D86 Саркоидоз

(Саркоидоз , Болезнь Бенье-Бека-Шаумана, Доброкачественный лимфогранулематоз Шаумана )

Нарушение здоровья, относящееся к группе отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

705 971 человеку подтвержден диагноз Саркоидоз

7 240 умерло с диагнозом Саркоидоз

1.03 % смертность при заболевании Саркоидоз

Диагноз Саркоидоз ставится женщинам на 0.05% чаще чем мужчинам

352 897

мужчин имеют диагноз Саркоидоз. Для 3 681 из них этот диагноз смертелен

1.04 %

смертность у мужчин при заболевании Саркоидоз

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

353 074

женщин имеют диагноз Саркоидоз Для 3 559 из них этот диагноз смертелен.

1.01 %

смертность у женщин при заболевании Саркоидоз

Группа риска при заболевании Саркоидоз мужчины в возрасте 30-34 и женщины в возрасте 50-54

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 30-34

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-4, 90+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-4, 95+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 50-54

Особенности заболевания Саркоидоз

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность


Краткое описание

Саркоидоз – это заболевание, при котором могут поражаться различные органы и системы (чаще всего легкие), характеризующееся образованием в пораженных тканях гранулем (ограниченные очаги воспаления, состоящие из скопления нормальных и видоизмененных клеток).

Этиология

Этиология саркоидоза до конца не выяснена. В настоящее время существуют лишь теории возможного вклада в развитие заболевания следующих факторов:

  • наследственная предрасположенность (отмечаются семейные случаи заболевания);
  • инфекции, которая рассматривается не как причина развития саркоидоза, а как пусковой фактор. В качестве таких пусковых агентов обсуждаются микобактерии туберкулеза, Chlamydophila pneumoniae, Borrelia burgdorferi, отдельные виды вирусов: вирус гепатита С, вирус герпеса;
  • факторов окружающей среды: вдыхание металлической пыли (пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана и циркония);
  • курения, которое не рассматривается как непосредственная причина саркоидоза, однако у курильщиков заболевание протекает тяжелее (в большей степени снижаются функциональные возможности легких).

 

Развитие болезни — патогенез

В основе патогенеза саркоидоза лежит накопление Т-лимфоцитов вследствие иммунного ответа Th-1 типа. По неизвестной пока причине активированные макрофаги и лимфоциты скапливаются в том или ином органе и продуцируют повышенное количество интерлейкинов, фактора некроза опухолей (TNF-альфа). TNF-альфа считают ключевым цитокином, участвующим в формировании гранулемы при саркоидозе.

Развитие гранулематозной реакции связывают также с нарушениями механизмов апоптоза (запрограммированной гибели клеток) иммунокомпентентных клеток.

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием атипичного воспаления в легких с последующим образованием саркоидных гранулем в легких. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо прорастает соединительной тканью, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу (снижается способность легких расправляться). При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и спадение альвеол (ателектаз).

Одновременно с легкими поражаются различные группы внутригрудных лимфатических узлов, которые увеличиваются за счет скопления в них множественных гранулем Саркоидные гранулемы нередко обнаруживаются в печени и селезенке, в почках. Поражение почек может приводить к почечной недостаточности.

Кожа вовлекается в процесс гораздо реже легких и ВГЛУ, однако именно поражение кожи часто служит основной причиной обращения больных к врачу. Поражения кожи отмечаются приблизительно в 10 - 15% случаев. Выявляются мелкоузелковая, крупноузелковая, а также атипичные формы саркоидоза кожи.

Клиническая картина

Общие симптомы:

  • повышение температуры тела;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • боли и припухлость в суставах;
  • боли в мышцах.

Поражение легких:

  • боль и дискомфорт в грудной клетке;
  • одышка (чувство нехватки воздуха, затруднение дыхания);
  • кашель – обычно сухой.

