(R82.3) Гемоглобинурия

Ряд синдромов, в основе которых лежит внутрисосудистое повреждение эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу

Иконка
98 202 людям подтвержден диагноз гемоглобинурия

Город Москва еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз гемоглобинурия ставится женщинам на 3.50% чаще чем мужчинам

48 256

Мужчин имеют диагноз гемоглобинурия

0 (меньше 0.1%)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
49 946

Женщин имеют диагноз гемоглобинурия

0 (меньше 0.1%)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании гемоглобинурия - мужчины и женщины в возрасте 0-5

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-89
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 90-95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 90-94
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-89, 95+

Особенности заболевания гемоглобинурия

Иконка
Незаразное
Иконка
Высокий индивидуальный и низкий общественный риск
Иконка
Хроническое

Гемоглобинурия - что это значит

 

Гемоглобинурия наблюдается при некоторых заболеваниях крови, переливании иногруппной крови, отравлениях некоторыми красителями (анилин) и ядами (карболовая кислота, бертолетова соль), обширных ожогах, когда большая часть гемоглобина находится в связанном состоянии, а его небольшая свободная фракция образуется за счёт разрушения стенки эритроцитов. Истинная гемоглобинурия не существует без гемоглобинемии и связанной с ней желтухи. Гемоглобинурия также наблюдается при длительной физической нагрузке, беге, ходьбе и др.

Клиническая картина

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Отличительной особенностью пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) служат приступы внутрисосудистого гемолиза (гемолитические кризы), развивающиеся преимущественно в ночное время. Гемолитические кризы могут провоцироваться переохлаждением, инфекцией, вакцинацией, гемотрансфузиями, физическими нагрузками, хирургическими вмешательствами.

 

Пароксизмы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице. Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки. Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

 

Наиболее опасными проявлениями пароксизмальной ночной гемоглобинурии служат тромбозы брыжеечных сосудов, сосудов почек, периферических сосудов. Тромбоз печеночных вен сопровождается резким увеличением размеров печени, прогрессирующим асцитом, варикозным расширением вен пищевода. Постоянная гемосидеринурия часто приводит к возникновению канальцевого нефрита; на высоте гемолитического криза может развиться острая почечная недостаточность.

 

Маршевая гемоглобинурия

Симптоматика маршевой гемоглобинурии обычно более стертая и развивается постепенно. Озноб и повышение температуры нехарактерны. Отмечается слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, патогномоничным признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи. После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет. Практически у всех лиц, столкнувшихся с маршевой гемоглобинурией, имеется выраженный поясничный лордоз.

 

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Редкая форма гемолитической анемии - пароксизмальная холодовая гемоглобинурия протекает приступообразно. Пароксизмы холодовой гемоглобинурии обычно провоцируются переохлаждением и сопровождаются гипертермией (иногда до 40°С), потрясающими ознобами, тошнотой и рвотой, абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтоватый цвет кожи и склер, характерная окраска мочи.

 

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфекциями, обычно разрешается вместе с основным заболеванием. При сифилисе и малярии заболевание может длиться годами.

 

Как врач ставит диагноз

Основным макроскопическим признаком гемоглобинурии служит изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть темно-красным, коричневым или почти черным. При отстаивании моча отчетливо разделяется на 2 слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита. Лабораторными тестами, подтверждающими гемоглобинурию, служат проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

 

Для уточнения общей картины крови исследуется гемограмма. С целью выявления компонентов комплемента или антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится проба Кумбса. Показано исследование коагулограммы, биохимических показателей крови (билирубина, мочевины, щелочной фосфатазы и др.). Для оценки состояния кроветворения, особенно в случае панцитопении при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, требуется проведение пункции костного мозга и исследование миелограммы.

Лечение и медицинская помощь

Лечебная тактика при различных формах гемоглобинурии определяется гематологом. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия обычно разрешаются без специального вмешательства. В случае развития хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).

 

Терапия пароксизмальной ночной гемоглобинурии в основном симптоматическая: трансфузии эритроцитов, введение непрямых антикоагулянтов, прием препаратов железа. При гипоплазии красного костного мозга назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), анаболические препараты (метандиенон) или андрогены, антитимоцитарный иммуноглобулин. При выраженном гиперспленизме может быть оправдана спленэктомия. При отсутствии эффекта от других методов лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга, от совместимого по HLA-системе донора.

