D86 Саркоидоз
(Саркоидоз , Болезнь Бенье-Бека-Шаумана, Доброкачественный лимфогранулематоз Шаумана )Нарушение здоровья, относящееся к группе отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Заполните форму для подбора врача
Диагноз Саркоидоз ставится женщинам на 0.05% чаще чем мужчинам
352 897
мужчин имеют диагноз Саркоидоз. Для 3 681 из них этот диагноз смертелен
1.04 %
смертность у мужчин при заболевании Саркоидоз
353 074
женщин имеют диагноз Саркоидоз Для 3 559 из них этот диагноз смертелен.
1.01 %
смертность у женщин при заболевании Саркоидоз
Группа риска при заболевании Саркоидоз мужчины в возрасте 30-34 и женщины в возрасте 50-54
Особенности заболевания Саркоидоз
Краткое описание
Саркоидоз – это заболевание, при котором могут поражаться различные органы и системы (чаще всего легкие), характеризующееся образованием в пораженных тканях гранулем (ограниченные очаги воспаления, состоящие из скопления нормальных и видоизмененных клеток).
Этиология
Этиология саркоидоза до конца не выяснена. В настоящее время существуют лишь теории возможного вклада в развитие заболевания следующих факторов:
- наследственная предрасположенность (отмечаются семейные случаи заболевания);
- инфекции, которая рассматривается не как причина развития саркоидоза, а как пусковой фактор. В качестве таких пусковых агентов обсуждаются микобактерии туберкулеза, Chlamydophila pneumoniae, Borrelia burgdorferi, отдельные виды вирусов: вирус гепатита С, вирус герпеса;
- факторов окружающей среды: вдыхание металлической пыли (пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана и циркония);
- курения, которое не рассматривается как непосредственная причина саркоидоза, однако у курильщиков заболевание протекает тяжелее (в большей степени снижаются функциональные возможности легких).
Развитие болезни — патогенез
В основе патогенеза саркоидоза лежит накопление Т-лимфоцитов вследствие иммунного ответа Th-1 типа. По неизвестной пока причине активированные макрофаги и лимфоциты скапливаются в том или ином органе и продуцируют повышенное количество интерлейкинов, фактора некроза опухолей (TNF-альфа). TNF-альфа считают ключевым цитокином, участвующим в формировании гранулемы при саркоидозе.
Развитие гранулематозной реакции связывают также с нарушениями механизмов апоптоза (запрограммированной гибели клеток) иммунокомпентентных клеток.
Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием атипичного воспаления в легких с последующим образованием саркоидных гранулем в легких. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо прорастает соединительной тканью, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.
При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу (снижается способность легких расправляться). При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и спадение альвеол (ателектаз).
Одновременно с легкими поражаются различные группы внутригрудных лимфатических узлов, которые увеличиваются за счет скопления в них множественных гранулем Саркоидные гранулемы нередко обнаруживаются в печени и селезенке, в почках. Поражение почек может приводить к почечной недостаточности.
Кожа вовлекается в процесс гораздо реже легких и ВГЛУ, однако именно поражение кожи часто служит основной причиной обращения больных к врачу. Поражения кожи отмечаются приблизительно в 10 - 15% случаев. Выявляются мелкоузелковая, крупноузелковая, а также атипичные формы саркоидоза кожи.
Клиническая картина
Общие симптомы:
- повышение температуры тела;
- слабость;
- повышенная утомляемость;
- боли и припухлость в суставах;
- боли в мышцах.
Поражение легких:
- боль и дискомфорт в грудной клетке;
- одышка (чувство нехватки воздуха, затруднение дыхания);
- кашель – обычно сухой.