Поражение кожи:

  • узловатая эритема – наиболее часто встречаемый вариант поражения. Узлы размером от одного до нескольких сантиметров в диаметре, плотные, полушаровидной формы, располагаются в коже или подкожной клетчатке, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Сначала узлы бывают ярко-красными, но по прошествии нескольких дней они приобретают синевато-багровый оттенок и в итоге становятся желтыми или зеленоватыми. Узлы могут рассасываться без лечения, иногда оставляя после себя временную пигментацию;
  • феномен « оживших рубцов» — нарастающее покраснение, уплотнение и болезненность длительно существовавших послеоперационных рубцов и посттравматических шрамов;
  • саркоидные бляшки – обычно располагаются симметрично на коже туловища, ягодиц, конечностей и лица, представляют собой безболезненные четко очерченные возвышающиеся участки уплотнения кожи багрово-синюшной окраски по периферии с западением более бледной окраски в центре. Сохраняются длительно и требуют лечения;
  • ознобленная волчанка– хроническое поражения кожи носа, щек, ушей и пальцев. Пораженные участки кожи уплотнены, окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет вследствие большого числа сосудов в зоне изменений. Обострения возникают обычно в зимнее время.

Изменения сохраняются длительно и мало поддаются лечению.

Поражение периферических лимфатических узлов:

  • чаще в процесс вовлечены задние и передние шейные лимфатические узлы, надключичные, локтевые, подмышечные и паховые;
  • лимфатические узлы увеличены, плотно-эластической консистенции, не размягчаются.

Возможно поражение глаз, печени, селезенки, почек, ЛОР-органов, сердца, нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Основные симптомы


Диагностика

Стандарта по диагностике заболевания Саркоидоз не установлено

Диагноз Саркоидоз на 1 месте по частоте заболеваний в рубрике ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Саркоидоз на 4 месте по опасности заболеваний в рубрике ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ

Самые опасные:

Диагностика саркоидоза включает:

  • Сбор анамнеза (истории развития) и жалоб заболевания (расспрос о беспокоящих симптомах).
  • Общий осмотр (осмотр кожных покровов, лимфатических узлов, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
  • Общий анализ крови.
  • Биохимический анализ крови.
  • Туберкулиновая проба (реакция Манту) – внутрикожный тест на определение специфической чувствительности организма к микобактериям туберкулеза.
  • Рентгенография органов грудной клетки, которая позволяет обнаружить увеличение внутригрудных лимфатических узлов и изменения в легких.
  • Компьютерная томография органов грудной клетки.
  • Спирометрия (спирография). Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
  • Проба с бронходилятатором – выполнение спирометрии до и после ингаляции препарата, расширяющего бронх. Применяется для оценки обратимости сужения бронха.
  • Исследование газового состава крови (определение напряжения в крови кислорода, углекислого газа, оценка насыщения крови кислородом).
  • Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирографией.
  • Фибробронхоскопия – исследование, позволяющее осмотреть слизистую оболочку бронхов изнутри и исследовать ее клеточный состав с помощью специального аппарата.
  • Биопсия легких, внутригрудных лимфатических узлов и кожных проявлений саркоидоза. Исключение составляет узловатая эритема: ее биопсия не является информативной.
  • Электрокардиография (ЭКГ), холтеровское мониторирование ЭКГ, эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца) – для оценки функционального состояния сердца.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), сцинтиграфия миокарда – редко использующиеся дорогостоящие методы, позволяющие оценить локализацию и объем поражения сердца.
  • УЗИ органов брюшной полости – при их вовлечении в процесс.

Медицинские услуги для определения диагноза Саркоидоз

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Назначение диетической терапии при оказании паллиативной помощи Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при заболевании, вызываемом вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции) Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при онкологическом заболевании у взрослых Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при специфических заболеваниях водолазов Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение диетической терапии при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при туберкулезе Нет данных
Назначение диетической терапии при туберкулезе Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при туберкулезе Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Анализ мочи общий Нет данных
Анализ крови биохимический общетерапевтический Нет данных
Общий (клинический) анализ крови развернутый Нет данных
Общий (клинический) анализ крови Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для определения характера нарушения высших психических функций, эмоций, личности Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для оценки факторов риска, и адаптивных ресурсов психики больного Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное Нет данных
Комплекс исследований для оценки возможностей прижизненного родственного донорства гемопоэтических стволовых клеток Нет данных
Комплекс исследований для диагностики нарушений функции надпочечников Нет данных
Еще услуги

Клиники для диагностики


МКДОУ «Детский сад с. Утамыш»

Муниципальное казенное дошкольное образовательное учреждение «Детский сад с.Утамыш»

Муниципальное казенное дошкольное образовательное учреждение «Детский сад с.Утамыш» оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 1 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2007 года на основе лицензии выданной организацией "Территориальный орган Росздравнадзора по Республике Дагестан".

