(G80.9) Детский церебральный паралич неуточненный

Этиологическим фактором ДЦП, действующим в период внутриутробного развития, является различная патология беременности:

• фетоплацентарная недостаточность
• преждевременная отслойка плаценты
• токсикозы
• нефропатия беременных
• резус-конфликт
• угроза прерывания беременности

а также инфекции:

• цитомегаловирус
• краснуха
• токсоплазмоз
• герпес
• сифилис.

Соматические заболевания матери (сахарный диабет, гипотиреоз, врожденные и приобретенные пороки сердца, артериальная гипертензия) и перенесенные женщиной в период беременности травмы также могут обусловить развитие детского церебрального паралича.

Факторы риска

К факторам риска развития ДЦП, влияющим на ребенка в период родов, относятся:

• тазовое предлежание плода
• стремительные роды
• преждевременные роды
• узкий таз
• крупный плод
• чрезмерно сильная родовая деятельность
• затяжные роды
• дискоординированная родовая деятельность
• длительный безводный период перед родами.

Лишь в некоторых случаях родовая травма является единственной причиной возникновения детского церебрального паралича. Зачастую тяжелые роды, приводящие к возникновению ДЦП, становятся следствием уже имеющейся внутриутробной патологии.

Основными факторами риска появления ДЦП в послеродовом периоде являются асфиксия и гемолитическая болезнь новорожденного. Приводящая к ДЦП асфиксия новорожденного может быть связана с аспирацией околоплодных вод, различными пороками развития легких, патологией беременности. Более частая послеродовая причина возникновения ДЦП состоит в токсическом поражении мозга при гемолитической болезни, развивающейся в результате несовместимости крови или иммунологического конфликта плода и матери.

В результате воздействия вредоносных факторов происходит  разрушение нейронов основного центрального двигательно-пирамидного  пути головного мозга, что приводит в дальнейшем к нарушению формирования условных двигательных и антигравитационных рефлексов. Наступает повреждение или  разрушение клеточных структур мозга, отвечающих за двигательные, речевые или когнитивные функции, и возникают те или иные формы детского церебрального паралича. В результате ребёнок не может ходить, выполнять точные движения, говорить и т.д.

На основании проявлении симптомов заболевания выделяют несколько форм заболевания.

• Спастическая тетраплегия — самая тяжелая форма паралича, симптомы включают значительные нарушения во всех четырех конечностях, интеллектуальные нарушения, псевдобульбарный синдром с дефектами речи и глотания, оральным автоматизмом, поражения зрительных нервов, часто встречаются эпилептические припадки. Самообслуживание и трудовая деятельность не представляются возможным из-за выраженности симптомов.
• Спастическая диплегия — самая распространенная форма паралича, именно она раньше называлась болезнью Литтла, при ней больше поражаются ноги, причем с обеих сторон. Характерно проявление всех остальных симптомов, но в менее выраженной форме, поэтому не исключена социальная и трудовая адаптация, если проведена грамотная реабилитация.
• Гемиплегия — поражается конечность с одной стороны, чаще рука. Все навыки соответственно возрасту осваиваются позже, многое зависит от степени интеллектуальных нарушений.
• Дискинетическая форма характеризуется тем, что интеллект часто остается сохранным, но присутствуют различные парезы и гипертонусы, иногда речевые нарушения.
• Атаксическая форма описывается низким тонусом мышц, несогласованностью движения, речевыми расстройствами, мозжечковыми нарушениями. Интеллект редко страдает.

Есть также смешанные формы заболевания, при котором повышение мышечного тонуса чередуется с его понижением.

Нужно бить тревогу, если у ребенка наблюдается следующее:

• Дистонические атаки, проявляющиеся в спонтанной мышечной активности, так ребенок может на какое-то время застывать в некой позе, расслабляться и снова возвращаться в нее.
• Гиперкинезы — неестественные, причудливые движения размашистого, извивающегося характера.
• Задержка угасания рефлексов — в норме врожденные рефлексы новорожденного начинают угасать к трем месяцам. Это тормозит дальнейшее развитие ребенка и препятствует его освоению новых навыков. Так, ребенок не может научиться переворачиваться, потому что при повороте головы у него начинает выпрямляться конечность.
• Установочные рефлексы, позволяющие ребенка принимать определенное положение и противостоять силам притяжения, развиваются слабо.
• Снижение или повышение тонуса мышц.
• Снижение двигательного развития.
• Замедленное психическое развитие.
• Сильные сухожильные рефлексы.
• Развитие необычных положений конечностей-согнутых рук, перекрещенных ног.

Важные моменты, которые нужно знать всем родителям: к 3 месяцам ребенок должен держать головку, к полугоду — переворачиваться, к 10 месяцам — сидеть и передвигаться ползком.

