Дефект мягких тканей верхней губы с одной или двух сторон от средней линии в виде щели той или иной степени выраженности
Мужчин имеют диагноз расщелина губы [заячья губа]
0 (меньше 0.1%)Умерло от этого диагноза.
Женщин имеют диагноз расщелина губы [заячья губа]
0 (меньше 0.1%)Умерло от этого диагноза.
С дефектом «заячья губа» причины необходимо искать на генетическом уровне. Ткани челюстно-лицевой области закладываются и формируются в период внутриутробного развития до 8 недель. Если в период беременности женщины было влияние определенных негативных факторов, это также оказывает воздействие на плод. Для формирования патологии могут быть и следующие причины:
Теория слияния отростков. Согласно этой теории, расщелина появляется в результате несращения лицевых отростков у плода.
Теория миграции мезодермы. На 7 неделе эмбриогенеза в губы проникают клетки мезодермы (среднего зародышевого листка) — миобласты, которые в будущем станут круговой мышцей рта. В соответствии с этой теорией врождённые расщелины появляются из-за недостаточно быстрого прорастания (миграции) мезодермы между слоями эктодермы и эндодермы. В результате этого при быстром росте зародыша происходит разрыв (расщепление) тонкой мембраны экто- и эндодермы с формированием расщелины верхней губы и нёба.
Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.
Диагностика расщелины основывается в первую очередь на осмотре лица ребёнка. Однако такие дети должны быть тщательно обследованы на предмет синдромальной расщелины. Т. е. необходимо проверить, нет ли у ребёнка сопутствующих тяжёлых патологий: сердечно-сосудистой (коарктация дуги аорты, общий артериальный ствол и др.) и нервной (гипотония мышц, эпилепсия и др.) систем. Для этого проводят ЭКГ, ЭЭГ, КТ и МРТ.
Коррекция заячьей губы проводится в ходе одной или нескольких реконструктивных пластических операций с учетом особенностей каждого варианта дефекта. Проведение пластической коррекции врожденных расщелин губы показано детям, рожденным в срок и не имеющим противопоказаний (сочетанных пороков жизненно важных органов, родовых травм, приобретенных заболеваний, физиологической желтухи и др.).
Оперативное устранение заячьей губы – хейлопластику лучше проводить в 3-6-месячном возрасте. В случае тяжелого дефекта, возможно ее осуществление в первые дни или месяц жизни ребенка при условии достаточной прибавки в весе, отсутствии анемии, патологии кишечника, сердечно-сосудистой, эндокринной или нервной систем.
Проведение хейлопластики в первые две недели после рождения благоприятно влияет на развитие губы и носа в дальнейшем, а также уменьшает психическую тревожность родителей. Однако, у детей в этом возрасте анатомические размеры губы еще очень малы, некоторые физиологические функции несовершенны, повышена склонность к кровопотере. При хирургическом устранении расщелины губы достигается восстановление ее анатомической структуры и целостности, устранение деформаций нёба, носа, других лицевых дефектов, а также создание предпосылок для правильного развития челюстно-лицевой системы в детском возрасте.
Коррекция заячьей губы должна быть завершена к 3-м годам, когда начинается становление речи. В более позднем возрасте проводится логопедическое лечение, направленное на устранение речевых дефектов, и косметическое лечение по устранению послеоперационного рубца. С учетом имеющихся дефектов губы, носа, нёба и альвеолярного отростка в качестве реконструктивных операций выполняют хейлопластику, ринохейлопластику или ринохейлогнатопластику.
В качестве профилактики беременным женщинам необходимо исключить влияние на плод вредных факторов, особенно на ранних сроках: не допускать травм, отказаться от алкоголя и наркотических средств, не использовать агрессивную бытовую химию.
Здоровье отца также имеет значение.
(Q36.0) Расщелина губы двусторонняя |
(Q36.1) Расщелина губы срединная |
(Q36.9) Расщелина губы односторонняя |