368556, Республика Дагестан, Каякентский район, с. Утамыш, ул. Гамринская, 19.

ООО "Меридиан-Мед"

Общество с ограниченной ответственностью "Меридиан-Мед"

Общество с ограниченной ответственностью "Меридиан-Мед" оказывает помощь по 7 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 10 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2011 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Дагестан".

368300, Республика Дагестан, г. Каспийск, ул. Ленина, д. 70 "а"

ООО "ЭкоСтиль"

Общество с ограниченной ответственностью "ЭкоСтиль"

Общество с ограниченной ответственностью "ЭкоСтиль" оказывает помощь по 4 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 5 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Башкортостан".

450000, Республика Башкортостан, г. Уфа, ул. Кирова, д. 29, литер А

МКОУ «КСОШ №3».

Муниципальное казенное образовательное учреждение «Каякентская средняя общеобразовательная школа №3».

Муниципальное казенное образовательное учреждение «Каякентская средняя общеобразовательная школа №3». оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 1 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2006 года на основе лицензии выданной организацией "Территориальный орган Росздравнадзора по Республике Дагестан".

368554, Республика Дагестан, Каякентский район, с. Каякент, ул. Шихсаидова, 65 «а».

Лечение

Стандарта по лечению заболевания Саркоидоз не установлено

6 дней требуется врачам на лечение в стационаре

Менее часа требуется на курс амбулаторного лечения

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Саркоидоз

Этиотропной терапии саркоидоза не существует. Во всех случаях основной тактикой врача является сопоставление необходимости назначения лечения с тяжестью последствий от применения современной кортикостероидной, цитостатической и биологической («таргетной») терапии.

В лечении больных саркоидозом используются средства, направленные на подавление воспалительной реакции и предотвращение фиброзной трансформации гранулем. В настоящее время наиболее эффективным средством являются кортикостероиды. Кортикостероидная терапия проводится длительно: в течение 6-8 мес.

Используют также нестероидные противовоспалительные средства (делагил, плаквенил), антиоксиданты (тиосульфат натрия, альфа-токоферол, аскорутин), иммуномодулирующую терапию.

Немедикаментозные методы лечения: разгрузочно-диетическая терапия, физиотерапия, плазмаферез.

Медицинские услуги для лечения заболевания Саркоидоз

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации фельдшером скорой медицинской помощи (специалистом со средним медицинским образованием) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 1100
Процедуры сестринского ухода при подготовке пациента к операции Нет данных
Процедуры сестринского ухода при лечении больных с психическими расстройствами и расстройствами поведения, связанными с употреблением психоактивных веществ Нет данных
Процедуры сестринского ухода за новорожденным, находящимся в кювезе Нет данных
Патронаж педиатрической сестры на дому Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом в критическом состоянии Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с офтальмологическими заболеваниями Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с оториноларингологическими заболеваниями Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный Нет данных
Медицинское освидетельствование на состояние опьянения (алкогольного, наркотического или иного токсического) Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике первичный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата первичный Нет данных
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации врачом скорой медицинской помощи (врачом-специалистом) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Ежедневный осмотр врачом - челюстно-лицевым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга повторный Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Услуги по реабилитации пациента с расстройствами питания, нарушениями обмена веществ Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с нарушениями, вовлекающими иммунный механизм Нет данных
Услуги по реабилитации близких людей детей с заболеваниями в тяжелых формах продолжительного лечения Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с заболеваниями эндокринных желез Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию по хирургической коррекции врожденных пороков развития органов и систем  Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего аллогенную трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию аутологичных стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию кохлеарной имплантации, включая замену речевого процессора Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию комплекса сердце-легкие Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию легких Нет данных
Еще услуги

Клиники для лечения


МБОУДОД ДЮСШ № 28

Муниципальное бюджетное образовательное учреждение дополнительного образования детей "Детско-юношеская спортивная школа № 28" городского округа город Уфа Республики Башкортостан

Муниципальное бюджетное образовательное учреждение дополнительного образования детей "Детско-юношеская спортивная школа № 28" городского округа город Уфа Республики Башкортостан оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 2 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2004 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Башкортостан".

