(D69.6) Тромбоцитопения неуточненная

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

 

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

 

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

 

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

 

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

 

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

К симптомам тромбоцитопении относятся:

 

• Пурпура. Так называют кровоизлияния в слизистые ткани или кожу. На деле это выглядит как красные пятна — чаще всего их можно заметить в местах сильного соприкосновения с одеждой. Пятна не болят, могут быть точечными или довольно обширными — в том числе и с кровоподтеками, синяками разных цветов (в зависимости от времени образования).

• Носовые кровотечения регулярного характера. Поскольку мелкие сосуды ослаблены, кровотечение может начаться из-за простуды, чихания, небольшой травмы. Ярко-красная кровь может вытекать в течение десяти и более минут, поэтому больной рискует потерять много крови.

• Кровоточивость десен, длительные кровотечения после удаления зубов. Механизм тот же: из-за слабых сосудов кровь не может быстро останавливаться при маленьких и больших повреждениях.

• Кровотечения внутренних органов. Например, встречается кровь в ЖКТ, когда кал становится окрашенным, или в мочеполовой системе — тогда окрашивается уже моча. Оба симптома очень тревожные и требуют немедленного обращения к специалистам.

• Слишком обильные и долгие менструации. Причем кровотечения могут наблюдаться и в другие дни цикла.

Диагностика заболевания начинается с посещения врача-терапевта, который по опросу, первичным обследованиям и анализам уже назначает посещение других специалистов.

• Общий анализ крови
• Проверка времени кровотечения (анализ по Дьюку).
• Определение времени, за которое сворачивается кровь.
• Пункция красного костного мозга. Метод позволяет выявить количественные и качественные изменения клеток.
• Определение в крови антител.
• Исследование на предмет генетических заболеваний.
• УЗИ внутренних органов
• МРТ

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов, ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

 

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Специфических мер профилактики тромбоцитопении не существует. Здоровый образ жизни, отсутствие вредных привычек (злоупотребление алкоголем), отсутствие стрессов значительно уменьшают шансы заболеть тромбоцитопенией.

Для профилактики вирусных инфекций, которые могут стать причиной заболевания, рекомендуется соблюдать правила гигиены и вакцинироваться в рекомендованные врачом сроки.

 

Один раз в год следует проходить профилактический осмотр с проведением общего анализа крови, который поможет выявить заболевание на ранних стадиях.