(Q30.0) Атрезия хоан

Врожденная атрезия хоан связана с нарушением эмбрионального развития в первые месяцы беременности. Она развивается в результате задержки или прерывания процесса отделения носовой полости от глотки. Первоначально разделение носа и глотки происходит образующейся между ними мезенхимальной мембраной, которая в последующем рассасывается, оставляя после себя отверстия — носовые хоаны. Сохранение мембраны или ее замещение костной тканью приводит к возникновению атрезии хоан.

 

К причинам, способным вызвать внутриутробное формирование атрезии хоан, в отоларингологии относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр.), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов с эмбриотоксическим действием (барбитураты, антибиотики и т. п.), воздействие ионизирующего излучения и других тератогенных факторов. Также прослеживается генетическая предрасположенность к возникновению атрезии хоан.

 

Приобретенная атрезия хоан чаще всего наблюдается после серьезных травм и ожогов носа. Она обусловлена развитием в процессе заживления тканей полости носа соединительнотканных рубцов. В некоторых случаях атрезия хоан развивается в результате рубцевания после перенесенного гнойно-воспалительного процесса в полости носа. Она может возникнуть вследствие сифилиса, дифтерии, скарлатины, кори, системной красной волчанки.

Симптомы заболевания напрямую зависят от формы патологического процесса. Так односторонняя атрезия хоан часто протекает бессимптомно или симптомы неярко выражены. Такую патологию можно обнаружить не сразу. Напротив, двусторонняя или полная атрезия хоан имеет ряд весьма характерных симптомов. Среди них:

• при полной атрезии у новорождённого ребенка наблюдается отсутствие носового дыхания, и ребенок может дышать только ртом;

• при одностороннем процессе носовое дыхание затруднено;

• дыхание малыша шумное;

• полная или частичная невозможность кормления;

• нормально дышать ребенок может только когда не спит и плачет из-за несформированного рефлекса ротового дыхания;

• характерные выделения из носа.

 

Если носовое дыхание невозможно, то малышу показана интубация сразу после родов и немедленная операция. В противном случае, у малыша быстро развивается гипоксия (недостаточное количество кислорода как в организме в целом, так и в отдельных органах и тканях), а в некоторых особо тяжелых случаях — асфиксия (удушье). Такое состояние может стать причиной смерти новорождённого.

 

При односторонней атрезии симптомы могут быть обнаружены у ребенка не сразу, но ещё в младенческом возрасте у малыша наблюдаются явления затрудненного носового дыхания, гнойные или слизистые выделения из одной половины полости носа. При возникновении подозрений родителям малыша нужно срочно обратиться к отоларингологу или врачу общей практики.

 

Двусторонняя частичная атрезия может стать причиной хронической гипоксии. Из-за постоянного нарушения кислородного насыщения органов и тканей у ребенка может появиться ряд нарушений физического и психического развития (атипичное формирование лицевого скелета, неправильное прорезывание зубов, отставание в умственном развитии ребенка и т.д.).

 

У взрослых пациентов симптомами частичной атрезии являются затрудненное носовое дыхание, нарушение обоняния и гнойно-слизистое отделяемое из поражённого носового отверстия. У пациента образуется своеобразная пробка из слизи, которая непроизвольно изливается при наклоне головы вниз.

Для диагностики используют следующие методы:

 

• анализ анамнеза;

• осмотр полости носа, который проводят с целью установить дифференциальный диагноз с нарушением проходимости носа вследствие попадания в отверстия хоан инородных тел и осмотра слизистой оболочки полости носа;

• зондирование носа с целью определить локализацию атрезии и её характер;

• эндоскопия полости носа используется как определяющий визуализирующий инструментальный метод диагностики атрезии хоан;

• компьютерная томография с послойными снимками для определения характера патологических изменений в полости носа;

Устранение атрезии хоан проводится хирургическим путем. Операция по восстановлению просвета хоан называется хоанотомия. При двухсторонней полной атрезии операция проводится в экстренном порядке, так как ребенок не может есть без носового дыхания. В случаях частичной и односторонней атрезии сроки операции назначаются индивидуально, в зависимости от состояния ребенка и степени нарушения носового дыхания. Обнаруженные атрезии в более старшем возрасте оперируются в плановом порядке.

 

Существует несколько доступов при операции хоанотомия:

• через полость носа (применяется у новорожденных);

• через верхнюю челюсть (если необходимо вскрыть также и верхнечелюстную пазуху при воспалении в ней. Не используется у новорожденных и детей младшего возраста, так как могут быть повреждены зачатки зубов);

• через твердое небо (обеспечивает хороший доступ, по отдаленным результатам наиболее предпочтительный у детей старшего возраста).

 

В послеоперационном периоде в полости носа длительно находятся дренажные трубки для формирования просвета хоан. Проводится регулярный туалет носовой полости, закапывание сосудосуживающих капель, антисептиков, удаляются корки и фибрин. Это важно для хорошего заживления. Полное формирование хоан и восстановление носового дыхания происходит за 1-2 месяца.

 

Профилактические мероприятия по предотвращению врожденных патологий имеют большое значение. Прежде всего, постановка будущей мамы на учет у врача гинеколога. Проведение различных диагностических мероприятий (УЗИ, генетический скрининг и т.д.), позволяет выявить нарушения в развитии плода на самых ранних сроках беременности.