(Q70) Синдактилия

Чаще всего патология у ребенка обусловлена наследственным фактором по аутосомно-доминантному типу, и синдактилия носит семейный характер. Еще одной причиной синдактилии может быть нарушение формирования и дифференциации конечностей у плода в период внутриутробного развития, на что влияют различные неблагоприятные факторы, воздействующие на организм беременной женщины. К таковым относятся:  

• Токсические воздействия: неблагоприятная экология, употребление алкоголя, прием некоторых медикаментов, профессиональные вредности и др.;  
• Инфекционные заболевания (например, туберкулез, грипп, сифилис);  
• Рентгеновское облучение.  

Также известны случаи приобретенной синдактилии, которая возникает после химических или термических ожогов. Сращение пальцев может быть сопутствующим генным и хромосомным синдромам пороком.  

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму. 

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.  

Наиболее часто при подобной патологии у детей происходит сращивание среднего и безымянного пальца кисти и второго и третьего пальца ноги. Крайне редко на верхних конечностях неразделенными будут безымянный палец и мизинец, большой и указательный палец. В единичных ситуациях диагностируется сращивание всех пальцев. При двустороннем протекании патологии наблюдается симметричное сращивание.  

Соединённые пальцы бывают вполне нормальными или же недоразвитыми, что будет выражаться в:  

• уменьшении толщины;  
• деформациях;  
• укорочении;  
• недостаточном количестве фаланг.  

Если присутствует базальная перепонка или при кожной разновидности синдактилии функционирование кисти остаётся в норме. Однако несмотря на то что ребёнок может выполнять широкий спектр движений, у него могут наблюдаться проблемы со стороны нормального гармоничного развития. Это означает, что может пострадать развитие:  

• психомоторное;  
• интеллектуальное;  
• речевое.  

Неполноценность работоспособности кисти в значительной мере затрудняет учёбу, а также сильно сужает круг будущей профессиональной деятельности.  

Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком. 

Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗИ, ангиография, электротермометрия.

Существует пять методик, которыми может быть выполнена процедура устранения дефекта:  

• рассечение перепонки без применения пластики;  
• разделение пальцев, подвергшихся сращению путём кожной пластики региональными тканями;  
• разъединение пальцев с применением свободной кожной пластики;  
• рассечение пальцев при помощи комбинированной пластики;  
• многоэтапная процедура, подразумевающая осуществление кожной, сухожильной, мышечной и костной пластики.  

Подходящая методика терапии устанавливается в индивидуальном порядке для каждого пациента, при этом клиницистами учитываются форма и характер патологии.  

Оптимальной возрастной категорией, для выполнения хирургической процедуры является пять лет, однако иногда врачебное вмешательство может быть проведено раньше указанного срока.  

Послеоперационный период включает в себя наложение съёмной гипсовой лонгеты, обеспечивающей иммобилизацию разогнутых или разведённых пальцев. Продолжительность применения такой меры составляет примерно четыре месяца.  

Спустя четырнадцать дней, после осуществления той или иной операции начинают восстановительную терапию при помощи физиотерапевтических процедур.  

Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода. Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации. После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).