При подозрении на детский церебральный паралич необходим тщательный неврологический осмотр ребенка. В диагностике ДЦП также используются электрофизиологические методы обследования:

• электроэнцефалография
• электромиография и электронейрография
• исследование вызванных потенциалов
• транскраниальная магнитная стимуляция.

Полная диагностика ДЦП может потребовать участия детского офтальмолога, детского отоларинголога, эпилептолога, детского ортопеда, логопеда и психиатра. При необходимости дифференцировать ДЦП от различных наследственных и обменных заболеваний применяются соответствующие генетические исследования и биохимические анализы.

Можно выделить несколько основных подходов к лечению ДЦП:

• Метод функциональной терапии — кинезиотерапия, ЛФК, АФК, аппаратная кинезиотерапия, функциональные техники массажа.
• Консервативное ортопедическое лечение — ортезирование, гипсование, постуральный менеджмент (использование технических средств реабилитации — вертикализаторов, опоры для сидения).
• Лекарственное лечение оральными антиспастическими препаратами.
• Препараты ботулинического токсина, которые относятся к группе местных миорелаксантов и снижают спастичность. Препарат расслабляет ту спастичную мышцу, в которую был введен при инъекции. Системного действия не имеют, то есть, не влияют на внутренние органы и головной мозг, а действуют только в месте введения.
• Интратекальное (введение в под оболочку костного мозга) баклофена с помощью помпы — постоянное введение в пространство между твердой оболочкой спинного мозга и желтой связкой с помощью помпы в организм пациента препарата "Баклофен", который обладает системным действием и расслабляет все спазмированные мышцы. Большой минус препарата — необходимость обеспечивать контроль за дозой и пополнением помпы. Установка помпы доступна только в крупных федеральных и территориальных клиниках.
• Ортопедическая хирургия включает большое количество различных операций, которые направлены на удлинение мышц, восстановление тазобедренного сустава при вывихе, формирование правильного свода стопы и полной опоры на стопу, восстановление более ровной осанки при сколиозах.

Лечебные подходы применяют в зависимости от степени тяжести ДЦП и возраста ребёнка. Функциональная терапия, консервативное ортопедическое лечение и постуральный менеджмент могут быть использованы с самого раннего возраста. Ботулинотерапия обычно применяется с 2-х летнего возраста. Применение этих подходов в сочетании с непрерывным длительным лечением и коррекцией всех коморбидных (сопутствующих) нарушений обеспечивает высокую эффективность комплексного лечения. Оральные антиспастические препараты при ДЦП часто применяют ограниченно из-за развития системных побочных эффектов.

При лечении ботулиническим токсином типа А (БТА) максимальная возможность модификации заболевания отмечается в возрасте 2-5 лет. В более старшем школьном возрасте ботулинотерапия помогает решить локальные двигательные проблемы, уменьшить боль от длительных спазмов, облегчить уход за пациентами с тяжелыми двигательными нарушениями, а также удерживать тело в положении сидя или стоя.

Кинезотерапия — метод обучения и восстановления двигательной активности ребенка посредством многократных повторений физиологических движений с учётом онтогенеза двигательных навыков. Наиболее эффективными методами являются Войта-терапия, Бобат-терапия, PNF-терапия [7].

Неотъемлемой частью реабилитационного процесса детей с ДЦП является психолого-логопедическая помощь и социальная адаптация. Она заключается в обучении детей навыкам речи, общения с другими детьми, окружающими, развитии мелкой моторики, обучении навыкам самообслуживания.

Ортопедическое лечение помогает устранить контрактуры и деформации, а также создать рациональное положение ребенка. Лечение включает специальные лечебные укладки в часы отдыха и сна, этапную коррекцию контрактур с помощью гипсовых шин и циркулярных повязок. Большое значение имеет профилактика вторичных деформаций и контрактур у детей в период бурного роста в 5-7 лет и затем с 12-15 лет, когда отмечается тенденция к образованию и рецидиву контрактур.

При стойких контрактурах проводят оперативное лечение, но не ранее чем в 3-летнем возрасте, так как до этого происходит активный костный рост и при раннем оперативном лечении могут возникать рецидивы из-за роста ребенка. В современной нейроортопедии стараются как можно дольше отсрочить оперативное лечение, чтобы не вызвать откатов в дальнейшем.

Профилактика ДЦП в дородовом периоде состоит в корректном ведении беременности, позволяющем вовремя диагностировать угрожающие плоду состояния и предупредить развитие гипоксии плода. В последующем важное значение для профилактики ДЦП имеет выбор оптимального способа родоразрешения и правильное ведение родов.