 

Иконка
7 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Гемоглобинурия - профилактика

 

С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, интоксикаций, инфекционной заболеваемости, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.

Основные симптомы заболевания гемоглобинурия

Высокая температура 38-42°

(Гипертермия, Повышение температуры, Лихорадка, Жар)

Повышение температуры тела человека более 38° С может быть опасно для здоровья и требует медицинской помощи

Возраст: в любом129 болезней имеют этот симптом

Анемия

Возраст: в null лет5 болезней имеют этот симптом

Слабость

(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

Возраст: в любом291 болезнь имеет этот симптом

Асцит

(Скопление жидкости в брюшной полости, Брюшная водянка, Жидкость в животе)

Проявляется увеличением объема живота, тяжестью, чувством распирания и болями в брюшной полости

Возраст: от 1 до 100 лет16 болезней имеют этот симптом

Сонливость

(Гиперсомния, Сомнолентность, Хочется спать, Постоянно хочу спать, Сонливость днем)

Сомнолентность может быть признаком серьезного заболевания, обязательно проконсультируйтесь у врача

Возраст: в любом52 болезни имеют этот симптом

Устойчивая лихорадка

Возраст: от 1 до 100 лет5 болезней имеют этот симптом

Темная моча

(Потемнение мочи)

Возраст: в любом22 болезни имеют этот симптом
Увеличение печени

Увеличение печени

(Увеличенная печень, Большая печень, Гепатомегалия)

границы печени определяет врач, пальпируя печень. Заподозрить увеличение можно при ощущении тяжести в правом подреберье

Возраст: от 1 до 100 лет49 болезней имеют этот симптом
Увеличение слезенки

Увеличение слезенки

(Спленомегалия )

Увеличенная в размерах селезенка может быть мягкой и плотной, болезненной и не-болезненной. При увеличении её размеров, возникает чувство дискомфорта, или боли вследствие давления на соседние органы

Возраст: от 1 до 100 лет32 болезни имеют этот симптом

Боль в пояснице

(Дорсалгия, Боль в нижней части спины, Боль в области поясницы, Боль в спине, Спина внизу болит, Боль в крестце, Боль в области крестца, Боль в пояснице при беременности, Боль в пояснице справа)

Боли в нижней части спины – одна из основных жалоб при обращении в поликлинику

Возраст: от 20 до 50 лет61 болезнь имеет этот симптом

Боль в венах

(Болят вены, Варикоз, Расширение вен, Болят вены на ногах)

Это проявление неблагополучия в системе кровообращения, требующее оказания медицинской помощи. Если болят вены на ногах, следует обратиться к квалифицированному специалисту — сосудистому хирургу или флебологу.

Возраст: от 15 до 100 лет4 болезни имеют этот симптом

Желтые склеры

(Глаза пожелтели, Глазные яблоки стали желтыми, Слегка желтоватые белки глаз)

Желтые склеры глаз могут сигнализировать о наличии патологий внутренних органов.

Возраст: в любом20 болезней имеют этот симптом

Желтуха

(Пожелтение кожи, Желтая кожа, Желтые глаза, Пожелтение)

Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина

Возраст: в любом60 болезней имеют этот симптом

Боль в животе

(Живот болит, Боли в животе, Боль в левой части живота, Боль выше пупка, Боль ниже пупка, Острые боли в животе, Боль в области живота , Боль в области пупка, Боль в правой жасти живота, Пупок тянет, Болит пупок, Болит живот снизу, Болит живот сверху, ...)

Боль в животе может быть признаком многих заболеваний, если боль появилась внезапно или продолжительная, обратитесь к врачу

Возраст: от 1 до 100 лет119 болезней имеют этот симптом

Боль загрудинная

(Боль в груди, За грудью болит, Дискомфорт за грудью, Грудная жаба, Боль загрудинная в центре, Боль загрудинная при кашле, Боль загрудинная справа, Боль загрудинная слева)

Нередко ретростернальный синдром вызывает резкие и пронзительные ощущения

Возраст: в любом48 болезней имеют этот симптом