E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

(Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов )

Нарушение здоровья, относящееся к группе нарушения обмена веществ

29 819 людям подтвержден диагноз Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

4 246 умерло с диагнозом Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

0.14 % смертность при заболевании Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

Диагноз Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов ставится мужчинам на 70.25% чаще чем женщинам

18 785

мужчин имеют диагноз Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов. Для 2 171 из них этот диагноз смертелен

0.12 %

смертность у мужчин при заболевании Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

11 034

женщин имеют диагноз Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов Для 2 075 из них этот диагноз смертелен.

0.19 %

смертность у женщин при заболевании Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

Группа риска при заболевании Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов мужчины в возрасте 5-9 и женщины в возрасте 5-9

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 5-9

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 80+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 70+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 5-9

Особенности заболевания Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

Этиология

Причины нарушения обмена веществ многообразны и не до конца изучены. Патологический процесс может быть вследствие дисфункций щитовидной железы, надпочечников, половых желез, гипофиза. Огромное значение для правильного обмена веществ имеет режим питания и образ жизни человека. Переедание или голодание, тяжелая и низкокалорийная пища влияют на энергетические и накопительные процессы в организме, нарушая общий баланс системы.

Клиническая картина

Характерными симптомами нарушения обмена веществ являются избыточный вес, отечность, нездоровые кожные покровы, ослабленные волосы и ногтевые пластины. Неправильное питание с повышенным количеством потребляемых животных жиров, как правило, ведет к серьезным сбоям в процессе метаболизма.

Диагностика

Установлено 2 стандарта по диагностике заболевания Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

Диагноз Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов на 13 месте по частоте заболеваний в рубрике НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов на 2 месте по опасности заболеваний в рубрике НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

Самые опасные:

Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.

Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния


Медицинская услуга Средняя цена по стране Цена в клинике
Исследование уровня иммуноглобулинов в крови Нет данных Нет данных
Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови Нет данных Нет данных
Определение активности амилазы в крови 170 Нет данных
Общий (клинический) анализ крови развернутый 350 Нет данных
Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное 90 Нет данных
Исследование уровня водородных ионов (pH) крови Нет данных Нет данных
Исследование уровня фосфора в моче 150 Нет данных
Исследование уровня неорганического фосфора в крови 170 Нет данных
Идентификация генов Нет данных Нет данных
Исследование уровня общих липидовв крови Нет данных Нет данных
Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи Нет данных Нет данных
Исследование уровня общего магния в сыворотке крови 170 Нет данных
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови 280 Нет данных
Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови 160 Нет данных
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 240 Нет данных
Определение активности щелочной фосфатазы в крови 170 Нет данных
Исследование уровня мочевой кислоты в крови 170 Нет данных
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови 280 Нет данных
Общий (клинический) анализ мочи 280 Нет данных
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) Нет данных Нет данных
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови Нет данных Нет данных
Общий (клинический) анализ крови Нет данных Нет данных
Исследование уровня ферритина в крови 660 Нет данных
Исследование уровня кальция в моче 160 Нет данных
Анализ крови биохимический общетерапевтический Нет данных Нет данных
Исследование уровня фибриногена в крови 190 Нет данных
Определение антител к вирусу гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови 280 Нет данных
Исследование уровня железа сыворотки крови 170 Нет данных
Исследование уровня триглицеридов в крови 170 Нет данных
Определение активности креатинкиназы в крови 160 Нет данных
Медицинская услуга Средняя цена по стране Цена в клинике
Электромиография игольчатыми электродами (одна мышца) 2300 Нет данных
Холтеровское мониторирование сердечного ритма 2300 Нет данных
Рентгенография головки и шейки бедренной кости 800 Нет данных
Дуплексное сканирование сосудов печени Нет данных Нет данных
Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга Нет данных Нет данных
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости 6100 Нет данных
Эхокардиография 2800 Нет данных
Магнитно-резонансная томография головного мозга 5200 Нет данных
Рентгенография кисти Нет данных Нет данных
Нейросонография Нет данных Нет данных
Биомикроскопия глаза 550 Нет данных
Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм Нет данных Нет данных
Регистрация электрокардиограммы 600 Нет данных
Эзофагогастродуоденоскопия 2500 Нет данных
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов Нет данных Нет данных
Рентгенография легких Нет данных Нет данных
Рентгенография диафиза большой берцовой и малой берцовой костей Нет данных Нет данных
Рентгеноденситометрия 1000 Нет данных
Рентгенография бедренной кости Нет данных Нет данных
Тональная аудиометрия Нет данных Нет данных
Медицинская услуга Средняя цена по стране Цена в клинике
Прием врача-гематолога Нет данных Нет данных

Клиники для диагностики


ГБУЗ РДКБ



г. Уфа


Общая практика, Скорая помощь, Паллиативная медицина


эпидемиология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, терапия, акушерство и гинекология, бактериология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, неонатология, детская эндокринология, ультразвуковая диагностика, диетология, педиатрия

