E78 Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии

Краткое описание

Это врожденная или приобретенная патология обмена жиров, которая сопровождается нарушением синтеза, транспорта и выведения жиров из крови. Именно по этой причине, наблюдается повышенное их содержание в циркулирующей крови.

Этиология

В этиологии нарушений липидного обмена выделяют первичные и вторичные факторы.

Причинами первичной природы является генетическая предрасположенность.

К причинам вторичной природы относятся:

• малоподвижный образ жизни;
• особенности личности и поведения – стрессовый тип характера (наличие бурной эмоциональной реакции на различные раздражители);
• курение;
• алкоголизм.

 К развитию вторичных дислипидемий могут привести и ряд патологических процессов:

• единичные или множественные мутации соответствующих генов, с нарушением продуцирования и утилизации липидов;

атеросклероз (в том числе и наследственная предрасположенность); побочный эффект от приема ряда лекарственных препаратов;

• эндокринные заболевания (гипотиреоз, гипертиреоидизм, сахарный диабет);
• обструктивные заболевания печения (заболевания, при которых нарушается отток из печени желчи – жидкости, выделяемой печенью и накапливаемой в желчном пузыре), например, желчно-каменная болезнь (образование камней в желчном пузыре);
• хроническая печеночная недостаточность;
• первичный билиарный цирроз; артериальная гипертензия;
• длительный прием медикаментозных препаратов (мочегонные, иммунодепрессанты, бета-адреноблокаторы).

В этиологии нарушений липидного обмена выделяют первичные и вторичные факторы.

Так, причинами первичной природы является генетическая предрасположенность.

К причинам вторичной природы относятся:

• малоподвижный образ жизни;
• особенности личности и поведения – стрессовый тип характера (наличие бурной эмоциональной реакции на различные раздражители);
• курение;
• алкоголизм.

К развитию вторичных дислипидемий могут привести и ряд патологических процессов:

• единичные или множественные мутации соответствующих генов, с нарушением продуцирования и утилизации липидов;

атеросклероз (в том числе и наследственная предрасположенность); побочный эффект от приема ряда лекарственных препаратов;

• эндокринные заболевания (гипотиреоз, гипертиреоидизм, сахарный диабет);

обструктивные заболевания печения (заболевания, при которых нарушается отток из печени желчи – жидкости, выделяемой печенью и накапливаемой в желчном пузыре), например, желчно-каменная болезнь (образование камней в желчном пузыре); хроническая печеночная недостаточность; первичный билиарный цирроз; артериальная гипертензия; длительный прием медикаментозных препаратов (мочегонные, иммунодепрессанты, бета-адреноблокаторы);

В отдельную группу выделяют алиментарную дислипидемию, вызванную чрезмерным включением в рацион продуктов, содержащих животные жиры. Она бывает двух типов: транзиторная — развивающаяся после однократного употребления жирной пищи, и постоянная — вызванная ее регулярным приемом.

Развитие болезни — патогенез

При дислипидемиях нарушается качественное и количественное изменение липопротеидов (комплекс белков и липидов) в плазме крови. Это повышение или снижение содержания в плазме крови одного, реже двух, классов липопротеидов или отсутствие какого-нибудь класса липопротеидов (алипопротеинемия).

Гиперлипопротеинемия — это повышение в крови холестерина и липопротеидов низкой плотности (основные переносчики холестерина в крови). Липопротеиды откладываются в сосудистой стенке и бесконтрольно захватываются клетками иммунной системы – макрофагами. На каком-то этапе наступает липидное перенасыщение, и макрофаги меняют структуру, превращаясь в пенистые клетки. Задерживаясь в стенке сосуда, способствуют ускорению процесса деления клеток, атеросклеротической пролиферации в том числе. вызывая развитие атеросклероза. В результате закупорки просвета сосуда атеросклеротической бляшкой нарушается доставка крови к сердцу, головному мозгу, нижним конечностям, почкам, что может привести к развитию таких заболеваний, как ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, инсульт, инфаркт почки, облитерирующий атеросклероз и т. д.

Гиполипопротеинемия — это снижение липопротеидов низкой и очень низкой плотности в крови. Встречается очень редко и возникает в результате нарушения процессов всасывания в кишечнике. Характеризуется накоплением холестерина в почках, селезенке, роговице глаза и мембране эритроцитов. 

Алипопротеинемия — это снижение или полное отсутствие в крови липопротеидов того или иного класса. Это наследственное заболевание, при котором появляются аномальные липопротеиды. Они накапливаются в ретикулоэндотелиальной системе (селезенке, лимфатических узлах, красном костном мозге). Заболевание сопровождается увеличением печени и селезенки, изменением миндалин (тонзиллитом с оранжевым налетом), а также быстро развиваются атеросклероз и ишемическая болезнь сердца.

Клиническая картина

Особые внешние проявления дислипидемии:

• ксантомы – плотные узелки, содержащие холестерин, над сухожилиями пациента (плотными структурами, присоединяющими мышцы к костям), например, на кисти. Редко ксантомы могут появляться на подошвах ног, ладонях, коже любого участка тела, особенно спины;
• ксантелазмы – отложение холестерина под кожей век в виде плоских узелков желтого цвета или узелков, не отличающихся по цвету от других участков кожи;
• липоидная дуга роговицы – белый либо серовато-белый ободок отложившегося холестерина по краям роговицы глаза. Появление липоидной дуги роговицы в возрасте до 50 лет свидетельствует о наличии наследственной дислипидемии.

