видите хуже, обратитесь к офтальмологу

Возраст: в любом74 болезни имеют этот симптом

Деформация черепа

Возраст: в null лет3 болезни имеют этот симптом

Беспричинный крик у ребенка

Возраст: в null лет1 болезнь имеет этот симптом

Напряженный выбухающий родничок

Возраст: в null лет1 болезнь имеет этот симптом

Нарушение зрения

(Теряется зрение, Зрительное нарушение, Падает зрение, Нарушения зрения у детей)

Снижение способности видеть до такой степени, что вызывает проблемы, не устраняемые обычными способами, такими как очки или лекарства

Возраст: от 1 до 100 лет37 болезней имеют этот симптом

Нарушение дыхания

(Нарушения дыхания, Нарушено дыхание)

Отклонение характеристик дыхания человека

Возраст: в любом26 болезней имеют этот симптом