Пузырчатка [пемфигус]

(L10) Пузырчатка [пемфигус]

Хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Иконка
190 040 людям подтвержден диагноз пузырчатка [пемфигус]
Иконка
3 763 умерло с диагнозом пузырчатка [пемфигус]
Иконка
2% смертность при заболевании пузырчатка [пемфигус]

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз пузырчатка [пемфигус] ставится женщинам на 37.16% чаще чем мужчинам

80 132

Мужчин имеют диагноз пузырчатка [пемфигус]

1 911 (2.4 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
109 908

Женщин имеют диагноз пузырчатка [пемфигус]

1 852 (1.7 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании пузырчатка [пемфигус] - мужчины в возрасте 55-59 и женщины в возрасте 60-64

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-1, 5-89
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 0-5, 90-95+У женщин заболевание проявляется в любом возрасте
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-95+

Особенности заболевания пузырчатка [пемфигус]

Иконка
Незаразное
Иконка
Высокий индивидуальный и низкий общественный риск
Иконка
Хроническое

Пузырчатка [пемфигус] - что это значит

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Что происходит при заболевании - пузырчатка [пемфигус]

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри.

Клиническая картина

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.

 

При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

 

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

 Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

 При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже - при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Как врач ставит диагноз

Диагностика пузырчатки осуществляется врачом-дерматологом и основана на совокупности результатов осмотра, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах заболевания отмечают отложение иммуноглобулинов G в поверхностных слоях кожи.

Лечение и медицинская помощь

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

 

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.

 В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать

Иконка
15 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Уточненные формы заболевания

(L10.0) Пузырчатка обыкновенная
(L10.1) Пузырчатка вегетирующая
(L10.2) Пузырчатка листовидная
(L10.3) Пузырчатка бразильская
(L10.4) Пузырчатка эритематозная
(L10.5) Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами
(L10.8) Другие виды пузырчатки
(L10.9) Пузырчатка неуточненная