(Q24.9) Врожденный порок сердца неуточненный

Врожденные пороки сердца

Они формируются еще внутриутробно. Около 2% детей рождаются с различными ПС: от легких до тяжелых, несовместимых с жизнью. Основные причины их развития:

• - хромосомные аномалии (синдром Дауна, Патау);

• - влияние алкоголя, никотина, наркотических веществ на плод;

• - инфицирование матери во время беременности вирусами краснухи, простого герпеса, ветрянки, цитомегаловирусом, токсоплазмой;

• - сахарный диабет у матери;

• - воздействие радиации на беременную;

• - прием некоторых препаратов во время беременности (антибиотики тетрациклинового, сульфаниламидного ряда, противоопухолевые).

Приобретенные пороки сердца

Они развиваются в течение жизни по таким причинам:

• - ревматизм ー поражение соединительной ткани собственными антителами, которые вырабатываются к стрептококкам (развивается у некоторых детей после перенесенной скарлатины или стрептококкового тонзиллита);

• - бактериальный эндокардит ー воспаление внутренней оболочки сердца, приводит к изменениям клапанов;

• - атеросклероз ー отложение холестериновых бляшек в стенках сосудов;

• дегенеративное изменение клапанов ー характерно для людей пожилого возраста, обусловлено изнашиванием тканей;

• - поражение аорты, клапанного аппарата при сифилисе и аутоиммунных заболеваниях.

 

В результате нарушения способности клапанов регулировать ток крови между камерами сердца возникают нарушения системного кровотока. Застой крови в малом или большом круге кровообращения.

Зависит от стадии заболевания, состояния компенсации кровообращения. Порок обычно клинически в покое не проявляется.

 

При повышении давления в малом круге кровообращения появляются жалобы на одышку и ощущение сердцебиения при физической нагрузке. При резком повышении давления в капиллярах развиваются приступы сердечной астмы, возникает сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты кашель, часто с примесью крови (кровохарканье). При высокой легочной гипертензии у больных отмечают слабость, повышенную утомляемость.

 

При осмотре область сердца в нижней части грудины часто выбухает и пульсирует вследствие образования «сердечного горба», обусловленного усиленными ударами ПЖ о переднюю грудную стенку. В области верхушки сердца или несколько латеральнее определяется диастолическое дрожание — «кошачье мурлыканье».

 

Врожденные ПС в зависимости от тяжести могут проявить себя в первые 3 года жизни ребёнка. Иногда они выявляются уже во взрослом возрасте. На возможное наличие таковых указывают такие признаки:

 

• - посинение губ, носогубного треугольника во время плача;

• - появление “сердечного горба” ー выпуклости грудной клетки в проекции сердца;

• - одышка, кашель без признаков воспалительных заболеваний дыхательных путей;

• - задержка физического, умственного развития;

• - появление симптома “барабанных палочек”.

Диагноз устанавливается на основании жалоб, данных объективного осмотра. При осмотре врач может обратить внимание на отставание пульса на одной из рук, наличие патологических шумов при выслушивании сердца, наличие деформаций грудной клетки. Для подтверждения данного заболевания проводится ряд инструментальных исследований:

• УЗИ сердца;

• ЭКГ и Эхо-кардиография сердца;

• рентгенологическое обследование;

• МСКТ и МРТ сердца;

• фонография.

 

При диагностике врожденных пороков сердца большое значение имеет обследование беременной женщины. Для этого так же прибегают к УЗИ и методам инвазивной пренатальной диагностики, такие как амниоцентез. В случае подозрения на сформировавшийся порок ребенка сразу после рождения переводят в специализированное отделение.

При лечении порока сердца назначают режим ограниченных физических нагрузок. В качестве медикаментозного лечения используют:

• антигипертензивные препараты;

• в-адреноблокаторы;

• антикоагулянты.

 

Устранить порок сердца можно только операцией. На период до хирургического вмешательства назначают препараты для снижения нагрузки: снижающие давление, разжижающие кровь, диуретики.

Варианты хирургического лечения:

 

• - закрытие дефектов перегородок синтетическими материалами;

• - пластика клапана ー при стенозе;

• - реконструкция, протезирование ー при недостаточности;

• - реконструктивные операции при комбинированных пороках и аномалиях расположения сосудов.

Профилактика заключается в лечении основного заболевания, которое вызвало повреждение клапанов. Для предупреждения развития пороков дополнительно назначают кардиотрофическую диету и коррекцию образа жизни:

• своевременная терапия инфекций, вызванных стрептококком (в частности ангины);

• бициллинопрофилактика при факте ревматической атаки;

• отказ от соленого, острого, жирного;

• полный отказ от курения и употребления спиртных напитков;

• в меру активный образ жизни;

• контроль инфекционных заболеваний, в том числе простуд;

• ежегодное наблюдение у кардиолога.