L10 Пузырчатка [пемфигус]
(Пузырчатка [пемфигус] )хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.
Подобрать врача: 8(800) 100 30 88
Диагноз Пузырчатка [пемфигус] ставится женщинам на 37.16% чаще чем мужчинам
40 066
мужчин имеют диагноз Пузырчатка [пемфигус]. Для 471 из них этот диагноз смертелен
1.18 %
смертность у мужчин при заболевании Пузырчатка [пемфигус]
54 954
женщин имеют диагноз Пузырчатка [пемфигус] Для 619 из них этот диагноз смертелен.
1.13 %
смертность у женщин при заболевании Пузырчатка [пемфигус]
Группа риска при заболевании Пузырчатка [пемфигус] мужчины в возрасте 55-59 и женщины в возрасте 60-64
Особенности заболевания Пузырчатка [пемфигус]
Краткое описание
Не заразное, крайне тяжелое заболевание кожи.
Этиология
Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.
Развитие болезни — патогенез
Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри.
Клиническая картина
Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.
При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.
Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.
Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.
Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.
При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже - при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.
Диагностика
Диагностика пузырчатки осуществляется врачом-дерматологом и основана на совокупности результатов осмотра, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах заболевания отмечают отложение иммуноглобулинов G в поверхностных слоях кожи.
Медицинские услуги для определения диагноза Пузырчатка [пемфигус]
Клиники для диагностики
ОАО "Санаторий "Лесная жемчужина"
Открытое акционерное общество "Санаторий "Лесная жемчужина"Открытое акционерное общество "Санаторий "Лесная жемчужина" оказывает помощь по 12 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 15 медицинских услуг. Оказывает услуги с 1970 года на основе лицензии выданной организацией "Управление здравоохранения Тамбовской области".
392522, Тамбовская область, Тамбовский район, Степной Лесхоз, Котовское лесничество, квартал 71
ТОГОУ СПО МК им. И.Т. Карасева
Тамбовское областное государственное образовательное учреждение среднего профессионального образования "Многопрофильный колледж имени И.Т. Карасева"Тамбовское областное государственное образовательное учреждение среднего профессионального образования "Многопрофильный колледж имени И.Т. Карасева" оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 1 медицинских услуг. Оказывает услуги с 1993 года на основе лицензии выданной организацией "Территориальный орган Росздравнадзора по Тамбовской области".
392525, Тамбовская область, Тамбовский район, пос. Строитель, мкр. "Центральный", дом №26
ООО "CОК "Спартак""
Общество с ограниченной ответственностью "Спортивно-оздоровительный комплекс "Спартак""Общество с ограниченной ответственностью "Спортивно-оздоровительный комплекс "Спартак"" оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 2 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Дагестан".
368000, Республика Дагестан, г. Хасавюрт, ул. Волчановский сад, д. 1
Общество с ограниченной ответственностью "Жизни Грани"
ООО "Жизни Грани", Общество с ограниченной ответственностью "Жизни Грани"Общество с ограниченной ответственностью "Жизни Грани" оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 1 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2015 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".
119034, г. Москва, Кропоткинский переулок, д. 4
Лечение
Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.
Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.
В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.
Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать
Медицинские услуги для лечения заболевания Пузырчатка [пемфигус]
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Криодеструкция новообразований мягких тканей | Нет данных |
| Гипотермия региональная | Нет данных |
| Гипотермия локальная | Нет данных |
| Гипотермия общая | Нет данных |
| Гипотермия | Нет данных |
| Тепловизорная диагностика лучевых поражений | Нет данных |
| Гипертермия, биоэлектротерапия при новообразованиях | Нет данных |
| Криодеструкция новообразования почки | Нет данных |
| Тепловизорная диагностика болезней почек | Нет данных |
| Погружная диатермокоагуляция при новообразованиях придаточного аппарата глаза | Нет данных |
| Еще услуги |
Клиники для лечения
МУЗ "Амбулатория" с.п. Прималкинское Прохладненского района
Муниципальное учреждение здравоохранения "Амбулатория" сельское поселение Прималкинское Прохладненского муниципального района Кабардино-Балкарской РеспубликиМуниципальное учреждение здравоохранения "Амбулатория" сельское поселение Прималкинское Прохладненского муниципального района Кабардино-Балкарской Республики оказывает помощь по 4 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 4 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2004 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Кабардино-Балкарской Республики".
361016, Кабардино-Балкарская Республика, Прохладненский район, х. Ново-Покровский, пер. Широкий, д. 36
Общество с ограниченной ответственностью "АЛМА"
ООО " АЛМА", Общество с ограниченной ответственностью "АЛМА"Общество с ограниченной ответственностью "АЛМА" оказывает помощь по 2 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 2 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2010 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Адыгея".
385130, Республика Адыгея, Тахтамукайский район, Энем, ул. Седина, дом 57, кв. 141, Литер А
ООО "ВК"
Общество с ограниченной ответственностью "Врачебные кабинеты"Общество с ограниченной ответственностью "Врачебные кабинеты" оказывает помощь по 12 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 16 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2016 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Башкортостан".
452122, Республика Башкортостан, Альшеевский район, с. Раевский, ул. Интернациональная, д. 138
Общество с ограниченной ответственностью "ЖАК"
ООО "ЖАК", Общество с ограниченной ответственностью "ЖАК"Общество с ограниченной ответственностью "ЖАК" оказывает помощь по 5 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 6 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2012 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".
127474, г. Москва, Бескудниковский бульвар, д. 19, корп. 2Болезни со схожими симптомами
Пемфигоид
Пемфигоид ,хроническое заболевание кожи с образованием пузырей
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 50-100
Дерматит герпетиформный
Дерматит герпетиформный ,воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.
Умеренный риск, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Пиодермия гангренозная
Пиодермия гангренозная ,хроническое нагноение кожи с прогрессирующим некрозом тканей.
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Возможные симптомы
Пятна на коже
Родинки, Потемнение кожи, Родимое пятно, Покраснение кожи, Пятно на кожеРодинки и изменение цвета кожи требуют наблюдения специалиста
30 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Боль в селезенке
Селезенка болит, Острая боль в селезенке, Сильные боли в области селезенки, Боль в селезенке при кашле, Боль в селезенке при бегеБоль в селезенке трудно распознать, однако при ее появлении человека беспокоят очень сильные и неприятные симптомы.
5 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Боль во всем теле
Болит все тело, Ломит все тело, Дискомфорт во всем теле, Боль во всем теле без температурыБоль во всем теле может начинаться с начальной травмы/травм или инфекции, или простудного заболевания. Однако, некоторые люди страдают от хронической боли в отсутствие каких-либо прошлых травм или физического повреждения тела.
При обнаружении симптома обратитесь к врачу 5 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Слабость
астеническое состояние, астенический синдром, астения, упадок сил, бессилиеОбычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений
113 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Основные симптомы
Пузыри на коже (водянистый пузырек, Кожная мозоль, Волдыри )
21 болезнь может быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Язва наружная (рана, болячка, ранка )
Язвой называют глубокий дефект кожи, поражающий не только эпидермис, но и сосочковый слой собственно кожи, иногда подкожную клетчатку и даже ниже расположенные ткани. После заживления язва всегда оставляет рубец
20 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Боль в десне (Болит десна, Болят десны, Боль в деснах, Десна кровоточат, Воспаление десен, Кровь из десен, Болят десна )
Болевые ощущения в деснах
7 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой