L10 Пузырчатка [пемфигус]

(Пузырчатка [пемфигус] )

хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

95 020 людям подтвержден диагноз Пузырчатка [пемфигус]

1 090 умерло с диагнозом Пузырчатка [пемфигус]

1.15 % смертность при заболевании Пузырчатка [пемфигус]

Диагноз Пузырчатка [пемфигус] ставится женщинам на 37.16% чаще чем мужчинам

40 066

мужчин имеют диагноз Пузырчатка [пемфигус]. Для 471 из них этот диагноз смертелен

1.18 %

смертность у мужчин при заболевании Пузырчатка [пемфигус]

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

54 954

женщин имеют диагноз Пузырчатка [пемфигус] Для 619 из них этот диагноз смертелен.

1.13 %

смертность у женщин при заболевании Пузырчатка [пемфигус]

Группа риска при заболевании Пузырчатка [пемфигус] мужчины в возрасте 55-59 и женщины в возрасте 60-64

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 55-59

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 1-4, 90+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 60-64

Особенности заболевания Пузырчатка [пемфигус]

Незаразное

Высокий индивидуальный и низкий общественный риск

Хроническое заболевание

Краткое описание

Не заразное, крайне тяжелое заболевание кожи.

Этиология

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Развитие болезни — патогенез

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри.

Клиническая картина

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.

 

При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

 

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

 Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

 При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже - при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Диагностика

Стандарта по диагностике заболевания Пузырчатка [пемфигус] не установлено

Диагноз Пузырчатка [пемфигус] на 2 месте по частоте заболеваний в рубрике БУЛЛЕЗНЫЕ НАРУШЕНИЯ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Пузырчатка [пемфигус] на 1 месте по опасности заболеваний в рубрике БУЛЛЕЗНЫЕ НАРУШЕНИЯ

Самые опасные:

Диагностика пузырчатки осуществляется врачом-дерматологом и основана на совокупности результатов осмотра, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах заболевания отмечают отложение иммуноглобулинов G в поверхностных слоях кожи.

Медицинские услуги для определения диагноза Пузырчатка [пемфигус]

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Назначение диетической терапии при оказании паллиативной помощи Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при заболевании, вызываемом вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции) Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при онкологическом заболевании у взрослых Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при специфических заболеваниях водолазов Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение диетической терапии при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при туберкулезе Нет данных
Назначение диетической терапии при туберкулезе Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при туберкулезе Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Анализ мочи общий Нет данных
Анализ крови биохимический общетерапевтический Нет данных
Общий (клинический) анализ крови развернутый Нет данных
Общий (клинический) анализ крови Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для определения характера нарушения высших психических функций, эмоций, личности Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для оценки факторов риска, и адаптивных ресурсов психики больного Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное Нет данных
Комплекс исследований для оценки возможностей прижизненного родственного донорства гемопоэтических стволовых клеток Нет данных
Комплекс исследований для диагностики нарушений функции надпочечников Нет данных
Еще услуги

Клиники для диагностики


ГБУ РД "Акушинская ЦРБ"

Государственное бюджетное учреждение "Акушинская центральная районная больница"

Государственное бюджетное учреждение "Акушинская центральная районная больница" оказывает помощь по 33 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 109 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Дагестан".

368280, Республика Дагестан, Акушинский район, с. Акуша,

ОАО "Таксомоторный парк Стрелка"

Открытое акционерное общество "Таксомоторный парк Стрелка"

Открытое акционерное общество "Таксомоторный парк Стрелка" оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 1 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Бурятия".

670045, Республика Бурятия, г. Улан-Удэ, проспект Автомобилистов, д.3, Литер К, 1 этаж, кабинеты №1-2

ГБСУСОССЗН Буздякский ПНИ

государственное бюджетное стационарное учреждение социального обслуживания системы социальной защиты населения Буздякский психоневрологический интернат

государственное бюджетное стационарное учреждение социального обслуживания системы социальной защиты населения Буздякский психоневрологический интернат оказывает помощь по 6 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 7 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Башкортостан".

452719, Республика Башкортостан, Буздякский район, с. Сергеевка, ул. Санаторная, 12

ООО "Стар Бьюти"

Общество с ограниченной ответственностью "Стар Бьюти"

Общество с ограниченной ответственностью "Стар Бьюти" оказывает помощь по 2 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 2 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2008 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Башкортостан".

450097, Республика Башкортостан, г. Уфа, Ленинский район, ул. Мустая Карима, д. 41

Лечение

Стандарта по лечению заболевания Пузырчатка [пемфигус] не установлено

7 дней требуется врачам на лечение в стационаре

Менее часа требуется на курс амбулаторного лечения

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Пузырчатка [пемфигус]

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

 

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.

 В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать

Медицинские услуги для лечения заболевания Пузырчатка [пемфигус]

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации фельдшером скорой медицинской помощи (специалистом со средним медицинским образованием) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 1100
Процедуры сестринского ухода при подготовке пациента к операции Нет данных
Процедуры сестринского ухода при лечении больных с психическими расстройствами и расстройствами поведения, связанными с употреблением психоактивных веществ Нет данных
Процедуры сестринского ухода за новорожденным, находящимся в кювезе Нет данных
Патронаж педиатрической сестры на дому Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом в критическом состоянии Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с офтальмологическими заболеваниями Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с оториноларингологическими заболеваниями Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный Нет данных
Медицинское освидетельствование на состояние опьянения (алкогольного, наркотического или иного токсического) Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике первичный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата первичный Нет данных
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации врачом скорой медицинской помощи (врачом-специалистом) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Ежедневный осмотр врачом - челюстно-лицевым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга повторный Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Услуги по реабилитации пациента с расстройствами питания, нарушениями обмена веществ Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с нарушениями, вовлекающими иммунный механизм Нет данных
Услуги по реабилитации близких людей детей с заболеваниями в тяжелых формах продолжительного лечения Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с заболеваниями эндокринных желез Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию по хирургической коррекции врожденных пороков развития органов и систем  Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего аллогенную трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию аутологичных стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию кохлеарной имплантации, включая замену речевого процессора Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию комплекса сердце-легкие Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию легких Нет данных
Еще услуги

Клиники для лечения


МДОУ ЦРР - детский сад № 174

Муниципальное дошкольное образовательное учреждение Центр развития ребенка - детский сад № 174 Калининского района городского округа город Уфа Республики Башкортостан

Муниципальное дошкольное образовательное учреждение Центр развития ребенка - детский сад № 174 Калининского района городского округа город Уфа Республики Башкортостан оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 1 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Башкортостан".

450061, Республика Башкортостан, г. Уфа, Калининский район, ул. Интернациональная, д. 97

Муниципальное учреждение " Городской наркологический диспансер "

Муниципальное учреждение " Городской наркологический диспансер "

Муниципальное учреждение " Городской наркологический диспансер " оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 5 медицинских услуг. Оказывает услуги с 1970 года на основе лицензии выданной организацией "Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения и социального развития".

450071 Республика Башкортостан, г. Уфа, ул. 50 лет СССР, д. 43

МКУ ДО "ДЮСШ №1 г. Карачаевска"

Муниципальное казенное учреждение дополнительного образования Карачаевского городского округа "Детско-юношеская спортивная школа №1 г. Карачаевска"

Муниципальное казенное учреждение дополнительного образования Карачаевского городского округа "Детско-юношеская спортивная школа №1 г. Карачаевска" оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 1 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Карачаево-Черкесской Республики".

369200, Карачаево-Черкесская Республика, Карачаевск, ул. Мира , д. 25а, каб. №1.

Общество с ограниченной ответственностью "Витадент Плюс"

Общество с ограниченной ответственностью "Витадент Плюс"

Общество с ограниченной ответственностью "Витадент Плюс" оказывает помощь по 5 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 7 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2003 года на основе лицензии выданной организацией "Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения и социального развития".

450071 Республика Башкортостан, г. Уфа, бульвар Молодежи, д. 10
Болезни со схожими симптомами

Дерматит герпетиформный

Дерматит герпетиформный ,

воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

Умеренный риск, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Возможные симптомы

Слабость

астеническое состояние, астенический синдром, астения, упадок сил, бессилие

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

85 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой