(Q40.0) Врожденный гипертрофический пилоростеноз

Причины врождённого пилоростеноза

Врождённый пилоростеноз — это порок развития пилорического отдела желудка, который связывают с нарушением связи с центральной нервной системой и недоразвитием нервных узлов привратника; внутриутробной задержкой открытия пилорического канала; гипертрофией и отёком мускулатуры пилорического отдела желудка.

 

Точные причины развития врождённого пилоростеноза до конца неизвестны. Считается, что это многофакторная патология, в происхождении которой могут участвовать как генетические факторы, так и неблагоприятные воздействия на плод во время беременности. Отмечается наследственная предрасположенность к этой патологии: у детей, чьи родители имели в анамнезе пилоростеноз, это заболевание регистрируется чаще.

 

Внешние факторы, которые могут способствовать развитию патологии:

 

• тяжёлые токсикозы на ранних сроках беременности;

• внутриутробные инфекции (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, герпес);

• повышенный уровень гастрина у матери (гастрин — гормон, стимулирующий выработку соляной кислоты).

• эндокринные нарушения у матери;

• приём некоторых медикаментов.

 

Наследственная предрасположенность или воздействие неблагоприятных факторов на раннем сроке беременности может стать причиной неправильной иннервации в области привратника. Где нарушена иннервация, там всегда нарушено и кровоснабжение. Участок с пониженным кровоснабжением подвергается дегенеративным изменениям — на месте мышечных волокон возникает фиброз, т. е. соединительная ткань. Она плохо растягивается, что приводит к нарушению функции органа: выходное отверстие из желудка сужается, и возникает практически полная непроходимость.

При заболевании у ребенка фиксируется:

• сильная рвота — сначала небольшая, со временем усиливается и бьет фонтаном, возникает примерно через 30 минут после еды, иногда может содержать кровь из-за раздражения желудка;

• обезвоживание — подгузники легче и менее влажные, чем обычно, ребенок плачет без слез;

• постоянный голод и сопутствующее похудание — из-за потери съеденной пищи ребенок очень часто требует еды, но в наборе веса это не проявляется: он худеет, происходит задержка роста;

• слабый тонус и тургор кожи, эластичность снижена;

• запор.

 

Спазмы в животе вызываются перенапряжением мышц, которые пытаются «протолкнуть» пищу в кишечник, несмотря на то, что он сужен.

 

• рентгенологический снимок (смотрят, увеличен ли желудок, сужен ли канал, уменьшена ли перистальтическая активность, за какое время проходит эвакуация пищи из желудка); 

• эзофагогастродуоденоскопия (дает возможность выяснить, сужен или расширен желудок, нет ли деформации); 

• УЗИ (можно увидеть увеличенный желудок лишь на поздних стадиях); 

• электрогастроэнтерография — изучение моторной функции (анализирует тонус, сокращения желудка, электрическая активность).

Заболевание лечат только хирургическим путём. Перед операцией необходимо восстановить водно-электролитное и кислотно-основное равновесие. С этой целью проводится инфузионная терапия — внутривенно капельно вводятся глюкозо-солевые растворы (глюкоза 5 %, 0,9% раствор NaCl, раствор Рингера и т. п.).

 

Хирургическое лечение:

При пилоростенозе проводится пилоромиотомия — хирургическое рассечение гипертрофированного привратникового сфинктера. Пилоромиотомия может выполняться открытым (через открытый разрез) или лапароскопическим (через небольшой прокол в животе) способом. Лапароскопия менее инвазивна, поэтому более предпочтительна. Выполняется продольное рассечение серозного и мышечного слоёв стенки желудка в пилорическом отделе, слизистая оболочка не рассекается. Таким образом мышце создают пространство для растяжения, она расслабляется, позволяя желудку продвигать содержимое в кишечник.

 

Медикаментозное лечение:

Применяются спазмолитики: Но-шпа и Атропин.

 

Диета при пилоростенозе:

Пациентам следует питаться дробно: малыми порциями 5–6 раз в день, одна порция — 250–300 г. Учитывая замедленную эвакуацию пищи из желудка, промежутки между приёмами пищи не должны быть слишком короткими. Чтобы предотвратить выраженное растяжение желудка, не следует запивать еду. Пить можно до 1 л жидкости.

Из рациона полностью исключают острые и маринованные блюда, копчёности, любую раздражающую желудок пищу, пресное тесто, сдобу, сладости и продукты, содержащие грубую клетчатку.

Профилактические меры при этой патологии не существуют. Однако важно, чтобы родители распознали признаки и симптомы заболевания, чтобы ребенок получил медицинскую помощь как можно скорее. Это может предотвратить обезвоживание, потерю веса и недоедание.

 

Профилактика пилоростеноза может включать консультацию генетика при беременности, особенно если в семье встречались случаи заболевания. Также женщине не следует контактировать с инфекционными больными, чтобы избежать лечения антибиотиками.