(Q38.2) Макроглоссия

Чаще всего причиной развития аномалии становятся врожденные патологии. Так, причиной появления проблемы у новорожденных может быть доброкачественное новообразование, которое начало расти еще на стадии внутриутробного развития плода, или идиопатическая болезнь с мышечной гипертрофией языка. К прочим возможным предпосылкам эксперты в области стоматологии относят негативные воздействия и условия во время беременности, острые инфекции, радиационное облучение, алкогольное отравления, наследственные факторы. Также специалисты выделяют ряд генетических нарушений, в том числе образование кист в полости рта во время формирования мускулатуры языка.

Что же касается взрослых пациентов, то в этом случае макроглоссия может стать следствием следующих явлений и процессов:

• сбои в работе щитовидкой железы, нарушения на гормональном фоне,
• отсутствие всех зубов во рту – полная адентия,
• открытый прикус,
• амилоидоз – нарушение белкового обмена,
• гликогеноз – нарушения синтеза и расщепление гликогена,
• пеллагра – одна из форм авитаминоза,
• риносклерома – образование узелков на слизистой полости рта и носоглотки,
• сифилис, туберкулез,
• новообразования как доброкачественного, так и злокачественного характера,
• воспалительные процессы, сопровождающиеся образованием гноя,
• ангионевротический отек в острой форме,
• синдром «вялого» языка, характерный для неврологических расстройств,
• внутримышечное кровоизлияние,
• кандидоз (грибковые инфекции),
• сбои в работе кроветворной системы,
• катаральный глоссит.

Иногда спровоцировать проблему может сильная аллергическая реакция. 

Вследствие генных мутаций при наследственных болезнях Беквита-Видемана, Симпсона-Голаби-Бемеля усиливается пролиферация клеток, катализируются факторы роста. Это приводит к развитию у плода гигантизма и макроглоссии. При мукополисахаридозе вследствие дефицита лизосомальных ферментов нарушается катаболизм гликозаминогликанов. Депонирование последних в мышечной ткани плода – причина макроглоссии.

Мегалоглоссию при лимфангиоме рассматривают как порок развития лимфатических сосудов плода в период эмбриогенеза. При гипотиреозе избыточное накопление глюкозаминогликанов приводит к муцинозному отеку, отеку дермы и подкожно-жировой клетчатки.

Акромегалия протекает с гиперпродукцией гормонов гипофиза. Наличие новообразования – аденомы гипофиза – способствует повышению уровня соматотропина, который отвечает за рост и увеличение в размерах мягких тканей. Изменения при амилоидозе обусловлены внеклеточным отложением нерастворимых патологических фибриллярных белков.

Основные симптомы макроглоссии:

• увеличенный язык, вплоть до состояния, когда орган уже не помещается в ротовой полости,
• пересушенность слизистых покровов,
• затрудненное дыхание, приступы удушья,
• сложности с пережевыванием и проглатыванием пищи,
• бугристая поверхность языка,
• увеличенные вкусовые сосочки,
• чрезмерно интенсивное слюноотделение,
• невозможность нормально закрыть рот,
• образование кровоточащих трещин на спинке,
• нарушения дикции,
• зачастую повышение температуры, присоединение общих инфекций.

Постепенно состояние пациента ухудшается, деформируется прикус, появляются язвочки на спинке органа. Область вокруг рта воспаляется, возникает раздражение.

Так как макроглоссия в подавляющем большинстве случаев имеет симптоматический характер, необходимо комплексное обследование. Во время клинического осмотра оценивают форму, размеры языка. Чтобы дифференцировать истинную патологию от ложной, определяют размеры нижней челюсти.

Ребенка обследуют педиатр, челюстно-лицевой хирург, генетик. Дополнительные методы:

• Ультразвуковая диагностика. УЗИ при беременности позволяет выявить макроглоссию у плода еще внутриутробно. После рождения для исключения гипотиреоза ребенку назначают УЗИ щитовидной железы. При наличии пальпируемых образований в толще органа выполняют УЗИ языка.
• Рентгенологическая диагностика. Обзорную рентгенографию лицевого и мозгового черепа применяют для подтверждения наследственной патологии. Эзофагографию – контрастную рентгенографию пищевода – выполняют с целью анализа функции глотания.
• МРТ и КТ полости рта. МРТ проводят при подозрении на неопластический процесс. КТ языка назначают в ургентных ситуациях маленьким детям с выраженной глотательной дисфункцией, нарушением дыхания.
• Лабораторные исследования. Анализ крови на уровень гормонов помогает исключить у ребенка эндокринную патологию. Неонатальный скрининг на врожденный гипотиреоз позволяет выявить патологию у младенцев. Специфические лабораторные тесты предназначены для диагностики хронического инфекционного заболевания (туберкулеза, сифилиса).

Консервативная терапия

Консервативное лечение эффективно при выявлении у ребенка транзиторной макроглоссии. Если мегаглоссия развилась вследствие эндокринной дис- или гиперфункции, специфических воспалительных болезней (сифилиса, туберкулеза), показано медикаментозное лечение основной патологии. Пациентам с глосситом вследствие присоединения вторичной инфекции назначают антисептические полоскания, противовоспалительные средства местного действия, антибиотики. В случае выявления кандидозной инфекции применяют противогрибковые препараты.

Хирургическое лечение

Наличие у ребенка ночного апноэ, нарушения глотания, расстройства артикуляции – прямые показания к хирургическому вмешательству. При истинной гипертрофии выполняют клиновидное иссечение части языка. У пациентов с изолированной формой патологии неизвестной этиологии прибегают к перевязке язычной артерии. Ограничение кровоснабжение частично приостанавливает гипертрофию органа, но использование данной методики является спорным вопросом.

При диффузной опухоли - лимфангиоме – применяют склерозирующую терапию с 2-3 кратным введением 2 мл 70 % этилового спирта. Иногда назначают короткофокусную лучевую терапию.

В послеоперационном периоде проводятся контроль степени отека, мониторинг дыхания с оценкой сердечной деятельности. Чтобы избежать инфицирования раневой поверхности, назначают антибиотики. В ходе реабилитации с ребенком работает логопед. Также показаны консультации сомнолога, ортодонта.

Специфических мер первичной профилактики макроглоссии не разработано. В основе вторичной профилактики – соблюдение базовых правил гигиены ротовой полости.