(H80) Отосклероз

Наиболее вероятным причинам отосклероза относят следующие факторы:

• Наследственная предрасположенность. По различным оценкам, от 27 до 40% всех больных, диагностированных отосклерозом, имеют в семейной истории случаи этого заболевания у родственников предыдущего поколения. Кроме того, у многих пациентов выявляются генетические дефекты различного характера.

• Эндокринные и метаболические нарушения. В пользу этой гипотезы говорит то, что у женщин, страдающих отосклерозом, ухудшение наблюдается во время беременности.

• К факторам риска, повышающим вероятность развития отосклероза, относят инфекционные заболевания (в частности, корь), постоянные акустические травмы (работа в условиях производственного шума без использования защитных наушников и пр.), а также сосудистые заболевания, при которых нарушается кровоснабжение тканей внутреннего уха.

 

Общее состояние здоровья, как полагают многие исследователи, имеет косвенное отношение к развитию отосклероза. Не являясь прямой причиной этого заболевания, любое нарушения состояния здоровья (перенесенная простуда, сильный стресс, хроническое заболевания ЖКТ и пр.) может активировать механизмы, непосредственно отвечающие за развитие болезни.

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

 

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Основную опасность представляет собой длительный бессимптомный период отосклероза. Незаметные и постепенные изменения в костной капсуле могут происходить в течение 2-3 лет, проявляя себя лишь незначительным шумом в пораженном ухе. 

По мере развития болезни и отсутствия лечения симптомы отосклероза проявляются следующим образом:

 

• Нарушение восприятия низкого диапазона частот с сохранением восприятия высоких. В ряде случаев восприимчивость звуковоспринимающего аппарата к высоким частотам даже усиливается. На этом этапе характерны жалобы больных на проблемы с пониманием мужской речи, хотя речь детей и женщин сохраняет для них свою четкость и ясность.

• Повышение остроты слуха в шумной среде. Этот симптом — субъективное ощущение больного, который принимает за улучшение слуха естественное повышение громкости речи собеседника, который пытается говорить громче в шумной обстановке.

• Нарушения функций звуковоспринимающего аппарата приводит к тому, что одновременное поступление в улитку звуков из внешней среды и акустических волн, передаваемых по мягким тканям тела, ухудшает восприятие первых. Так, человек может жаловаться на то, что когда он передвигается, пережевывает пищу и пр., у него существенно ухудшается понимание речи собеседника.

• По мере прогрессирования заболевания вышеописанные симптомы «сглаживаются» — наступает ухудшение восприятия как низких, так и высоких частот, а понимание собеседника, говорящего шепотом или в полный голос становится примерно равнозначным.

• Одной из характерных особенностей отосклероза является постоянное регрессирование слуха. В отличие от ряда других заболеваний, при которых наблюдается периодическое снижение или повышение остроты слуха, при отосклерозе этого не происходит.

• Шум в пораженном ухе. Этот симптом присутствует у подавляющего числа больных отосклерозом и описывается ими как «шелест», «белый шум».

• Кроме слуховых нарушений у больных отосклерозом могут развиваться нарушения невротического характера. Ограничение в общении, накладываемое тугоухостью, приводит к снижению социальной активности человека, что может стать причиной его замкнутости, вызвать перепады настроения. Нередко у больных развиваются нарушения сна, вызванные постоянным шумом в ушах.

С признаками отосклероза следует обращаться к отоларингологу. Обследование начинается с опроса пациента, сбора жалоб и анамнеза. Далее врач приступает к инструментальному обследованию, которое включает следующие методы:

• Отоскопия или микротоскопия. Обнаруживают отсутствие ушного секрета, сухость и атрофию кожи в слуховом проходе, снижение ее чувствительности, а также характерные изменения барабанной перепонки.

• Аудиометрия. Врач выявляет снижение слышимости шепотной речи, а также ухудшение проводимости звуков в воздушной среде при нормальном проведении через ткани.

• Исследование вестибулярных функций (вестибулометрия, стабилография). Проводится при наличии головокружений.

• Компьютерная томография черепа. Позволяет визуализировать изменения в костной ткани и определить активность отосклероза.

 

После полного обследования врач определяет форму и стадию развития заболевания. При необходимости пациенту назначают дополнительные диагностические процедуры для установления окончательного диагноза. При подозрении на эндокринологическую природу заболевания отоларинголог ведет пациента совместно с эндокринологом.

Лечение отосклероза проводят с учетом формы заболевания и степени снижения слуха. Оно направлено на нормализацию передачи колебаний со слуховых косточек на перилимфу лабиринта, улучшение слуха и повышение качества жизни пациента.

Достигнуть этих целей можно с помощью хирургической операции, однако вмешательство нельзя проводить в активной стадии заболевания, чтобы не стимулировать чрезмерную оссификацию. На этапе предоперационной подготовки рекомендовано применение консервативных методов.

 

Консервативное лечение

Терапия направлена на снижение активности склеротических изменений, уменьшение размеров очагов резорбции. За счет этого замедляется прогрессирование сенсоневральной тугоухости, увеличивается плотность костной капсулы и предупреждается повторная оссификация после хирургического лечения.

Медикаментозное лечение включает препараты из группы бисфосфонатов, средства на основе фосфора и кальция, а также витамина D3. Лечение курсовое, длительность 3 месяца. Перед операцией проводится 1-2 курса с интервалом в 3 месяца. Эффективность лечения контролируют по результатам компьютерной томографии.

 

Хирургическое лечение

«Золотым стандартом» хирургического лечение отосклероза признана стапедопластика. Это микрохирургическая операция, которая подразумевает удаление стремени (слуховой косточки) с заменой на протез. Показанием для проведения вмешательства являются стойкие нарушения слуха или постоянный шум в ушах. Операция не останавливает развитие отосклероза, однако позволяет восстановить способность пациента слышать.

Операцию проводят под общей или местной анестезией. Вмешательство продолжается 1-1,5 часа. В процессе операции врач отводит перепонку, с помощью микроскопа находит причину нарушений подвижности слуховых косточек, удаляет стремя и устанавливает протез, затем возвращает перепонку на место. Сразу после вмешательства слух пациента улучшается.

Методика не применяется при кохлеарной форме отосклероза, когда звуковосприятие значительно ухудшается, а порог костного проведения превышает 40 дБ. У таких пациентов стапедопластика не эффективна, поскольку не восстанавливает слух до необходимого для общения уровня.

 

Комбинированное лечение

Если интраоперационно обнаруживают активный склеротический процесс, применяют комбинированную методику – проводят хирургическое вмешательство, а затем назначают инактивирующую терапию.

 

 

Так как развитие отосклероза в большей степени связано с генетической предрасположенностью, специальных профилактических мер не разработано. Следует как можно меньше находиться в обстановке с повышенным уровнем шума, избегать стрессовых ситуаций и перегрузок, а также своевременно лечить воспалительные процессы органов слуха.