(D86) Саркоидоз

(Болезнь бенье-бека-шаумана, Доброкачественный лимфогранулематоз шаумана)

Нарушение здоровья, относящееся к группе отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Иконка
1 411 941 людям подтвержден диагноз саркоидоз
Иконка
20 415 умерло с диагнозом саркоидоз
Иконка
1% смертность при заболевании саркоидоз

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз саркоидоз ставится женщинам на 0.05% чаще чем мужчинам

705 793

Мужчин имеют диагноз саркоидоз

9 429 (1.3 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
706 148

Женщин имеют диагноз саркоидоз

10 986 (1.6 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании саркоидоз - мужчины в возрасте 30-34 и женщины в возрасте 50-54

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 5-89
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 0-5, 90-95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 0-5, 95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 5-94

Особенности заболевания саркоидоз

Иконка
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
Иконка
Хроническое

Саркоидоз - что это значит

Этиология саркоидоза до конца не выяснена. В настоящее время существуют лишь теории возможного вклада в развитие заболевания следующих факторов:

  • наследственная предрасположенность (отмечаются семейные случаи заболевания);
  • инфекции, которая рассматривается не как причина развития саркоидоза, а как пусковой фактор. В качестве таких пусковых агентов обсуждаются микобактерии туберкулеза, Chlamydophila pneumoniae, Borrelia burgdorferi, отдельные виды вирусов: вирус гепатита С, вирус герпеса;
  • факторов окружающей среды: вдыхание металлической пыли (пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана и циркония);
  • курения, которое не рассматривается как непосредственная причина саркоидоза, однако у курильщиков заболевание протекает тяжелее (в большей степени снижаются функциональные возможности легких).

 

Что происходит при заболевании - саркоидоз

В основе патогенеза саркоидоза лежит накопление Т-лимфоцитов вследствие иммунного ответа Th-1 типа. По неизвестной пока причине активированные макрофаги и лимфоциты скапливаются в том или ином органе и продуцируют повышенное количество интерлейкинов, фактора некроза опухолей (TNF-альфа). TNF-альфа считают ключевым цитокином, участвующим в формировании гранулемы при саркоидозе.

Развитие гранулематозной реакции связывают также с нарушениями механизмов апоптоза (запрограммированной гибели клеток) иммунокомпентентных клеток.

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием атипичного воспаления в легких с последующим образованием саркоидных гранулем в легких. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо прорастает соединительной тканью, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу (снижается способность легких расправляться). При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и спадение альвеол (ателектаз).

Одновременно с легкими поражаются различные группы внутригрудных лимфатических узлов, которые увеличиваются за счет скопления в них множественных гранулем Саркоидные гранулемы нередко обнаруживаются в печени и селезенке, в почках. Поражение почек может приводить к почечной недостаточности.

Кожа вовлекается в процесс гораздо реже легких и ВГЛУ, однако именно поражение кожи часто служит основной причиной обращения больных к врачу. Поражения кожи отмечаются приблизительно в 10 - 15% случаев. Выявляются мелкоузелковая, крупноузелковая, а также атипичные формы саркоидоза кожи.

Клиническая картина

Общие симптомы:

  • повышение температуры тела;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • боли и припухлость в суставах;
  • боли в мышцах.

Поражение легких:

  • боль и дискомфорт в грудной клетке;
  • одышка (чувство нехватки воздуха, затруднение дыхания);
  • кашель – обычно сухой.

Поражение кожи:

  • узловатая эритема – наиболее часто встречаемый вариант поражения. Узлы размером от одного до нескольких сантиметров в диаметре, плотные, полушаровидной формы, располагаются в коже или подкожной клетчатке, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Сначала узлы бывают ярко-красными, но по прошествии нескольких дней они приобретают синевато-багровый оттенок и в итоге становятся желтыми или зеленоватыми. Узлы могут рассасываться без лечения, иногда оставляя после себя временную пигментацию;
  • феномен « оживших рубцов» — нарастающее покраснение, уплотнение и болезненность длительно существовавших послеоперационных рубцов и посттравматических шрамов;
  • саркоидные бляшки – обычно располагаются симметрично на коже туловища, ягодиц, конечностей и лица, представляют собой безболезненные четко очерченные возвышающиеся участки уплотнения кожи багрово-синюшной окраски по периферии с западением более бледной окраски в центре. Сохраняются длительно и требуют лечения;
  • ознобленная волчанка– хроническое поражения кожи носа, щек, ушей и пальцев. Пораженные участки кожи уплотнены, окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет вследствие большого числа сосудов в зоне изменений. Обострения возникают обычно в зимнее время.

Изменения сохраняются длительно и мало поддаются лечению.

Поражение периферических лимфатических узлов:

  • чаще в процесс вовлечены задние и передние шейные лимфатические узлы, надключичные, локтевые, подмышечные и паховые;
  • лимфатические узлы увеличены, плотно-эластической консистенции, не размягчаются.

Возможно поражение глаз, печени, селезенки, почек, ЛОР-органов, сердца, нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Как врач ставит диагноз

Диагностика саркоидоза включает:

  • Сбор анамнеза (истории развития) и жалоб заболевания (расспрос о беспокоящих симптомах).
  • Общий осмотр (осмотр кожных покровов, лимфатических узлов, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
  • Общий анализ крови.
  • Биохимический анализ крови.
  • Туберкулиновая проба (реакция Манту) – внутрикожный тест на определение специфической чувствительности организма к микобактериям туберкулеза.
  • Рентгенография органов грудной клетки, которая позволяет обнаружить увеличение внутригрудных лимфатических узлов и изменения в легких.
  • Компьютерная томография органов грудной клетки.
  • Спирометрия (спирография). Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
  • Проба с бронходилятатором – выполнение спирометрии до и после ингаляции препарата, расширяющего бронх. Применяется для оценки обратимости сужения бронха.
  • Исследование газового состава крови (определение напряжения в крови кислорода, углекислого газа, оценка насыщения крови кислородом).
  • Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирографией.
  • Фибробронхоскопия – исследование, позволяющее осмотреть слизистую оболочку бронхов изнутри и исследовать ее клеточный состав с помощью специального аппарата.
  • Биопсия легких, внутригрудных лимфатических узлов и кожных проявлений саркоидоза. Исключение составляет узловатая эритема: ее биопсия не является информативной.
  • Электрокардиография (ЭКГ), холтеровское мониторирование ЭКГ, эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца) – для оценки функционального состояния сердца.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), сцинтиграфия миокарда – редко использующиеся дорогостоящие методы, позволяющие оценить локализацию и объем поражения сердца.
  • УЗИ органов брюшной полости – при их вовлечении в процесс.

Лечение и медицинская помощь

Этиотропной терапии саркоидоза не существует. Во всех случаях основной тактикой врача является сопоставление необходимости назначения лечения с тяжестью последствий от применения современной кортикостероидной, цитостатической и биологической («таргетной») терапии.

В лечении больных саркоидозом используются средства, направленные на подавление воспалительной реакции и предотвращение фиброзной трансформации гранулем. В настоящее время наиболее эффективным средством являются кортикостероиды. Кортикостероидная терапия проводится длительно: в течение 6-8 мес.

Используют также нестероидные противовоспалительные средства (делагил, плаквенил), антиоксиданты (тиосульфат натрия, альфа-токоферол, аскорутин), иммуномодулирующую терапию.

Немедикаментозные методы лечения: разгрузочно-диетическая терапия, физиотерапия, плазмаферез.

Иконка
12 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Саркоидоз - профилактика

В качестве возможной меры профилактики можно рекомендовать избегать инфекционных заболеваний и контакта с металлической пылью (пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана и циркония).

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении лёгких — не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать лёгкие. При саркоидозе наблюдается увеличение кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

 

Основные симптомы заболевания саркоидоз

Боль в груди

(Аорталгия, Боль в грудной клетке, Грудная боль, Боль в груди при вдохе, Боль в груди при кашле, Боль в грудине, Грудина болит, Грудь болит, Боль в области груди)

Чувство боли или давления в грудной клетке симптом многих заболеваний как незначительных так и очень серьезных, поэтому обязательно проконсультируйтесь со специалистом

Возраст: в любом55 болезней имеют этот симптом

Одышка

(Нехватка воздуха, Диспноэ, Ощущение тяжести, Чувство удушья, Усилия для дыхания)

Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя

Возраст: от 1 до 100 лет155 болезней имеют этот симптом

Слабость

(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

Возраст: в любом291 болезнь имеет этот симптом

Кашель

(Приступ кашля, Кашель с мокротой, Сухой кашель, Боль при кашле)

Человек кашляя выбрасывает полутралитровой объем воздуха, который под давлением стреляет струей длиной более 1 метра со скоростью 75 км/час. При этом струя содержит около 3000 капелек слюны и слизи.

Возраст: от 1 до 100 лет116 болезней имеют этот симптом

Повышенная температура 37-38°

(Температура 37-38°, Субфебрильная температура)

Температура 37-38 °, при продолжительном повышении температуры следует обратиться к врачу

Возраст: в любом165 болезней имеют этот симптом

Утомляемость

(Астения, Утомляемость, Снижение работоспособности, Недомогание, Усталость)

Если вы быстро утомляетесь обязательно проверьтесь у врача

Возраст: от 1 до 100 лет157 болезней имеют этот симптом
Узлы на коже

Узлы на коже

(Бугорки на коже)

Кожные высыпания в виде бугорков

Возраст: в любом12 болезней имеют этот симптом

Боль в суставах

(Суставы болят, Ломит, Ломота, Боль в локтевом суставе, Боль в конечностях, Боль в суставах ног, Боль в суставах у ребенка, Боль в суставах у детей, Боль в суставах при беременности, Боль в суставах рук)

Если боль в суставах продолжительная или резкая обратитесь к врачу

Возраст: в любом130 болезней имеют этот симптом

Боль в мышцах

(Мышечная боль, Боль в мышцах, Мышцы болят, Миалгия, Ломота, Боль в мышцах рук, Боль в мышцах ног, Боль в мышцах после тренировки, Боль в мышцах спины, Боль икроножная)

Мышечная боль, которая периодически возникает у людей при нагрузке или в покое, называется миалгией. Она может вызываться различными причинами и сопровождаться другими симптомами

Возраст: от 1 до 100 лет88 болезней имеют этот симптом

Увеличение лимфатических узлов

(Лимфаденопатия, Увеличение лимфоузлов, Лимфоузел воспаление, Лимфоузлы набухли, Увеличились лимфоузлы)

Воспаление лимфатических узлов свидетельствует о проблемах в зоне, которую "обслуживает" узел. Чаще всего увеличение лимфоузла связано инфекцией, реже оно является следствием опухолевого поражения

Возраст: от 1 до 100 лет88 болезней имеют этот симптом

Уточненные формы заболевания

(D86.0) Саркоидоз легких
(D86.1) Саркоидоз лимфатических узлов
(D86.2) Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
(D86.3) Саркоидоз кожи
(D86.8) Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций
(D86.9) Саркоидоз неуточненный