Поражение кожи:
- узловатая эритема – наиболее часто встречаемый вариант поражения. Узлы размером от одного до нескольких сантиметров в диаметре, плотные, полушаровидной формы, располагаются в коже или подкожной клетчатке, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Сначала узлы бывают ярко-красными, но по прошествии нескольких дней они приобретают синевато-багровый оттенок и в итоге становятся желтыми или зеленоватыми. Узлы могут рассасываться без лечения, иногда оставляя после себя временную пигментацию;
- феномен « оживших рубцов» — нарастающее покраснение, уплотнение и болезненность длительно существовавших послеоперационных рубцов и посттравматических шрамов;
- саркоидные бляшки – обычно располагаются симметрично на коже туловища, ягодиц, конечностей и лица, представляют собой безболезненные четко очерченные возвышающиеся участки уплотнения кожи багрово-синюшной окраски по периферии с западением более бледной окраски в центре. Сохраняются длительно и требуют лечения;
- ознобленная волчанка– хроническое поражения кожи носа, щек, ушей и пальцев. Пораженные участки кожи уплотнены, окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет вследствие большого числа сосудов в зоне изменений. Обострения возникают обычно в зимнее время.
Изменения сохраняются длительно и мало поддаются лечению.
Поражение периферических лимфатических узлов:
- чаще в процесс вовлечены задние и передние шейные лимфатические узлы, надключичные, локтевые, подмышечные и паховые;
- лимфатические узлы увеличены, плотно-эластической консистенции, не размягчаются.
Возможно поражение глаз, печени, селезенки, почек, ЛОР-органов, сердца, нервной системы и желудочно-кишечного тракта.
Диагностика
Диагностика саркоидоза включает:
- Сбор анамнеза (истории развития) и жалоб заболевания (расспрос о беспокоящих симптомах).
- Общий осмотр (осмотр кожных покровов, лимфатических узлов, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
- Общий анализ крови.
- Биохимический анализ крови.
- Туберкулиновая проба (реакция Манту) – внутрикожный тест на определение специфической чувствительности организма к микобактериям туберкулеза.
- Рентгенография органов грудной клетки, которая позволяет обнаружить увеличение внутригрудных лимфатических узлов и изменения в легких.
- Компьютерная томография органов грудной клетки.
- Спирометрия (спирография). Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
- Проба с бронходилятатором – выполнение спирометрии до и после ингаляции препарата, расширяющего бронх. Применяется для оценки обратимости сужения бронха.
- Исследование газового состава крови (определение напряжения в крови кислорода, углекислого газа, оценка насыщения крови кислородом).
- Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирографией.
- Фибробронхоскопия – исследование, позволяющее осмотреть слизистую оболочку бронхов изнутри и исследовать ее клеточный состав с помощью специального аппарата.
- Биопсия легких, внутригрудных лимфатических узлов и кожных проявлений саркоидоза. Исключение составляет узловатая эритема: ее биопсия не является информативной.
- Электрокардиография (ЭКГ), холтеровское мониторирование ЭКГ, эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца) – для оценки функционального состояния сердца.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), сцинтиграфия миокарда – редко использующиеся дорогостоящие методы, позволяющие оценить локализацию и объем поражения сердца.
- УЗИ органов брюшной полости – при их вовлечении в процесс.
Медицинские услуги для определения диагноза Саркоидоз
Лечение
Этиотропной терапии саркоидоза не существует. Во всех случаях основной тактикой врача является сопоставление необходимости назначения лечения с тяжестью последствий от применения современной кортикостероидной, цитостатической и биологической («таргетной») терапии.
В лечении больных саркоидозом используются средства, направленные на подавление воспалительной реакции и предотвращение фиброзной трансформации гранулем. В настоящее время наиболее эффективным средством являются кортикостероиды. Кортикостероидная терапия проводится длительно: в течение 6-8 мес.
Используют также нестероидные противовоспалительные средства (делагил, плаквенил), антиоксиданты (тиосульфат натрия, альфа-токоферол, аскорутин), иммуномодулирующую терапию.
Немедикаментозные методы лечения: разгрузочно-диетическая терапия, физиотерапия, плазмаферез.
Медицинские услуги для лечения заболевания Саркоидоз
Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
Криодеструкция новообразований мягких тканей | Нет данных |
Гипотермия региональная | Нет данных |
Гипотермия локальная | Нет данных |
Гипотермия общая | Нет данных |
Гипотермия | Нет данных |
Тепловизорная диагностика лучевых поражений | Нет данных |
Гипертермия, биоэлектротерапия при новообразованиях | Нет данных |
Криодеструкция новообразования почки | Нет данных |
Тепловизорная диагностика болезней почек | Нет данных |
Погружная диатермокоагуляция при новообразованиях придаточного аппарата глаза | Нет данных |
Еще услуги |
Профилактика
В качестве возможной меры профилактики можно рекомендовать избегать инфекционных заболеваний и контакта с металлической пылью (пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана и циркония).
Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении лёгких — не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать лёгкие. При саркоидозе наблюдается увеличение кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.
Медицинские услуги для профилактики заболевания Саркоидоз
Болезни со схожими симптомами
Возможные симптомы
Слабость
астеническое состояние, астенический синдром, астения, упадок сил, бессилиеОбычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений
113 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Головная боль
Болит голова, Боль в висках, Голова болит, Мигрень , Боль в голове при наклоне, Боль головная у детей, Боль при повороте головы, Височная боль, Колющая боль в голове, Покалывание в голове, Жжение в голове , Боль в лобной части головы , Прострелы в головеМногообразие головной боли очень широкое, может быть длительной и ноющей или резкой и нестерпимой, может охватывать всю голову или ощущаться только в висках
107 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Тошнота
рвота, тошнотаНеприятное ощущение в подложечной области, нередко предшествует рвоте
79 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Высокая температура 38-42°
гипертермия, повышение температуры, лихорадка, жарПовышение температуры тела человека более 38° С может быть опасно для здоровья и требует медицинской помощи
При обнаружении симптома обратитесь к врачу 79 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Основные симптомы
Боль в мышцах (мышечная боль, боль в мышцах, мышцы болят, Миалгия, ломота, боль в мышцах рук, боль в мышцах ног, боль в мышцах после тренировки, боль в мышцах спины, боль икроножная )
Мышечная боль, которая периодически возникает у людей при нагрузке или в покое, называется миалгией. Она может вызываться различными причинами и сопровождаться другими симптомами
43 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Повышенная температура 37-38° (Субфебрильная температура, Температура 37-38° )
Температура 37-38 °, при продолжительном повышении температуры следует обратиться к врачу
44 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Слабость (астеническое состояние, астенический синдром, астения, упадок сил, бессилие )
Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений
113 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Утомляемость (Недомогание, Усталость, Астения, утомляемость, Снижение работоспособности )
Если вы быстро утомляетесь обязательно проверьтесь у врача
53 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Боль в груди (Аорталгия, Боль в грудной клетке, Грудная боль, Боль в груди при вдохе, Боль в груди при кашле, Боль в грудине, Грудина болит, Грудь болит, Боль в области груди )
Чувство боли или давления в грудной клетке симптом многих заболеваний как незначительных так и очень серьезных, поэтому обязательно проконсультируйтесь со специалистом
При обнаружении симптома обратитесь к врачу 36 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Одышка (нехватка воздуха, диспноэ, Ощущение тяжести, чувство удушья, усилия для дыхания )
Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя
58 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Покраснение кожи
При появлении симптома следует обратиться к врачу
12 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Узлы на коже (Бугорки на коже )
Кожные высыпания в виде бугорков
10 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия, увеличение лимфоузлов, лимфоузел воспаление, лимфоузлы набухли, увеличились лимфоузлы )
Воспаление лимфатических узлов свидетельствует о проблемах в зоне, которую "обслуживает" узел. Чаще всего увеличение лимфоузла связано инфекцией, реже оно является следствием опухолевого поражения
57 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Боль в суставах (Суставы болят, Ломит, Ломота, Боль в локтевом суставе, Боль в конечностях, Боль в суставах ног, Боль в суставах у ребенка, Боль в суставах у детей, Боль в суставах при беременности, Боль в суставах рук )
Если боль в суставах продолжительная или резкая обратитесь к врачу
При обнаружении симптома обратитесь к врачу 41 болезнь может быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Кашель (Приступ кашля, Кашель с мокротой, Сухой кашель, Боль при кашле )
Человек кашляя выбрасывает полутралитровой объем воздуха, который под давлением стреляет струей длиной более 1 метра со скоростью 75 км/час. При этом струя содержит около 3000 капелек слюны и слизи.
61 болезнь может быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100