Очень часто такое заболевание сопровождается развитием симптомов напоминающих атеросклероз, ИБС и другие заболевания сердечно-сосудистой системы. Также может проявиться синдром острого панкреатита, что более характерно при высоком содержании триглицеридов.

Говоря о клиническом проявлении дислипидемии, не стоит забывать о таком понятии как метаболический синдром. Метаболический синдром – это комплекс нарушений липидного, жирового обмена, а также дисфункция механизмов регуляции артериального давления. На практике метаболический синдром представлен:

• абдоминальным ожирением;
• гипергликемией (повышенным сахаром в крови);
• артериальной гипертензией;
• нарушением гемостаза (свертывающей системы крови).

Диагностика

Диагностика нарушений обмена липопротеидов включает в себя:

• Сбор анамнеза жизни и болезни (когда появились первые симптомы болезни, имели ли родственники в анамнезе атеросклероз и другие заболевания сердца и сосудов);
• Объективный осмотр пациента (осмотр слизистых и кожных покровов, измерение АТ, которое может быть повышенным);
• Общий развернутый и биохимический анализ крови, общий анализ мочи;
• Липидограмма – анализ крови, который определяет наличие и уровень содержания в крови пациента жироподобных веществ, которые являются главным признаком дислипидемии (триглицериды, липопротеиды очень низкой, низкой и высокой плотности;

Вычисление индекса атерогенности – один из самых эффективных и информативных методов диагностики. В норме он не должен превышать 3,0. Если этот показатель значительно превышает норму, то это значит, что в организме происходит прогрессирование атеросклероза и развитие осложнений данного заболевания.

Медицинские услуги для определения диагноза Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии

Лечение

Лечение дислипидемии зависит от типа, степени тяжести и вида дислипидемии и подбирается сугубо индивидуально для каждого пациента. Существует несколько видов лечения дислипидемии:

• медикаментозное лечение;
• немедикаментозное лечение;
• диетотерапия;
• экстракорпоральная терапия

Немедикаментозное лечение включает:

• нормализовать вес тела;
• снизить количество жиров животного происхождения в ежедневном рационе, а иногда и полностью от них отказаться;
• увеличить физическую нагрузку, соответствующую силам и возможностям пациента;
• перейти на сбалансированное, витаминизированное и дробное питание;
• резко ограничить или полностью отказаться от употребления алкоголя, который увеличивает количество триглицеридов в крови пациента, способствует утолщению стенок сосудов и ускоряет развитие атеросклероза;
• ограничить курение.

Медикаментозное лечение:

• Статины – препараты, действие которых направлено на снижение синтеза клетками печени холестерина и внутриклеточного его содержания, повышают разрушение липидов, обладают противовоспалительным действием, препятствуют повреждению новых участков сосудов. Статины повышают срок жизни пациентов, снижают частоту осложнений атеросклероза и выраженность поражения сосудов. Могут вызывать повреждения печени и мышц, поэтому при приеме статинов необходимо регулярно контролировать анализы крови на предмет появления в них продуктов разрушения печени (аланин-аминотрансфераза – АЛТ) и мышц (креатин-фосфокиназа – КФК);
• Ингибиторы адсорбции холестерина – группа препаратов, которые препятствуют кишечному всасыванию холестерина. Эффект этой группы препаратов ограничен, так как холестерин, поступающий с пищей, составляет примерно 1/5 часть всего холестерина в организме, а 4/5 холестерина образуется в печени. Запрещены детям;
• Секвестранты желчных кислот — группа фармацевтических препаратов, которые обладают способностью связывать желчные кислоты и содержащийся в них холестерин, и выводят их с просвета кишечника;
• Фибраты – препараты, которые снижают уровень триглицеридов в крови и повышают количество защитных веществ ЛПВП, можно использовать совместно со статинами.;
• Омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты – препараты, синтезированные из мускулатуры рыб, которые предохраняют сердце от инфаркта, уменьшают риск развития аритмий, продлевают срок жизни больных после инфаркта миокарда (гибель участка сердечной мышцы вследствие полного прекращения притока крови к ней).

Диетотерапия

Диета при этом заболевании направлена на снижение уровня холестерина в крови пациента и имеет несколько принципов:

• ограничить употребление жирных сортов мяса, рыбы, сала, креветок, сливочного масла, жирных сортов кисломолочной продукции, промышленных сыров, колбас и сосисок;
• обогатить свой рацион жирами, растительного происхождения, овощами, фруктами, нежирными сортами мяса птицы и рыбы;
• обезжиренная кисломолочная продукция также показана при этом виде заболевания;
• питание рекомендуется дробное, небольшими порциями через одинаковые промежутки времени.

Экстракорпоральное лечение

Такое лечение применяют для изменения свойств и состава крови, вне человеческого организма. Атерогенная дислипидемия тяжелой формы является показанием к применению этого метода. Ведь именно, атерогенная дислипидемия является фактором, способствующим развитию осложнений в виде сердечно-сосудистых заболеваний.

Медицинские услуги для лечения заболевания Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии

Профилактика

 Профилактика дислипидемий включает в себя:

• o нормализацию массы тела;
• o ведение активного образа жизни;
• o избегание стрессов;
• o рациональное распределение времени для работы и отдыха;
• o регулярный медицинский осмотр с обязате6льной сдачей анализов крови и мочи, а также измерением артериального давления;
• o диетотерапию;
• o медикаментозную профилактику;
• o немедикаментозное воздействие на причину возникновения заболевания.

Медицинские услуги для профилактики заболевания Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии

Уточненные формы заболевания