(Q40.0) Врожденный гипертрофический пилоростеноз

Заболевание, характеризующееся частичной непроходимостью желудка из-за сужения его привратника

Иконка
173 204 людям подтвержден диагноз врожденный гипертрофический пилоростеноз
Иконка
2 807 умерло с диагнозом врожденный гипертрофический пилоростеноз
Иконка
2% смертность при заболевании врожденный гипертрофический пилоростеноз

Город Москва еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз врожденный гипертрофический пилоростеноз ставится только мужчинам

133 957

Мужчин имеют диагноз врожденный гипертрофический пилоростеноз

485 (0.4 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
39 247

Женщин имеют диагноз врожденный гипертрофический пилоростеноз

2 322 (5.9 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании врожденный гипертрофический пилоростеноз - мужчины и женщины в возрасте 0

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-79, 85-94
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 80-84, 95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 90-95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-89

Особенности заболевания врожденный гипертрофический пилоростеноз

Иконка
Незаразное
Иконка
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
Иконка
Хроническое

Врожденный гипертрофический пилоростеноз - что это значит

Причины врождённого пилоростеноза

Врождённый пилоростеноз — это порок развития пилорического отдела желудка, который связывают с нарушением связи с центральной нервной системой и недоразвитием нервных узлов привратника; внутриутробной задержкой открытия пилорического канала; гипертрофией и отёком мускулатуры пилорического отдела желудка.

 

Точные причины развития врождённого пилоростеноза до конца неизвестны. Считается, что это многофакторная патология, в происхождении которой могут участвовать как генетические факторы, так и неблагоприятные воздействия на плод во время беременности. Отмечается наследственная предрасположенность к этой патологии: у детей, чьи родители имели в анамнезе пилоростеноз, это заболевание регистрируется чаще.

 

Внешние факторы, которые могут способствовать развитию патологии:

 

  • тяжёлые токсикозы на ранних сроках беременности;

  • внутриутробные инфекции (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, герпес);

  • повышенный уровень гастрина у матери (гастрин — гормон, стимулирующий выработку соляной кислоты).

  • эндокринные нарушения у матери;

  • приём некоторых медикаментов.

Что происходит при заболевании - врожденный гипертрофический пилоростеноз

 

Наследственная предрасположенность или воздействие неблагоприятных факторов на раннем сроке беременности может стать причиной неправильной иннервации в области привратника. Где нарушена иннервация, там всегда нарушено и кровоснабжение. Участок с пониженным кровоснабжением подвергается дегенеративным изменениям — на месте мышечных волокон возникает фиброз, т. е. соединительная ткань. Она плохо растягивается, что приводит к нарушению функции органа: выходное отверстие из желудка сужается, и возникает практически полная непроходимость.

Клиническая картина

При заболевании у ребенка фиксируется:

  • сильная рвота — сначала небольшая, со временем усиливается и бьет фонтаном, возникает примерно через 30 минут после еды, иногда может содержать кровь из-за раздражения желудка;

  • обезвоживание — подгузники легче и менее влажные, чем обычно, ребенок плачет без слез;

  • постоянный голод и сопутствующее похудание — из-за потери съеденной пищи ребенок очень часто требует еды, но в наборе веса это не проявляется: он худеет, происходит задержка роста;

  • слабый тонус и тургор кожи, эластичность снижена;

  • запор.

 

Спазмы в животе вызываются перенапряжением мышц, которые пытаются «протолкнуть» пищу в кишечник, несмотря на то, что он сужен.

Как врач ставит диагноз

 

  • рентгенологический снимок (смотрят, увеличен ли желудок, сужен ли канал, уменьшена ли перистальтическая активность, за какое время проходит эвакуация пищи из желудка); 

  • эзофагогастродуоденоскопия (дает возможность выяснить, сужен или расширен желудок, нет ли деформации); 

  • УЗИ (можно увидеть увеличенный желудок лишь на поздних стадиях); 

  • электрогастроэнтерография — изучение моторной функции (анализирует тонус, сокращения желудка, электрическая активность).

Лечение и медицинская помощь

Заболевание лечат только хирургическим путём. Перед операцией необходимо восстановить водно-электролитное и кислотно-основное равновесие. С этой целью проводится инфузионная терапия — внутривенно капельно вводятся глюкозо-солевые растворы (глюкоза 5 %, 0,9% раствор NaCl, раствор Рингера и т. п.).

 

Хирургическое лечение:

При пилоростенозе проводится пилоромиотомия — хирургическое рассечение гипертрофированного привратникового сфинктера. Пилоромиотомия может выполняться открытым (через открытый разрез) или лапароскопическим (через небольшой прокол в животе) способом. Лапароскопия менее инвазивна, поэтому более предпочтительна. Выполняется продольное рассечение серозного и мышечного слоёв стенки желудка в пилорическом отделе, слизистая оболочка не рассекается. Таким образом мышце создают пространство для растяжения, она расслабляется, позволяя желудку продвигать содержимое в кишечник.

 

Медикаментозное лечение:

Применяются спазмолитики: Но-шпа и Атропин.

 

Диета при пилоростенозе:

Пациентам следует питаться дробно: малыми порциями 5–6 раз в день, одна порция — 250–300 г. Учитывая замедленную эвакуацию пищи из желудка, промежутки между приёмами пищи не должны быть слишком короткими. Чтобы предотвратить выраженное растяжение желудка, не следует запивать еду. Пить можно до 1 л жидкости.

Из рациона полностью исключают острые и маринованные блюда, копчёности, любую раздражающую желудок пищу, пресное тесто, сдобу, сладости и продукты, содержащие грубую клетчатку.

Иконка
10 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Врожденный гипертрофический пилоростеноз - профилактика

Профилактические меры при этой патологии не существуют. Однако важно, чтобы родители распознали признаки и симптомы заболевания, чтобы ребенок получил медицинскую помощь как можно скорее. Это может предотвратить обезвоживание, потерю веса и недоедание.

 

Профилактика пилоростеноза может включать консультацию генетика при беременности, особенно если в семье встречались случаи заболевания. Также женщине не следует контактировать с инфекционными больными, чтобы избежать лечения антибиотиками.

Основные симптомы заболевания врожденный гипертрофический пилоростеноз

Запор

(Спазм кишечника, Изменения в деятельности кишечника, Отсутствие дефикации, Задержка дефикации)

нормой может считаться только ежедневное очищение кишечника отклонение от этого правила — уже запор

Возраст: в любом59 болезней имеют этот симптом

Тошнота

(Рвота, Тошнота)

Неприятное ощущение в подложечной области, нередко предшествует рвоте

Возраст: от 1 до 100 лет217 болезней имеют этот симптом

Рвота

Непроизвольное извержение содержимого желудка через рот, а также то, что извергнуто таким образом

Возраст: в любом149 болезней имеют этот симптом

Анурия и олигурия

(Нет мочи, Отсутствие мочи, Нет мочеиспускаяния, Уменьшение выделения мочи, Мало мочи)

Патологическое состояние, при котором частично не более 50 мл или полностью прекращается поступление мочи в мочевой пузырь

Возраст: от 1 до 100 лет37 болезней имеют этот симптом

Чувство голода

(Постоянно хочется есть, Не наедаюсь, Чувство голода не проходит)

Постоянное чувство голода, даже после еды, может быть следствием как определённых патологических процессов, так и неправильного питания или длительных диет.

Возраст: в любом4 болезни имеют этот симптом