Ряд синдромов, в основе которых лежит внутрисосудистое повреждение эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу
Мужчин имеют диагноз гемоглобинурия
0 (меньше 0.1%)Умерло от этого диагноза.
Женщин имеют диагноз гемоглобинурия
0 (меньше 0.1%)Умерло от этого диагноза.
Гемоглобинурия наблюдается при некоторых заболеваниях крови, переливании иногруппной крови, отравлениях некоторыми красителями (анилин) и ядами (карболовая кислота, бертолетова соль), обширных ожогах, когда большая часть гемоглобина находится в связанном состоянии, а его небольшая свободная фракция образуется за счёт разрушения стенки эритроцитов. Истинная гемоглобинурия не существует без гемоглобинемии и связанной с ней желтухи. Гемоглобинурия также наблюдается при длительной физической нагрузке, беге, ходьбе и др.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Отличительной особенностью пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) служат приступы внутрисосудистого гемолиза (гемолитические кризы), развивающиеся преимущественно в ночное время. Гемолитические кризы могут провоцироваться переохлаждением, инфекцией, вакцинацией, гемотрансфузиями, физическими нагрузками, хирургическими вмешательствами.
Пароксизмы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице. Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки. Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.
Наиболее опасными проявлениями пароксизмальной ночной гемоглобинурии служат тромбозы брыжеечных сосудов, сосудов почек, периферических сосудов. Тромбоз печеночных вен сопровождается резким увеличением размеров печени, прогрессирующим асцитом, варикозным расширением вен пищевода. Постоянная гемосидеринурия часто приводит к возникновению канальцевого нефрита; на высоте гемолитического криза может развиться острая почечная недостаточность.
Маршевая гемоглобинурия
Симптоматика маршевой гемоглобинурии обычно более стертая и развивается постепенно. Озноб и повышение температуры нехарактерны. Отмечается слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, патогномоничным признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи. После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет. Практически у всех лиц, столкнувшихся с маршевой гемоглобинурией, имеется выраженный поясничный лордоз.
Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия
Редкая форма гемолитической анемии - пароксизмальная холодовая гемоглобинурия протекает приступообразно. Пароксизмы холодовой гемоглобинурии обычно провоцируются переохлаждением и сопровождаются гипертермией (иногда до 40°С), потрясающими ознобами, тошнотой и рвотой, абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтоватый цвет кожи и склер, характерная окраска мочи.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфекциями, обычно разрешается вместе с основным заболеванием. При сифилисе и малярии заболевание может длиться годами.
Основным макроскопическим признаком гемоглобинурии служит изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть темно-красным, коричневым или почти черным. При отстаивании моча отчетливо разделяется на 2 слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита. Лабораторными тестами, подтверждающими гемоглобинурию, служат проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.
Для уточнения общей картины крови исследуется гемограмма. С целью выявления компонентов комплемента или антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится проба Кумбса. Показано исследование коагулограммы, биохимических показателей крови (билирубина, мочевины, щелочной фосфатазы и др.). Для оценки состояния кроветворения, особенно в случае панцитопении при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, требуется проведение пункции костного мозга и исследование миелограммы.
Лечебная тактика при различных формах гемоглобинурии определяется гематологом. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия обычно разрешаются без специального вмешательства. В случае развития хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).
Терапия пароксизмальной ночной гемоглобинурии в основном симптоматическая: трансфузии эритроцитов, введение непрямых антикоагулянтов, прием препаратов железа. При гипоплазии красного костного мозга назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), анаболические препараты (метандиенон) или андрогены, антитимоцитарный иммуноглобулин. При выраженном гиперспленизме может быть оправдана спленэктомия. При отсутствии эффекта от других методов лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга, от совместимого по HLA-системе донора.
С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, интоксикаций, инфекционной заболеваемости, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.
(Гипертермия, Повышение температуры, Лихорадка, Жар)
Повышение температуры тела человека более 38° С может быть опасно для здоровья и требует медицинской помощи
(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)
Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений
(Скопление жидкости в брюшной полости, Брюшная водянка, Жидкость в животе)
Проявляется увеличением объема живота, тяжестью, чувством распирания и болями в брюшной полости
(Гиперсомния, Сомнолентность, Хочется спать, Постоянно хочу спать, Сонливость днем)
Сомнолентность может быть признаком серьезного заболевания, обязательно проконсультируйтесь у врача
(Потемнение мочи)
(Увеличенная печень, Большая печень, Гепатомегалия)
границы печени определяет врач, пальпируя печень. Заподозрить увеличение можно при ощущении тяжести в правом подреберье
(Спленомегалия )
Увеличенная в размерах селезенка может быть мягкой и плотной, болезненной и не-болезненной. При увеличении её размеров, возникает чувство дискомфорта, или боли вследствие давления на соседние органы
(Дорсалгия, Боль в нижней части спины, Боль в области поясницы, Боль в спине, Спина внизу болит, Боль в крестце, Боль в области крестца, Боль в пояснице при беременности, Боль в пояснице справа)
Боли в нижней части спины – одна из основных жалоб при обращении в поликлинику
(Болят вены, Варикоз, Расширение вен, Болят вены на ногах)
Это проявление неблагополучия в системе кровообращения, требующее оказания медицинской помощи. Если болят вены на ногах, следует обратиться к квалифицированному специалисту — сосудистому хирургу или флебологу.
(Глаза пожелтели, Глазные яблоки стали желтыми, Слегка желтоватые белки глаз)
Желтые склеры глаз могут сигнализировать о наличии патологий внутренних органов.
(Пожелтение кожи, Желтая кожа, Желтые глаза, Пожелтение)
Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина
(Живот болит, Боли в животе, Боль в левой части живота, Боль выше пупка, Боль ниже пупка, Острые боли в животе, Боль в области живота , Боль в области пупка, Боль в правой жасти живота, Пупок тянет, Болит пупок, Болит живот снизу, Болит живот сверху, ...)
Боль в животе может быть признаком многих заболеваний, если боль появилась внезапно или продолжительная, обратитесь к врачу
(Боль в груди, За грудью болит, Дискомфорт за грудью, Грудная жаба, Боль загрудинная в центре, Боль загрудинная при кашле, Боль загрудинная справа, Боль загрудинная слева)
Нередко ретростернальный синдром вызывает резкие и пронзительные ощущения