L10 Пузырчатка [пемфигус]
(Пузырчатка [пемфигус] )хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.
Подобрать врача: 8(800) 100 30 88
Диагноз Пузырчатка [пемфигус] ставится женщинам на 37.16% чаще чем мужчинам
40 066
мужчин имеют диагноз Пузырчатка [пемфигус]. Для 471 из них этот диагноз смертелен
1.18 %
смертность у мужчин при заболевании Пузырчатка [пемфигус]
54 954
женщин имеют диагноз Пузырчатка [пемфигус] Для 619 из них этот диагноз смертелен.
1.13 %
смертность у женщин при заболевании Пузырчатка [пемфигус]
Группа риска при заболевании Пузырчатка [пемфигус] мужчины в возрасте 55-59 и женщины в возрасте 60-64
Особенности заболевания Пузырчатка [пемфигус]
Краткое описание
Не заразное, крайне тяжелое заболевание кожи.
Этиология
Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.
Развитие болезни — патогенез
Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри.
Клиническая картина
Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.
При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.
Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.
Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.
Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.
При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже - при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.
Диагностика
Диагностика пузырчатки осуществляется врачом-дерматологом и основана на совокупности результатов осмотра, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах заболевания отмечают отложение иммуноглобулинов G в поверхностных слоях кожи.
Медицинские услуги для определения диагноза Пузырчатка [пемфигус]
Лечение
Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.
Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.
В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.
Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать
Медицинские услуги для лечения заболевания Пузырчатка [пемфигус]
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Криодеструкция новообразований мягких тканей | Нет данных |
| Гипотермия региональная | Нет данных |
| Гипотермия локальная | Нет данных |
| Гипотермия общая | Нет данных |
| Гипотермия | Нет данных |
| Тепловизорная диагностика лучевых поражений | Нет данных |
| Гипертермия, биоэлектротерапия при новообразованиях | Нет данных |
| Криодеструкция новообразования почки | Нет данных |
| Тепловизорная диагностика болезней почек | Нет данных |
| Погружная диатермокоагуляция при новообразованиях придаточного аппарата глаза | Нет данных |
| Еще услуги |
Болезни со схожими симптомами
Пемфигоид
Пемфигоид ,хроническое заболевание кожи с образованием пузырей
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 50-100
Дерматит герпетиформный
Дерматит герпетиформный ,воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.
Умеренный риск, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Пиодермия гангренозная
Пиодермия гангренозная ,хроническое нагноение кожи с прогрессирующим некрозом тканей.
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Возможные симптомы
Пятна на коже
Родинки, Потемнение кожи, Родимое пятно, Покраснение кожи, Пятно на кожеРодинки и изменение цвета кожи требуют наблюдения специалиста
30 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Боль в селезенке
Селезенка болит, Острая боль в селезенке, Сильные боли в области селезенки, Боль в селезенке при кашле, Боль в селезенке при бегеБоль в селезенке трудно распознать, однако при ее появлении человека беспокоят очень сильные и неприятные симптомы.
5 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Боль во всем теле
Болит все тело, Ломит все тело, Дискомфорт во всем теле, Боль во всем теле без температурыБоль во всем теле может начинаться с начальной травмы/травм или инфекции, или простудного заболевания. Однако, некоторые люди страдают от хронической боли в отсутствие каких-либо прошлых травм или физического повреждения тела.
При обнаружении симптома обратитесь к врачу 5 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Слабость
астеническое состояние, астенический синдром, астения, упадок сил, бессилиеОбычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений
113 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Основные симптомы
Пузыри на коже (водянистый пузырек, Кожная мозоль, Волдыри )
21 болезнь может быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Язва наружная (рана, болячка, ранка )
Язвой называют глубокий дефект кожи, поражающий не только эпидермис, но и сосочковый слой собственно кожи, иногда подкожную клетчатку и даже ниже расположенные ткани. После заживления язва всегда оставляет рубец
20 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Боль в десне (Болит десна, Болят десны, Боль в деснах, Десна кровоточат, Воспаление десен, Кровь из десен, Болят десна )
Болевые ощущения в деснах
7 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой