(Q56) Неопределенность пола и псевдогермафродитизм
Патологическое состояние, при котором половые железы и хромосомный набор не соответствует некоторым (или даже большинству) внутренних и наружных половых органов
Город Москва еще не подключен к системе СберЗдоровье
Диагноз неопределенность пола и псевдогермафродитизм ставится женщинам на 44.25% чаще чем мужчинам
Мужчин имеют диагноз неопределенность пола и псевдогермафродитизм
0 (меньше 0.1%)Умерло от этого диагноза.
Женщин имеют диагноз неопределенность пола и псевдогермафродитизм
0 (меньше 0.1%)Умерло от этого диагноза.
Группа риска при заболевании неопределенность пола и псевдогермафродитизм - мужчины в возрасте 0 и женщины в возрасте 15-19
Особенности заболевания неопределенность пола и псевдогермафродитизм
Неопределенность пола и псевдогермафродитизм - что это значит
Мужской псевдогермафродитизм наблюдается при различных эндокринных расстройствах (дефектах синтеза тестостерона, его метаболизма и эффектов на клетки-мишени).
Этиология женского псевдогермафродитизма до конца не изучена. Установлена связь с гиперплазией коры надпочечников, при которой наблюдается нарушение синтеза кортизола и его прогестероновых предшественников. Имеет значение и прием лекарственных средств, содержащих андрогены и прогестины. Также существуют данные, свидетельствующие в пользу наличия наследственной передачи аутосомно-рецессивным путем.
Что происходит при заболевании - неопределенность пола и псевдогермафродитизм
В результате ослабления воздействия тестостерона на клетки-мишени ведущую роль в развитии половых органов берут на себя эстрогены, вырабатываемые в надпочечниках. Таким образом, фенотип становится женским.
При женском псевдогермафродитизме отмечается повышенная чувствительность XX-плода к воздействию андрогенов во время критического периода эмбрионального развития (8-я неделя внутриутробного развития). Все это приводит к развитию разной степени выраженности губомошоночного сращения, формированию урогенитального синуса и увеличению клитора.
Как врач ставит диагноз
Основана на осмотре гениталий, вторичных половых признаках, кариотипировании, исследовании уровня эстрогенов, андрогенов, лапаротомии, макроскопическом и гистологическом исследовании гонад.
Лабораторные и инструментальные методы исследования (117)
Комплекс исследований (5)
Лечение и медицинская помощь
Показаны хирургическое лечение, проведение пластики, а также гормональная коррекция в направлении избранного пола. Выбор пола основывается не только на степени выраженности женских или мужских половых органов, но и на психологическом ощущении своего пола.
