Горячая линия 24/7+7 (495) 152 85 09

L10 Пузырчатка [пемфигус]

хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.
190 040 людям подтвержден диагноз пузырчатка [пемфигус]
3 763 умерло с диагнозом пузырчатка [пемфигус]
2.0% смертность при заболевании пузырчатка [пемфигус]

Бесплатно организуем лечение для вас и ваших близких. Горячая линия 24/7 г. Москва +7 495 152 85 09

Мы оперативно подберем для вас наиболее подходящую клинику и врача. Организация диагностики и лечения c ClinicAssist не влияют на ваш счет — нашу работу финансируют медицинские учреждения.

+7

Диагноз пузырчатка [пемфигус] ставится женщинам на 37.16% чаще чем мужчинам

80,132

Мужчин имеют диагноз пузырчатка [пемфигус].

Для 1,911 из них этот диагноз смертелен.

2.4 %

Смертность у мужчин при заболевании пузырчатка [пемфигус]

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0

109,908

Женщин имеют диагноз пузырчатка [пемфигус].

Для 1,852 из них этот диагноз смертелен.

1.7 %

Смертность у женщин при заболевании пузырчатка [пемфигус]

Группа риска при заболевании пузырчатка [пемфигус] - мужчины в возрасте 55-59 и женщины в возрасте 60-64

Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-1,5-89

Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 0-5, 90-95+


У женщин заболевание проявляется в любом возрасте

Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-95+

Особенности заболевания пузырчатка [пемфигус]

Незаразное

Высокий индивидуальный и низкий общественный риск

Краткое описание

Не заразное, крайне тяжелое заболевание кожи.

Пузырчатка [пемфигус] - что это значит

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Что происходит при заболевании - пузырчатка [пемфигус]

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри.

Клиническая картина

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.

 

При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

 

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

 Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

 При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже - при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Как врач ставит диагноз

Диагностика пузырчатки осуществляется врачом-дерматологом и основана на совокупности результатов осмотра, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах заболевания отмечают отложение иммуноглобулинов G в поверхностных слоях кожи.

    Болезни со схожими симптомами

    Возможные симптомы