(I73.0) Синдром рейно

Синдром Рейно бывает первичным и вторичным:

• первичный синдром (идиопатический, или болезнь Рейно) развивается как самостоятельное заболевание и встречается более чем в 80 % случаев;
• вторичный синдром — это проявление или осложнение других патологий.

Причины синдрома Рейно

Первичный синдром связан с нарушениями в работе автономной нервной системы, но причины этих нарушений до конца не ясны.

Возможные причины вторичного синдрома:

• системные заболевания соединительной ткани: системная склеродермия (синдром Рейно присутствует в 95 % случаев этого заболевания), системная красная волчанка, синдром Шёгрена, дерматомиозит, полимиозит и др.;
• васкулиты: гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), узелковый полиартериит, синдром Чёрджа — Стросса, гигантоклеточный артериит и др.;
• другие сосудистые заболевания: атеросклероз, артериовенозная фистула, синдром вибрации руки, синдром канала Гийона и др.;
• гематологические нарушения: множественная миелома, полицитемия, криоглобулинемия, антифосфолипидный синдром и др.;
• злокачественные опухоли: рак лёгких, кишечника, женских половых органов, предстательной железы и др.;
• болезни нервной системы и нейровегетативные расстройства: идиопатическая периферическая нейропатия, синдром запястного канала, рефлекторная симпатическая дистрофия и др.;
• эндокринные заболевания: гипотиреоз, сахарный диабет, акромегалия, феохромоцитома и др.;
• воздействие лекарственных средств и токсических веществ: химиотерапии, Циклоспорина, симпатомиметиков, наркотиков, никотина, мышьяка, органических растворителей и др.

 

Симптоматика синдрома Рейно обусловлена пароксизмальным вазоспазмом и развивающимися вследствие этого повреждениями тканей. В типичных случаях при синдроме Рейно поражаются IV и II пальцы стоп и кистей, иногда – подбородок, уши и нос. Приступы ишемии вначале кратковременны, редки; возникают под воздействием холодовых агентов, вследствие волнения, курения и т. д. Внезапно развивается парестезия, похолодание пальцев, кожа становится алебастро-белого цвета. Онемение сменяется жжением, ломящей болью, чувством распирания. Приступ завершается резкой гиперемией кожи и ощущением жара.

 

Прогрессирование синдрома Рейно приводит к удлинению времени приступов до одного часа, их учащению, спонтанному возникновению без видимых провокаций. После высоты пароксизма наступает цианотическая фаза, появляется незначительная отечность тканей. В промежутки между приступами стопы и кисти остаются холодными, цианотичными, влажными. Для пароксизмов ишемии при синдроме Рейно характерно симметричное и последовательное развитие проявлений: сначала на пальцах кистей, затем - стоп. Последствиями ишемии тканей в случае длительного и тяжелого течения синдрома Рейно могут стать трофические изменения в виде плохо заживающих трофических язв, участков некрозов, дистрофических поражений ногтевых пластин, остеолиза и деформации фаланг, гангрены.

Как правило, диагностика болезни Рейно не представляет для профессионалов особой сложности, но комплексное обследование все равно требуется. После осмотра, холодовых проб и сбора анамнеза пациентам назначают:

 

• биохимию крови;
• гемограмму;
• коагулограмму;
• общий анализ мочи;
• иммунограмму;
• УЗИ – исследование внутренних органов;
• томографию позвоночника;
• допплерографию сосудов, а также некоторые другие исследования.

Первым принципом терапии синдрома Рейно служит исключение провоцирующих моментов – курения, охлаждения, вибрации и других бытовых и производственных факторов. Проводится выявление и лечение первичного заболевания, обусловившего развитие синдрома Рейно. Среди вазодилататоров при синдроме Рейно эффективно назначение антагонистов кальция - нифедипина, алпростадила, селективных блокаторов кальциевых каналов - верапамила, никардипина дилтиазема. При необходимости применяются ингибиторы АПФ (каптоприл), селективные блокаторы HS2-серотониновых рецепторов (кетансерин).

 

При синдроме Рейно производится назначение антиагрегантных препаратов - дипиридамола, пентоксифиллина, низкомолекулярных декстранов (реополиглюкина). Прогрессирование и резистентность синдрома Рейно к лекарственной терапии служит показанием к проведению хирургической симпатэктомии или ганглиэктомии. При развившемся ишемическом приступе неотложными мерами является согревание конечности в теплой воде, массирование с помощью шерстяной ткани, предложение пациенту горячего питья. При затяжном приступе назначают инъекционные формы спазмолитиков (дротаверина, платифиллина), диазепама, блокады.

 

При синдроме Рейно используются немедикаментозные методики - психотерапия, рефлексотерапия, физиотерапия, гипербарическая оксигенация. При синдроме Рейно, обусловленном системными коллагенозами, показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции. Новым словом в лечении синдрома Рейно является терапия с использованием стволовых клеток, направленная на нормализацию периферического кровотока. Стволовые клетки способствуют открытию новых коллатералей в сосудистом русле, стимулируют регенерацию поврежденных нервных клеток, что в итоге ведет к прекращению пароксизмов вазоконстрикции.

Первичной профилактики, которая позволила бы предотвратить развитие болезни, на сегодняшний день не существует. Однако можно уменьшить количество приступов, для этого нужно избегать факторов риска сосудистого спазма:

• отказаться от курения, употребления алкоголя, кофе и кофеинсодержащих напитков;
• ограничить время пребывания на холоде, в том числе в холодных и влажных помещениях, по возможности переехать в местность с мягким и тёплым климатом;
• носить рукавицы вместо перчаток, теплосберегающее бельё, тёплые шапки;
• отказаться от работы, связанной с локальным или местным переохлаждением, вибрацией или перенапряжением кистей рук;
• не принимать препараты, которые могут вызвать уменьшение просвета сосудов (симпатомиметиков, Клонидина и др.);
• избегать эмоциональных перегрузок, при необходимости принимать седативные средства (Реланиум, Элениум, Сибазон и др.), использовать психотерапию, гипноз, аутотренинг.