(D86.9) Саркоидоз неуточненный

Проявления генетической предрасположенности заболевания связаны с расовыми и географическими различиями.

 

Решающую роль в развитии саркоидоза играют факторы окружающей среды, которые в условиях стресса и/или генетической предрасположенности запускают аутоиммунное воспаление. К вероятным внешним провоцирующим факторам (триггерам) развития саркоидоза относят:

• присутствие ряда инфекционных агентов — микобактерий туберкулеза с измененными свойствами, пропионовокислых бактерий, возбудителя болезни Лайма, хеликобактер пилори, хламидий и др.;

• силикон, который широко используется для производства грудных имплантов, шунтов, катетеров, искусственных суставов и др.;

• зубную амальгаму, компоненты вакцин, кожные наполнители из арсенала пластической хирургии, металлические импланты и др.;

• пыль с примесями металлических частиц (алюминия, золота, меди, кобальта, циркония, бериллия, титана), строительных и садовых материалов, химических удобрений, талька и др.;

• воздействие краски в тонере лазерного принтера и копировального аппарата при длительном контакте или работе на печатных производствах;

• интоксикацию химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;

• растительную пыльцу, плесень;

• длительное воздействие аллергенов при нарушении иммунной защиты организма;

• применение интерферонов и индукторов интерфероногенеза при лечении ряда вирусных и опухолевых заболеваний.

Симптомы саркоидоза могут развиваться годами. К ним относятся вялотекущий кашель, постепенное нарастание слабости и одышки. Сначала они возникают при интенсивной нагрузке, а со временем и при повседневных занятиях, например при ходьбе и надевании обуви. Но иногда симптомы появляются внезапно и так же быстро исчезают.

У некоторых пациентов с саркоидозом жалобы не возникают. В таких случаях болезнь можно быть обнаружена случайно при компьютерной томографии грудной клетки и, реже, при плановой рентгенографии.

Симптомы болезни зависят от того, какие органы поражены.

 

Частыми симптомами саркоидоза являются:

• Слабость, одышка, быстрая утомляемость и иногда потливость.
• Боль и дискомфорт в грудной клетке.
• Сухой кашель, в редких случаях может отходить слизистая мокрота.
• Высокая температура.
• Боль и отёк в области голеностопных суставов, кистей и стоп. Реже поражены другие суставы, например позвоночника.
• Снижение зрения и ощущение тумана перед глазами — могут указывать на саркоидозный увеит.
• Признаки поражения сердца: аритмии, дискомфорт в груди, учащение или урежение пульса.
• Кожные проявления — бляшки, пузырьки и узелки фиолетового и красно-синего цвета на носу, щеках, губах или ушах. Очаги поражения могут изъязвляться и со временем покрываться рубцами.
• Увеличенные слюнные железы (паротит) — характерный симптом для маленьких детей с саркоидозом.
• Язва желудка или двенадцатиперстной кишки — проявляются болью под рёбрами, жжением, дискомфортом и чувством тяжести.
• Несахарный диабет — возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса.

Неврологические симптомы при саркоидозе разнообразны. Может развиться паралич Белла — это односторонний паралич лицевого нерва, один из признаков хорошего течения заболевания. Изначально при параличе возникает боль за ухом, затем появляется слабость или паралич половины лица. Пациент перестаёт чувствовать вкус передней частью языка на поражённой стороне.

 

Иногда саркоидоз начинается так же, как инсульт: с нарушения речи и координации, слабости в руке или ноге с развитием неврологического дефицита. Неврологический дефицит выражается в недостаточной подвижности рук, ног и всего тела, нарушениях интеллекта, чувствительности и эмоций. Выраженность симптомов зависит от количества погибших нервных клеток и разрушенных связей между оставшимися нейронами.

Диагностика саркоидоза начинается с внешнего осмотра пациента, опроса его на предмет жалоб, пальпации лимфатических узлов. 

Методы диагностики саркоидоза включают:

• Лабораторные анализы (проводят исследование крови на общие показатели и биохимию).
• Аппаратные обследования (для визуального выявления гранулем и оценки изменения внутренних органов выполняют: рентгенографию, компьютерную томографию, МРТ, УЗИ, радионуклидное сканирование. Для идентификации различных форм патологии могут быть использованы разные способы инструментальной диагностики: исследование глазного дна, фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), ЭХО-кардиоскопия, ЭКГ, МРТ головного мозга, бронхоскопия и пр.

 

Для уточнения диагноза также проводят гистологическое исследование после пункции гранулем.

 

Основные задачи при лечении саркоидоза:

• предупредить или уменьшить повреждение тканей;
• облегчить симптомы и улучшить качество жизни.

Лекарств, устраняющих причину саркоидоза, пока не существует. Если диагноз подтверждён с помощью биопсии, нет угрозы для жизни, работа органов не ухудшается и нет признаков быстро прогрессирующей формы болезни, то показано активное наблюдение, т. е. нужно отслеживать состояние пациента в динамике.

 

Основные лекарства, которые применяются при лечении саркоидоза:

• Преднизиолон — системный глюкокортикостероид, который уменьшает воспаление и снижает иммунный ответ организма. Лекарство, как правило, назначается на второй стадии заболевания, но может применяться и на первой. При его приёме необходимо контролировать артериальное давление, вес, глюкозу в крови, плотность костей и посещать офтальмолога. Возможные побочные эффекты: сахарный диабет, гипертония, увеличение веса, катаракта, глаукома и остеопороз.
• Гидроксихлорохин — тоже уменьшает воспаление и снижает иммунный ответ организма, назначается на второй стадии болезни. При приёме препарата нужно 1–2 раза в год посещать офтальмолога. Возможные побочные эффекты: нарушение зрения, изменения со стороны печени и кожи.
• Метотрексат — обладает противоопухолевым и иммунодепрессивным действием, назначается на второй стадии болезни. При его приёме необходимо раз в несколько месяцев сдавать общий анализ крови и контролировать показатели работы печени. Также следует проходить лучевое обследование лёгких (предпочтительнее МСКТ). Один раз в неделю через сутки после приёма Метотрексата нужно принимать фолиевую кислоту. Возможные побочные эффекты: изменения в крови, повреждение печени и фиброз лёгких.
• Пентоксифиллин — уменьшает вязкость, улучшает текучесть крови и микроциркуляцию, незначительно расширяет сосуды. При 0–1-й стадии болезни назначается как самостоятельный препарат, на второй стадии может применяться вместе с другими лекарствами.

При проведении иммуноподавляющей терапии может присоединяться туберкулёз и неспецифическая инфекция, например герпес и кандидоз, а также обостриться тонзиллит, гайморит, цистит и развиться пневмония. Это происходит из-за роста условно-патогенной флоры — бактерий и грибков, которые приводят к болезни, если снизился иммунитет.

 

При запущенном саркоидозе IV стадии, осложнённом тяжёлой дыхательной недостаточностью, единственным действенным методом лечения является трансплантация лёгких.

 

Профилактика саркоидоза не разработана, так как причина заболевания не ясна. Но потенциально опасны в качестве триггеров саркоидоза иммуностимуляторы, в том числе, растительного происхождения, и индукторы эндогенного интерферона. Следует избегать приема больших доз кальция и витамина Д.