Горячая линия 24/7+7 (495) 152 85 09

Q03 Врожденная гидроцефалия

(водянка головного мозга)

Нарушение здоровья, относящееся к группе врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы
219 744 людям подтвержден диагноз врожденная гидроцефалия
7 837 умерло с диагнозом врожденная гидроцефалия
3.6% смертность при заболевании врожденная гидроцефалия

Бесплатно организуем лечение для вас и ваших близких. Горячая линия 24/7 г. Москва +7 495 152 85 09

Мы оперативно подберем для вас наиболее подходящую клинику и врача. Организация диагностики и лечения c ClinicAssist не влияют на ваш счет — нашу работу финансируют медицинские учреждения.

+7

Диагноз врожденная гидроцефалия ставится мужчинам на 27.06% чаще чем женщинам

122,967

Мужчин имеют диагноз врожденная гидроцефалия.

Для 4,022 из них этот диагноз смертелен.

3.3 %

Смертность у мужчин при заболевании врожденная гидроцефалия

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0

96,777

Женщин имеют диагноз врожденная гидроцефалия.

Для 3,815 из них этот диагноз смертелен.

3.9 %

Смертность у женщин при заболевании врожденная гидроцефалия

Группа риска при заболевании врожденная гидроцефалия - мужчины в возрасте 0 и женщины в возрасте 0

Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-59,70-74

Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 60-69, 75-95+


Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 45-54, 75-84, 90-95+

Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-44,55-74,85-89

Особенности заболевания врожденная гидроцефалия

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

К заболеванию вырабатывается имунитет

Краткое описание

Врожденная гидроцефалия – это патологическое состояние, которое сопровождается накоплением спинномозговой жидкости в желудочках мозга из-за ее избыточной продукции, нарушения всасывания или препятствие на пути оттока.

Врожденная гидроцефалия - что это значит

К причинам врожденной гидроцефалии относятся пороки развития ликворной системы : 

  • атрезия отверстий, соединяющих желудочки мозга (Мажанди и Люшка); 
  • дефекты в строении подпаутинного пространства; 
  • сужение (стеноз) сильвиевого водопровода;  
  • краниовертебральные аномалии (аномалии границы между основанием черепа и верхнешейным отделом позвоночника) - аномалия Киари, врожденная базилярная импрессия. 

Причинами врожденной гидроцефалии могут также быть внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, врожденный сифилис, цитомегалия, краснуха), родовая травма. 

Что происходит при заболевании - врожденная гидроцефалия

Традиционно модель гидроцефалии трактуется как дисбаланс между продуцированием и абсорбцией черепно-мозговой жидкости. Современные исследования показывают, что основная роль определяется абсорбцией капиллярами мозга. Гемодинамический патогенез гидроцефалии (первичная и вторичная) определяется нарушением венозного оттока (обструктивная гидроцефалия) и уменьшением артериальной пульсации (сообщающаяся гидроцефалия).

Клиническая картина

У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов. Часто отмечается симптом «заходящего солнца» - ограничение движений глазных яблок кверху. Может наблюдаться расхождение швов черепа. Постукивание по черепу сопровождается характерным звуком (симптом «треснутого горшка»). У детей первого года жизни гидроцефалия приводит к отставанию в физическом и умственном развитии. Они позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить. 

Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. Дети, страдающие гидроцефалией, малоподвижны, не могут следить глазами за родителями. Они раздражены, часто плачут, постоянно сонливы, плохо едят. Их часто тошнит. 

Как врач ставит диагноз

Гидроцефалия может быть выявлена у плода в перриод внутриутробного развития при проведении скрининга беременной женщины. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом. 

Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому.  Суть его в просве­чивании головы пучком света от лампы в затемнённом помещении. В их лучах при гидро­цефалии начинает светиться вся голова. 

Рентгенография черепа – выявляют истончение костной ткани, расхождение швов черепа, на внутренней поверхности черепной коробки присутствует характерный симптом “пальцевидных вдавлений”. 

Магнитно-резонансная и компьютерная томография позволяют с большой точностью визуализировать патологические изменения внутри черепа, выявить место, которое препятствует оттоку ликвора. 

Ультрасонография – ультразвуковое исследование головного мозга через открытый большой родничок. Позволяет определить степень повышения внутричерепного давления. 

Офтальмоскопия – осмотр глазного дна. Выявляют застойные диски зрительных нервов, как следствие повышенного внутричерепного давления. 

Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.  

Врожденная гидроцефалия - профилактика

Чтобы предупредить развитие врожденной гидроцефалии  необходимо: 

  • Защищаться от инфекционных заболеваний во время беременности 
  • Не принимать никаких медикаментов во время беременности, кроме тех, которые прописал врач 
  • Профилактическое плановое УЗИ-обследование беременных женщин и нейроультрасонография у младенцев. 

    Основные симптомы заболевания врожденная гидроцефалия

    Возможные симптомы