ГБУЗ РБ ГКБ № 21 г. Уфа



г. Уфа


Общая практика, Скорая помощь, Паллиативная медицина


эпидемиология, функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, акушерство и гинекология, бактериология, физиотерапия, генетика, эндокринология, ультразвуковая диагностика, диетология, педиатрия, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология

МБУЗ г.Черкесска "МСЧ"



г. Черкесск


Общая практика


эпидемиология, диабетология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, общая врачебная практика (семейная медицина), терапия, акушерство и гинекология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, генетика, эндокринология, ультразвуковая диагностика, диетология

Лечение

Установлено 2 стандарта по лечению заболевания Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

13 дней требуется врачам на лечение в стационаре

90 часов требуется на курс амбулаторного лечения

168 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением


Медицинская услуга Средняя цена по стране Цена в клинике
Определение соотношения белковых фракций методом электрофореза Нет данных Нет данных
Исследование уровня креатинина в моче 350 Нет данных
Исследование уровня ионизированного кальция в крови 160 Нет данных
Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови 170 Нет данных
Исследование уровня общего кальция в крови 170 Нет данных
Исследование уровня общего глобулина в крови Нет данных Нет данных
Исследование уровня церулоплазмина в крови Нет данных Нет данных
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови Нет данных Нет данных
Проведение глюкозотолерантного теста Нет данных Нет данных
Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический Нет данных Нет данных
Исследование времени кровотечения 100 Нет данных
Определение тромбинового времени в крови 240 Нет данных
Определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови Нет данных Нет данных
Медицинская услуга Средняя цена по стране Цена в клинике
Консультация врача-офтальмолога 900 Нет данных
Осмотр врача-травматолога-ортопеда 900 Нет данных
Осмотр врача-генетика Нет данных Нет данных
Осмотр врача-педиатра Нет данных Нет данных
Консультация врача общей практики (семейного врача) Нет данных Нет данных
Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции Нет данных Нет данных
Консультация врача-педиатра участкового Нет данных Нет данных
Консультация врача-психиатра Нет данных Нет данных
Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) 780 Нет данных
Осмотр врача-гастроэнтеролога 900 Нет данных
Прием врача-невролога 900 Нет данных
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Нет данных Нет данных
Медицинская услуга Средняя цена по стране Цена в клинике
Клинико-психологическая адаптация Нет данных Нет данных

Лечение нарушения обмена веществ – ответственный и зачастую очень сложный процесс. Генетически обусловленные метаболические заболевания требуют постоянного медицинского наблюдения и регулярной терапии. Приобретенные заболевания, как правило, можно остановить на ранних стадиях. При отсутствии своевременного медицинского вмешательства подобные заболевания могут иметь серьезные осложнения.Основное внимание при лечении нарушений обмена следует уделять рациону и режиму питания. Необходимо снизить и в дальнейшем контролировать объем поступающих в пищу животных жиров и углеводов. Частое дробное питание позволяет уменьшить количество пищи, принимаемой единовременно, в результате чего постепенно можно добиться существенного снижения аппетита и уменьшения объема желудка.

Клиники для лечения


ГБУЗ РДКБ



г. Уфа


Высокотехнологичная медицинская помощь


эпидемиология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, терапия, акушерство и гинекология, бактериология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, неонатология, детская эндокринология, ультразвуковая диагностика, диетология, педиатрия

ГБУЗ РБ ГКБ № 21 г. Уфа



г. Уфа


Высокотехнологичная медицинская помощь


эпидемиология, функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, акушерство и гинекология, бактериология, физиотерапия, генетика, эндокринология, ультразвуковая диагностика, диетология, педиатрия, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология

МБУЗ г.Черкесска "МСЧ"



г. Черкесск


Высокотехнологичная медицинская помощь


эпидемиология, диабетология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, общая врачебная практика (семейная медицина), терапия, акушерство и гинекология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, генетика, эндокринология, ультразвуковая диагностика, диетология
Болезни со схожими симптомами

Рождение

Живорожденные младенцы, согласно месту рождения ,

Рождение сопровождается большим физическим напряжением, как для мамы, так и для малыша

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 0-0

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность ,

Клинический синдром, связанный с нарушением работы сердца и как следствие недостаточным кровоснабжением органов и тканей

Высокий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Возможные симптомы

Боль в области сердца

боль в сердце, болит сердце, сердце колит, сердце давит

Боль возникает за грудиной, бывает сжимающей, сдавливающей, иногда режущей, отдающая в левую сторону груди и спину, ощущение, что на сердце лежит очень тяжелый груз. В любом случае следует обратиться за медицинской помощью

При обнаружении симптома обратитесь к врачу 4 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100