(Q56) Неопределенность пола и псевдогермафродитизм

Патологическое состояние, при котором половые железы и хромосомный набор не соответствует некоторым (или даже большинству) внутренних и наружных половых органов

Иконка
7 198 людям подтвержден диагноз неопределенность пола и псевдогермафродитизм

Город Москва еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз неопределенность пола и псевдогермафродитизм ставится женщинам на 44.25% чаще чем мужчинам

2 947

Мужчин имеют диагноз неопределенность пола и псевдогермафродитизм

0 (меньше 0.1%)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
4 251

Женщин имеют диагноз неопределенность пола и псевдогермафродитизм

0 (меньше 0.1%)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании неопределенность пола и псевдогермафродитизм - мужчины в возрасте 0 и женщины в возрасте 15-19

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-5, 10-24, 35-39, 60-64
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 5-9, 25-34, 40-59, 65-95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 25-29, 35-44, 50-95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-24, 30-34, 45-49

Особенности заболевания неопределенность пола и псевдогермафродитизм

Иконка
Незаразное
Иконка
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
Иконка
Хроническое

Неопределенность пола и псевдогермафродитизм - что это значит

Мужской псевдогермафродитизм наблюдается при различных эндокринных расстройствах (дефектах синтеза тестостерона, его метаболизма и эффектов на клетки-мишени).

Этиология женского псевдогермафродитизма до конца не изучена. Установлена связь с гиперплазией коры надпочечников, при которой наблюдается нарушение синтеза кортизола и его прогестероновых предшественников. Имеет значение и прием лекарственных средств, содержащих андрогены и прогестины. Также существуют данные, свидетельствующие в пользу наличия наследственной передачи аутосомно-рецессивным путем.

Что происходит при заболевании - неопределенность пола и псевдогермафродитизм

В результате ослабления воздействия тестостерона на клетки-мишени ведущую роль в развитии половых органов берут на себя эстрогены, вырабатываемые в надпочечниках. Таким образом, фенотип становится женским.

При женском псевдогермафродитизме отмечается повышенная чувствительность XX-плода к воздействию андрогенов во время критического периода эмбрионального развития (8-я неделя внутриутробного развития). Все это приводит к развитию разной степени выраженности губомошоночного сращения, формированию урогенитального синуса и увеличению клитора.

Как врач ставит диагноз

Основана на осмотре гениталий, вторичных половых признаках, кариотипировании, исследовании уровня эстрогенов, андрогенов, лапаротомии, макроскопическом и гистологическом исследовании гонад.

Лечение и медицинская помощь

Показаны хирургическое лечение, проведение пластики, а также гормональная коррекция в направлении избранного пола. Выбор пола основывается не только на степени выраженности женских или мужских половых органов, но и на психологическом ощущении своего пола.

Иконка
8 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Уточненные формы заболевания

(Q56.0) Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
(Q56.1) Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
(Q56.2) Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
(Q56.3) Псевдогермафродитизм неуточненный
(Q56.4) Неопределенность пола неуточненная