(K74.0) Фиброз печени

Основным пусковым фактором фиброзного перерождения печени признаны вирусные гепатиты В и С, которыми в России болеют более 5 млн. человек. Риск развития ФП у конкретного человека зависит от длительности существования гепатита, наличия и эффективности терапии, особенностей иммунной системы организма. Среди других причин фиброза печени выделяют следующие:

• Гепатотоксины. Одним из самых распространенных факторов неинфекционного фиброза является алкогольный гепатит, вызванный хроническим повреждением печени этанолом и продуктами его распада. Токсическое влияние оказывают некоторые лекарства: цитостатики, блокаторы калиевых каналов.
• Аутоиммунный гепатит. Заболевание выступает типичной причиной фиброза и цирроза у молодых женщин. Патология имеет наследственную предрасположенность и быстропрогрессирующий характер, повреждение паренхимы органа обусловлено специфическими аутоантителами.
• Инфекции. Помимо вирусов гепатита, фиброз печени провоцируют вирус Эпштейна-Барр, бруцеллы, эхинококки. У пациентов с ВИЧ болезнь развивается на фоне осложненной цитомегаловирусной инфекции, диссеминированного криптококкоза, криптоспоридиоза.
• Врожденные заболевания. Поражение печени происходит при болезни Вильсона-Коновалова, синдромах накопления гликогена, нарушениях липидного обмена (болезнь Гоше). Причиной разрастания соединительной ткани выступают фруктоземия, галактоземия, тирозинемия.
• Нарушения печеночного кровотока. Причиной фиброза становится длительная гипоксия и застой крови на фоне синдрома Бадда-Киари, тромбоза портальной вены, веноокклюзионной болезни печени. Соединительнотканное перерождение паренхимы бывает при хронической сердечной недостаточности.

 

 

 

 

При фиброзе печени происходит интенсивное разрастание волокнистой соединительной ткани, которая постепенно замещает паренхиму органа, выполняющую физиологические функции. Патологические процессы наблюдаются одновременно во всех компонентах стромы: наружной печеночной капсуле, периваскулярной соединительной ткани, портальных трактах. Значимым изменениям подвергается внеклеточный матрикс, который содержит звездчатые клетки и эндотелиоциты.

 

Фиброзное перерождение проявляется возрастанием числа коллагена 1 и 3 типов во внеклеточном матриксе, что результирует склерозом синусоидов, формированием артериовенозных шунтов. Процессы образования соединительной ткани усиливаются на фоне оксидантного стресса, накопления провоспалительных цитокинов, факторов роста. В дальнейшем прогрессирует септальный и перисинусоидальный фиброз, возникают глубокие необратимые нарушения кровотока.

Клинические проявления обусловлены основным заболеванием, которое вызывает склеротические процессы в печени. У большинства пациентов начальные стадии фиброза протекают бессимптомно, поскольку здоровые гепатоциты выполняют свои функции, процессы обмена веществ не страдают. Признаки болезни развиваются при обострении основной патологии, появлении портальной гипертензии, переходе фиброза в цирроз.

 

Начальные симптомы включают беспричинную слабость, повышенную утомляемость, ухудшение аппетита. Периодически появляется тупая боль в правом подреберье, которую пациенты связывают с употреблением алкоголя, перееданием, приемом жирной пищи. Прогрессирование заболевания проявляется желтушной окраской кожи и слизистых, зудом, расстройствами пищеварения. Возможно повышение температуры тела, появление носовых и желудочно-кишечных кровотечений.

Во время врачебного осмотра обнаружить заболевание можно лишь на последних стадиях развития процесса. Гораздо более информативны клинические исследования:

• ОАК
 – общий анализ крови, который показывает пониженный уровень гемоглобина и эритроцитов при повышенном СОЭ;
• ОАМ
 – общий анализ, который выявляет наличие белка, цилиндров и билирубина;
• крови – биохимический анализ
, обнаруживающий рост всех показателей, относящихся к печени;
• УЗИ печени
 – выявляет увеличение размеров органа и появление фибротических образований;
• эластометрия
 – для оценки структуры печени и эластичности ее тканей;
• томография
 – для определения количества фиброзных очагов, из локализации и качественных показателей.

 

Для точной диагностики фиброза печени может понадобиться биопсия Она проводится под контролем ультразвукового оборудования при помощи введения специальной трепанационной иглы. При наличии противопоказаний к процедуре возможна постановка диагноза на основе данных эластометрии.

Основу медицинской помощи составляет антифибротическая терапия, которая должна влиять на все звенья патогенеза болезни. Терапию необходимо начинать как можно раньше, желательно еще до начала клинических проявлений, поскольку ранние стадии фиброза печени являются потенциально обратимыми. Антифибротитческое лечение включает следующие направления:

• Устранение этиологического фактора. По возможности назначаются препараты для коррекции хронической вирусной инфекции, подавления аутоиммунных реакций, эрадикации паразитарных и грибковых возбудителей. Рекомендуется строго исключить употребление алкоголя, максимально ограничить прием потенциально гепатотоксических лекарств.
• Лечение хронического воспаления. С этой целью применяются глюкокортикоиды, нестероидные противовоспалительные средства из группы селективных ингибиторов ЦОГ-2, антагонисты цитокиновых рецепторов. Важным медикаментом патогенетического действия признана урсодезоксихолевая кислота.
• Подавление фиброгенеза. Для угнетения активности звездчатых клеток печени, которые отвечают за развитие фиброза, применяются антиоксиданты, цитокины, антагонисты эндотелин-рецепторов. Схема лечения усиливается гепатопротекторами синтетического и растительного происхождения.

 

 

 

Профилактика заключается в предупреждении и лечении заболеваний, вызывающих фиброз печени.