(D59.3) Гемолитико-уремический синдром

Состояние, связанное с закупоркой мелких кровеносных сосудов, приводящее к разрушению кровяных клеток и нарушением функции нескольких органов, в первую очередь почек

Иконка
334 581 людям подтвержден диагноз гемолитико-уремический синдром
Иконка
11 068 умерло с диагнозом гемолитико-уремический синдром
Иконка
3% смертность при заболевании гемолитико-уремический синдром

Город Москва еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз гемолитико-уремический синдром ставится мужчинам на 19.34% чаще чем женщинам

182 044

Мужчин имеют диагноз гемолитико-уремический синдром

6 544 (3.6 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
152 537

Женщин имеют диагноз гемолитико-уремический синдром

4 524 (3.0 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании гемолитико-уремический синдром - мужчины в возрасте 75-79 и женщины в возрасте 0-5

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-95+
Иконка
У мужчин заболевание проявляется в любом возрастеРеже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-94

Особенности заболевания гемолитико-уремический синдром

Иконка
Незаразное
Иконка
Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность
Иконка
Хроническое

Гемолитико-уремический синдром - что это значит

У детей частыми причинами гемолитико-уремического синдрома являются острая кишечная инфекция (90%) и инфекции верхних дыхательных путей (10 %).

 

Заражение энтерогеморрагической Е. coli может произойти при контакте с животными (кошками, крупным рогатым скотом) или инфицированным человеком; употреблении недостаточно термически обработанных мясных изделий, непастеризованных молочных продуктов, фруктовых соков, загрязненной воды. Для гемолитико-уремического синдрома характерна сезонность: на фоне ОКИ - преимущественно теплое время года (июнь-сентябрь), на фоне вирусных инфекций - зимне-весенний период.

 

Установлена связь между развитием гемолитико-уремического синдрома у взрослых и употреблением некоторых медикаментов (циклоспорина А, митомицина С, эстроген - содержащих контрацептивов, противоопухолевых препаратов), трансплантацией костного мозга, злокачественными новообразованиями, системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом, беременностью. Выявлены семейные случаи гемолитико-уремического синдрома с аутосомным типом наследования обусловленные дефектом системы комплемента, нарушением обмена простациклина, недостаточностью антитромботических факторов и др.

 

В основе гемолитико-уремического синдрома может лежать активация тромбоцитов иммунными комплексами (например, комплексом антиген – антитело после прививок живыми вакцинами против полиомиелита, против ветряной оспы, против кори, АКДС).

Что происходит при заболевании - гемолитико-уремический синдром

 

После употребления зараженной E. coli пищи или воды возбудитель связывается со специфическими рецепторами толстой кишки, размножается и вызывает гибель клеток, что обычно сопровождается диареей, а в случае инфицирования штаммами, продуцирующими веротоксин возникает повреждение сосудов слизистой оболочки кишки с развитием геморрагического колита. Высвобождающийся в кишечнике веротоксин поступает в печень, где подвергается метаболизму. Проникновение его в системный кровоток возможно по порто-кавальным анастомозам, через которые в норме сбрасывается до 6% оттекающей от кишечника крови. Поступление веротоксина в системную циркуляцию приводит к микроциркуляторным нарушениям в органах-мишенях, формируя клиническую картину гемолитико-уремического синдрома или, реже, тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП). Первым органом-мишенью на пути проникшего в кровоток веротоксина являются легкие, в которых возникают зоны лейкоцитарной инфильтрации и дозозависимой секвестрации активированных гранулоцитов в сосудах микроциркуляторного русла. С увеличением степени эндотоксемии распространение повреждающего действия гранулоцитов на легкие приводит к формированию респираторного дистресс-синдрома. Повреждению других органов, в частности, почек, также предшествует секвестрация активированных гранулоцитов в микроциркуляторной системе и интерстиции органа. Предполагается, что вовлечение различных органов в патологический процесс при гемолитико-уремическом синдроме может отображать различное, возможно, зависящее от возраста, распределение рецепторов к веротоксину у детей и взрослых.

Клиническая картина

В клинической картине гемолитико-уремического синдрома различают продромальный период, разгар заболевания и восстановительный период. Продолжительность продромального периода составляет от 2 до 7 суток. Для него характерно появление признаков поражения ЖКТ или дыхательных путей.

 

Гемолитико-уремический синдром на фоне ОКИ, вызванной энтеропатогенной Е. coli, имеет ярко выраженную симптоматику. Развиваются симптомы гастроэнтерита или колита (часто кровавая диарея), тошнота, рвота, абдоминальные боли, лихорадка. Постепенно общее состояния ребенка ухудшается, повышенная возбудимость сменяется вялостью.

 

В период разгара гемолитико-уремического синдрома превалируют проявления гемолитической анемии, тромбоцитопении и ОПН: бледность и иктеричность кожного покрова, склер и слизистых оболочек; пастозность век, голеней; кожный геморрагический синдром в виде петехий или экхимозов, иногда - носовые кровотечения, в тяжелых случаях - снижение диуреза (олигурия или анурия). Тяжесть и продолжительность дизурии зависит от степени и глубины повреждения почек.

 

Гемолитико-уремический синдром может проявляться полиорганной патологией: поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы, сердца, артериальной гипертензией. В 50% случаев гемолитико-уремического синдрома наблюдаются неврологические нарушения: подергивания мышц, гиперрефлексия, децеребрационная ригидность, гемипарезы, судороги, ступор, кома (особенно выраженные у детей первых лет жизни). Выявляются гепатоспленомегалия, кардиомиопатия, тахикардия, аритмия.

 

В самых тяжелых случаях возможно легочное кровотечение, развитие отека легких, синдрома «ригидного легкого», сердечно-легочной недостаточности, отека головного мозга. Поражение ЖКТ может проявляться эзофагитом, энтероколитом, гепатитом, панкреатитом, а также некрозом, перфорацией, инвагинацией кишечника.

 

Продолжительность гемолитико-уремического синдрома обычно составляет 1-2 недели, затем наступает стабилизация и в 70% случаев - постепенное восстановление нарушенных функций: улучшение выделения мочи, повышение уровня тромбоцитов, нормализация уровня гемоглобина. При тяжелом течении наступает либо летальный исход вследствие экстраренальных поражений, либо формирование ХПН.

Как врач ставит диагноз

Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на выявлении характерных клинических признаков, осложняющих течение ОКИ или ОРВИ: гемолитической анемии, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, азотемии.

 

При гемолитико-уремическом синдроме в крови обнаруживаются анемия, анизоцитоз и полихроматофилия эритроцитов (наличие фрагментированных форм), присутствие свободного гемоглобина, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз, умеренная непрямая гипербилирубинемия, возрастание уровня мочевины и креатинина, гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз (в олигоанурической стадии ОПН), гипоальбуминемия.

 

Моча приобретает коричневато-ржавый цвет, в ней могут появиться фибриновые комки, отмечается гематурия, протеинурия, гемоглобинурия. У детей с ОКИ выполняют бактериологическое исследование кала на выявление штаммов энтеропатогенной Е. coli. При тяжелых неврологических нарушениях возможно проведение КТ головного мозга и люмбальной пункции для исключения кровотечения и менингита.

Лечение и медицинская помощь

Лечение гемолитико-уремического синдрома определяется периодом развития заболевания и тяжестью поражения почечной ткани. Чем раньше ребенок с гемолитико-уремическим синдромом поступает в стационар, тем выше вероятность его успешного и полного излечения. Патогенетическая терапия включает нормализацию агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепаринотерапии; улучшение микроциркуляции (трентал, эуфиллин); коррекцию антиоксидантного статуса (витамины А и Е).

 

При бактериальной этиологии гемолитико-уремического синдрома назначаются антибиотики широкого спектра действия; при инфекции, вызванной энтеропатогенной Е. coli, прием антибиотиков и препаратов, замедляющих моторику кишечника, не рекомендуется. При олигоанурии показана коррекция водно-электролитных расстройств, подавление реакций метаболического распада и инфекционного процесса. Для коррекции тяжелой анемии используется инфузия эритроцитарной массы.

