D86 Саркоидоз

Краткое описание

Саркоидоз – это заболевание, при котором могут поражаться различные органы и системы (чаще всего легкие), характеризующееся образованием в пораженных тканях гранулем (ограниченные очаги воспаления, состоящие из скопления нормальных и видоизмененных клеток).

Этиология

Этиология саркоидоза до конца не выяснена. В настоящее время существуют лишь теории возможного вклада в развитие заболевания следующих факторов:

• наследственная предрасположенность (отмечаются семейные случаи заболевания);
• инфекции, которая рассматривается не как причина развития саркоидоза, а как пусковой фактор. В качестве таких пусковых агентов обсуждаются микобактерии туберкулеза, Chlamydophila pneumoniae, Borrelia burgdorferi, отдельные виды вирусов: вирус гепатита С, вирус герпеса;
• факторов окружающей среды: вдыхание металлической пыли (пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана и циркония);
• курения, которое не рассматривается как непосредственная причина саркоидоза, однако у курильщиков заболевание протекает тяжелее (в большей степени снижаются функциональные возможности легких).

Развитие болезни — патогенез

В основе патогенеза саркоидоза лежит накопление Т-лимфоцитов вследствие иммунного ответа Th-1 типа. По неизвестной пока причине активированные макрофаги и лимфоциты скапливаются в том или ином органе и продуцируют повышенное количество интерлейкинов, фактора некроза опухолей (TNF-альфа). TNF-альфа считают ключевым цитокином, участвующим в формировании гранулемы при саркоидозе.

Развитие гранулематозной реакции связывают также с нарушениями механизмов апоптоза (запрограммированной гибели клеток) иммунокомпентентных клеток.

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием атипичного воспаления в легких с последующим образованием саркоидных гранулем в легких. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо прорастает соединительной тканью, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу (снижается способность легких расправляться). При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и спадение альвеол (ателектаз).

Одновременно с легкими поражаются различные группы внутригрудных лимфатических узлов, которые увеличиваются за счет скопления в них множественных гранулем Саркоидные гранулемы нередко обнаруживаются в печени и селезенке, в почках. Поражение почек может приводить к почечной недостаточности.

Кожа вовлекается в процесс гораздо реже легких и ВГЛУ, однако именно поражение кожи часто служит основной причиной обращения больных к врачу. Поражения кожи отмечаются приблизительно в 10 - 15% случаев. Выявляются мелкоузелковая, крупноузелковая, а также атипичные формы саркоидоза кожи.

Клиническая картина

Общие симптомы:

• повышение температуры тела;
• слабость;
• повышенная утомляемость;
• боли и припухлость в суставах;
• боли в мышцах.

Поражение легких:

• боль и дискомфорт в грудной клетке;
• одышка (чувство нехватки воздуха, затруднение дыхания);
• кашель – обычно сухой.

Поражение кожи:

• узловатая эритема – наиболее часто встречаемый вариант поражения. Узлы размером от одного до нескольких сантиметров в диаметре, плотные, полушаровидной формы, располагаются в коже или подкожной клетчатке, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Сначала узлы бывают ярко-красными, но по прошествии нескольких дней они приобретают синевато-багровый оттенок и в итоге становятся желтыми или зеленоватыми. Узлы могут рассасываться без лечения, иногда оставляя после себя временную пигментацию;
• феномен « оживших рубцов» — нарастающее покраснение, уплотнение и болезненность длительно существовавших послеоперационных рубцов и посттравматических шрамов;
• саркоидные бляшки – обычно располагаются симметрично на коже туловища, ягодиц, конечностей и лица, представляют собой безболезненные четко очерченные возвышающиеся участки уплотнения кожи багрово-синюшной окраски по периферии с западением более бледной окраски в центре. Сохраняются длительно и требуют лечения;
• ознобленная волчанка– хроническое поражения кожи носа, щек, ушей и пальцев. Пораженные участки кожи уплотнены, окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет вследствие большого числа сосудов в зоне изменений. Обострения возникают обычно в зимнее время.

Изменения сохраняются длительно и мало поддаются лечению.

Поражение периферических лимфатических узлов:

• чаще в процесс вовлечены задние и передние шейные лимфатические узлы, надключичные, локтевые, подмышечные и паховые;
• лимфатические узлы увеличены, плотно-эластической консистенции, не размягчаются.

Возможно поражение глаз, печени, селезенки, почек, ЛОР-органов, сердца, нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Диагностика саркоидоза включает:

• Сбор анамнеза (истории развития) и жалоб заболевания (расспрос о беспокоящих симптомах).
• Общий осмотр (осмотр кожных покровов, лимфатических узлов, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
• Общий анализ крови.
• Биохимический анализ крови.
• Туберкулиновая проба (реакция Манту) – внутрикожный тест на определение специфической чувствительности организма к микобактериям туберкулеза.
• Рентгенография органов грудной клетки, которая позволяет обнаружить увеличение внутригрудных лимфатических узлов и изменения в легких.
• Компьютерная томография органов грудной клетки.
• Спирометрия (спирография). Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
• Проба с бронходилятатором – выполнение спирометрии до и после ингаляции препарата, расширяющего бронх. Применяется для оценки обратимости сужения бронха.
• Исследование газового состава крови (определение напряжения в крови кислорода, углекислого газа, оценка насыщения крови кислородом).
• Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирографией.
• Фибробронхоскопия – исследование, позволяющее осмотреть слизистую оболочку бронхов изнутри и исследовать ее клеточный состав с помощью специального аппарата.
• Биопсия легких, внутригрудных лимфатических узлов и кожных проявлений саркоидоза. Исключение составляет узловатая эритема: ее биопсия не является информативной.
• Электрокардиография (ЭКГ), холтеровское мониторирование ЭКГ, эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца) – для оценки функционального состояния сердца.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), сцинтиграфия миокарда – редко использующиеся дорогостоящие методы, позволяющие оценить локализацию и объем поражения сердца.
• УЗИ органов брюшной полости – при их вовлечении в процесс.

Медицинские услуги для определения диагноза Саркоидоз

Лечение

Этиотропной терапии саркоидоза не существует. Во всех случаях основной тактикой врача является сопоставление необходимости назначения лечения с тяжестью последствий от применения современной кортикостероидной, цитостатической и биологической («таргетной») терапии.

В лечении больных саркоидозом используются средства, направленные на подавление воспалительной реакции и предотвращение фиброзной трансформации гранулем. В настоящее время наиболее эффективным средством являются кортикостероиды. Кортикостероидная терапия проводится длительно: в течение 6-8 мес.

Используют также нестероидные противовоспалительные средства (делагил, плаквенил), антиоксиданты (тиосульфат натрия, альфа-токоферол, аскорутин), иммуномодулирующую терапию.

Немедикаментозные методы лечения: разгрузочно-диетическая терапия, физиотерапия, плазмаферез.

Медицинские услуги для лечения заболевания Саркоидоз

Профилактика

В качестве возможной меры профилактики можно рекомендовать избегать инфекционных заболеваний и контакта с металлической пылью (пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана и циркония).

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении лёгких — не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать лёгкие. При саркоидозе наблюдается увеличение кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

Медицинские услуги для профилактики заболевания Саркоидоз

Уточненные формы заболевания