D57 Серповидно-клеточные нарушения

(Серповидно-клеточные нарушения )

Нарушение здоровья, относящееся к группе гемолитические анемии

32 830 людям подтвержден диагноз Серповидно-клеточные нарушения

97 умерло с диагнозом Серповидно-клеточные нарушения

0 % смертность при заболевании Серповидно-клеточные нарушения

Диагноз Серповидно-клеточные нарушения ставится мужчинам на 35.63% чаще чем женщинам

18 897

мужчин имеют диагноз Серповидно-клеточные нарушения. Случаев смерти не выявлено.

0 %

смертность у мужчин при заболевании Серповидно-клеточные нарушения

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

13 933

женщин имеют диагноз Серповидно-клеточные нарушения Для 97 из них этот диагноз смертелен.

0.01 %

смертность у женщин при заболевании Серповидно-клеточные нарушения

Группа риска при заболевании Серповидно-клеточные нарушения мужчины в возрасте 10-14 и женщины в возрасте 10-14

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 10-14

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 60-64, 90+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 50-54, 90+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 10-14

Особенности заболевания Серповидно-клеточные нарушения

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

Этиология

Врожденные гемолитические анемии: передача дефектного гена по наследству от одного или обоих родителей; возникновение спонтанной мутации генов в период внутриутробного развития. В случае если дефектный ген, ответственный за развитие гемолитической анемии, расположен в обоих локусах хромосомы, говорят о гомозиготной форме (дефектный ген имеется в обеих хромосомах из одной пары) наследственной анемии. Такие больные, как правило, редко доживают до взрослого возраста. Приобретенные гемолитические анемии: чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним; воздействие ядов (мышьяк, пчелиный, змеиный яды, грибы, свинец и др.); некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.); ожоги (отравление организма ядами в результате обширного ожога); иммунные причины: групповая несовместимость при переливании крови; выработка защитных антител к собственным эритроцитам (красным клеткам крови) в результате сбоя иммунной системы (например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани); механическое повреждение эритроцитов (например, искусственными клапанами сердца); дефицит витамина Е.

Клиническая картина

Бледность или желтушность кожных покровов, слизистых оболочек полости рта, глаз. Учащенное сердцебиение (тахикардия). Слабость, повышенная утомляемость, одышка. Увеличение печени, селезенки. Желтуха (проявляется желтым оттенком кожных покровов и склер (белков) глаз, желтый цвет слюны, слезной жидкости, потемнение кала). Возможно повышение температуры тела, головокружение. В некоторых случаях возможны расстройства сознания и судороги. Характерным является повышенная вязкость крови, в результате чего возникает ее застой в кровеносных сосудах и образование тромбов. Вследствие этого нарушается кровоснабжение внутренних органов.

Диагностика

Стандарта по диагностике заболевания Серповидно-клеточные нарушения не установлено

Диагноз Серповидно-клеточные нарушения на 3 месте по частоте заболеваний в рубрике ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Серповидно-клеточные нарушения на 5 месте по опасности заболеваний в рубрике ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Самые опасные:

Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.


Лечение

Стандарта по лечению заболевания Серповидно-клеточные нарушения не установлено

5 дней требуется врачам на лечение в стационаре

2 часа требуется на курс амбулаторного лечения

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Серповидно-клеточные нарушения

Лекарственная терапия: назначение глюкокортикостероидов (направлены на снятие воспаления), иммунодепрессантов (направлены на подавление аутоиммунных реакций). Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, как одного из основных органов, где происходит разрушение эритроцитов (красных клеток крови). Назначение приема недостающих ферментов (в эритроцитах), если их недостаток лежит в основе развития анемии. Плазмаферез — удаление из крови жидкой ее части (плазмы), в которой и содержатся токсические вещества и метаболические компоненты (продукты распада обмена веществ). Переливание донорских отмытых эритроцитов (то есть лишенных чужеродных белков на их поверхности). Трансплантация костного мозга.

Болезни со схожими симптомами

Рождение

Живорожденные младенцы, согласно месту рождения ,

Рождение сопровождается большим физическим напряжением, как для мамы, так и для малыша

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 0-0

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность ,

Клинический синдром, связанный с нарушением работы сердца и как следствие недостаточным кровоснабжением органов и тканей

Высокий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Возможные симптомы

Боль в области сердца

боль в сердце, болит сердце, сердце колит, сердце давит

Боль возникает за грудиной, бывает сжимающей, сдавливающей, иногда режущей, отдающая в левую сторону груди и спину, ощущение, что на сердце лежит очень тяжелый груз. В любом случае следует обратиться за медицинской помощью

При обнаружении симптома обратитесь к врачу 4 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100