 

В половине случаев типичного гемолитико-уремического синдрома необходимо раннее проведение заместительной терапии: обменного плазмафереза, перитонеального диализа или гемодиализа. Гемодиализ проводится ежедневно в течение всего олигоуремического периода. В случае развития терминальной стадии ХПН показана трансплантация почки.

Иконка
17 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Гемолитико-уремический синдром - профилактика

 

Лучшими способами профилактики гемолитико-уремического синдрома являются качественная кулинарная обработка пищевых продуктов, особенно мясных, личные меры гигиены (мытье рук, исключение купания в грязных водоемах), уменьшение фекального загрязнения мяса во время или после убоя животных.

Основные симптомы заболевания гемолитико-уремический синдром

Бледность конъюктивы

(Бледные глаза)

Бледность конъюнктивы — чувствительный и часто используемый симптом анемии у детей. Этот признак лучше оценивать при ярком солнечном свете и в совокупности с другими системными изменениями.

Возраст: в любом6 болезней имеют этот симптом

Мышечные спазмы

(Мышцы сводит, Ногу сводит, Спазм конечностей)

Мышечные спазмы - это продолжительное ничем не мотивированное напряжение мышцы или её участка, вызывающее болезненное состояние и ограничивающее движение

Возраст: в любом14 болезней имеют этот симптом

Тошнота

(Рвота, Тошнота)

Неприятное ощущение в подложечной области, нередко предшествует рвоте

Возраст: от 1 до 100 лет217 болезней имеют этот симптом

Лихорадка с ознобом

(Жар, Озноб, Лихорадит)

Различают три стадии лихорадочной реакции: повышение температуры, затем появляется ощущение жара, на третьей стадии снижение температуры в следствии повышения теплоотдачи, процесс носит циклический характер

Возраст: от 1 до 100 лет105 болезней имеют этот симптом

Бледная кожа

(Побледнение, Белая кожа, Бледная кожа)

Симптом, который может быть связан с уменьшением кровотока в коже или недостаточным содержанием в крови пигмента гемоглобина. Может быть признаком многих заболеваний, обратитесь к врачу

Возраст: от 1 до 100 лет96 болезней имеют этот симптом

Вялость

(Расслабление, Понижение тонуса, Атония)

отсутствие нормального тонуса скелетных мышц и внутренних органов

Возраст: от 1 до 100 лет34 болезни имеют этот симптом

Кровь в кале

(Кровь при дефекации, Кровь в стуле, Стул с кровью, Кровь в анусе, Темный кал, Черный кал, Черный стул, Кровь в кале)

Важен цвет кала, если черный - значит кровотечение желудочное, если кровь яркая значит кровотечение ближе к выходу

Возраст: от 1 до 100 лет41 болезнь имеет этот симптом

Нарушение сердечного ритма

(Сердцебиение, аритмия)

Любой ритм сердца, отличающийся от нормального синусового ритма. При появлении аритмии явно чувствуются перебои, «замирания» сердца либо резкое хаотическое сердцебиение

Возраст: в любом48 болезней имеют этот симптом

Носовое кровотечение

(Кровь из носа)

Кровь из носа идет при повреждении кровеносных сосудов слизистой полости носа

Возраст: от 1 до 100 лет26 болезней имеют этот симптом

Тахикардия

(Учащенный пульс, Сердце колотится)

Увеличение частоты сердечных сокращений, выше 90 ударов в минуту

Возраст: от 1 до 100 лет90 болезней имеют этот симптом

Диарея

(Нарушение стула, Понос)

Состояние, при котором у больного наблюдается учащённая (более 3 раз в сутки) дефекация, при этом стул становится жидким

Возраст: в любом103 болезни имеют этот симптом

Рвота

Непроизвольное извержение содержимого желудка через рот, а также то, что извергнуто таким образом

Возраст: в любом149 болезней имеют этот симптом

Анурия и олигурия

(Нет мочи, Отсутствие мочи, Нет мочеиспускаяния, Уменьшение выделения мочи, Мало мочи)

Патологическое состояние, при котором частично не более 50 мл или полностью прекращается поступление мочи в мочевой пузырь

Возраст: от 1 до 100 лет37 болезней имеют этот симптом