450069, Республика Башкортостан, г. Уфа, Калининский район, ул. Гвардейская, д. 46/2

"Северный берег"

ООО "Северный берег", Общество с ограниченной возможностью "Северный берег"

Общество с ограниченной возможностью "Северный берег" оказывает помощь по 6 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 8 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2005 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения и социального развития Республики Карелия".

185028, Республика Карелия, г. Петрозаводск, проспект Ленина, дом 21

МАДОУ "Детский сад № 163"

Муниципальное автономное дошкольное образовательное учреждение "Детский сад № 163" комбинированного вида Октябрьского района городского округа город Уфа Республики Башкортостан

Муниципальное автономное дошкольное образовательное учреждение "Детский сад № 163" комбинированного вида Октябрьского района городского округа город Уфа Республики Башкортостан оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 1 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Башкортостан".

450055, Республика Башкортостан, г. Уфа, Октябрьский район, ул. Российская, д. 86, корп. 2

ГОУ "Пряжинская санаторная школа-интернат № 17"

Государственное образовательное учреждение "Пряжинская общеобразовательная санаторная школа-интернат № 17"

Государственное образовательное учреждение "Пряжинская общеобразовательная санаторная школа-интернат № 17" оказывает помощь по 3 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 4 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Территориальный орган Росздравнадзора по Республике Карелия".

186120, Республика Карелия, поселок городского типа Пряжа, улица Петрозаводская , дом 16

Профилактика

В качестве возможной меры профилактики можно рекомендовать избегать инфекционных заболеваний и контакта с металлической пылью (пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана и циркония).

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении лёгких — не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать лёгкие. При саркоидозе наблюдается увеличение кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

 

Медицинские услуги для профилактики заболевания Саркоидоз

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Школа психологической реабилитации для пациентов и родственников Нет данных
Школа по отказу от потребления табака Нет данных
Школа ухода за пациентом Нет данных
Групповое профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний Нет данных
Индивидуальное углубленное профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное Нет данных
Индивидуальное углубленное профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное Нет данных
Индивидуальное краткое профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний Нет данных
Школа психологической профилактики для пациентов и родственников Нет данных
Профилактический прием (осмотр, консультация) зубного врача Нет данных
Диспансерный прием (осмотр, консультация) зубного врача Нет данных
Еще услуги

Клиники для профилактики


МБОУДОД ДЮСШ № 28

Муниципальное бюджетное образовательное учреждение дополнительного образования детей "Детско-юношеская спортивная школа № 28" городского округа город Уфа Республики Башкортостан

Муниципальное бюджетное образовательное учреждение дополнительного образования детей "Детско-юношеская спортивная школа № 28" городского округа город Уфа Республики Башкортостан оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 2 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2004 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Башкортостан".

450069, Республика Башкортостан, г. Уфа, Калининский район, ул. Гвардейская, д. 46/2

"Северный берег"

ООО "Северный берег", Общество с ограниченной возможностью "Северный берег"

Общество с ограниченной возможностью "Северный берег" оказывает помощь по 6 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 8 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2005 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения и социального развития Республики Карелия".

185028, Республика Карелия, г. Петрозаводск, проспект Ленина, дом 21

МАДОУ "Детский сад № 163"

Муниципальное автономное дошкольное образовательное учреждение "Детский сад № 163" комбинированного вида Октябрьского района городского округа город Уфа Республики Башкортостан

Муниципальное автономное дошкольное образовательное учреждение "Детский сад № 163" комбинированного вида Октябрьского района городского округа город Уфа Республики Башкортостан оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 1 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Башкортостан".

450055, Республика Башкортостан, г. Уфа, Октябрьский район, ул. Российская, д. 86, корп. 2

ГОУ "Пряжинская санаторная школа-интернат № 17"

Государственное образовательное учреждение "Пряжинская общеобразовательная санаторная школа-интернат № 17"

Государственное образовательное учреждение "Пряжинская общеобразовательная санаторная школа-интернат № 17" оказывает помощь по 3 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 4 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Территориальный орган Росздравнадзора по Республике Карелия".

186120, Республика Карелия, поселок городского типа Пряжа, улица Петрозаводская , дом 16
Болезни со схожими симптомами
Возможные симптомы

Слабость

астеническое состояние, астенический синдром, астения, упадок сил, бессилие

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

85 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой