Q03 Врожденная гидроцефалия
(Врожденная гидроцефалия , водянка головного мозга )Нарушение здоровья, относящееся к группе врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы
Заполните форму для подбора врача
Диагноз Врожденная гидроцефалия ставится мужчинам на 27.06% чаще чем женщинам
61 483
мужчин имеют диагноз Врожденная гидроцефалия. Для 2 632 из них этот диагноз смертелен
4.28 %
смертность у мужчин при заболевании Врожденная гидроцефалия
48 388
женщин имеют диагноз Врожденная гидроцефалия Для 2 326 из них этот диагноз смертелен.
4.81 %
смертность у женщин при заболевании Врожденная гидроцефалия
Группа риска при заболевании Врожденная гидроцефалия мужчины в возрасте 0-1 и женщины в возрасте 0-1
Особенности заболевания Врожденная гидроцефалия
Краткое описание
Врожденная гидроцефалия – это патологическое состояние, которое сопровождается накоплением спинномозговой жидкости в желудочках мозга из-за ее избыточной продукции, нарушения всасывания или препятствие на пути оттока.
Этиология
К причинам врожденной гидроцефалии относятся пороки развития ликворной системы :
- атрезия отверстий, соединяющих желудочки мозга (Мажанди и Люшка);
- дефекты в строении подпаутинного пространства;
- сужение (стеноз) сильвиевого водопровода;
- краниовертебральные аномалии (аномалии границы между основанием черепа и верхнешейным отделом позвоночника) - аномалия Киари, врожденная базилярная импрессия.
Причинами врожденной гидроцефалии могут также быть внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, врожденный сифилис, цитомегалия, краснуха), родовая травма.
Развитие болезни — патогенез
Традиционно модель гидроцефалии трактуется как дисбаланс между продуцированием и абсорбцией черепно-мозговой жидкости. Современные исследования показывают, что основная роль определяется абсорбцией капиллярами мозга. Гемодинамический патогенез гидроцефалии (первичная и вторичная) определяется нарушением венозного оттока (обструктивная гидроцефалия) и уменьшением артериальной пульсации (сообщающаяся гидроцефалия).
Клиническая картина
У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов. Часто отмечается симптом «заходящего солнца» - ограничение движений глазных яблок кверху. Может наблюдаться расхождение швов черепа. Постукивание по черепу сопровождается характерным звуком (симптом «треснутого горшка»). У детей первого года жизни гидроцефалия приводит к отставанию в физическом и умственном развитии. Они позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить.
Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. Дети, страдающие гидроцефалией, малоподвижны, не могут следить глазами за родителями. Они раздражены, часто плачут, постоянно сонливы, плохо едят. Их часто тошнит.
Диагностика
Гидроцефалия может быть выявлена у плода в перриод внутриутробного развития при проведении скрининга беременной женщины. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом.
Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. Суть его в просвечивании головы пучком света от лампы в затемнённом помещении. В их лучах при гидроцефалии начинает светиться вся голова.
Рентгенография черепа – выявляют истончение костной ткани, расхождение швов черепа, на внутренней поверхности черепной коробки присутствует характерный симптом “пальцевидных вдавлений”.
Магнитно-резонансная и компьютерная томография позволяют с большой точностью визуализировать патологические изменения внутри черепа, выявить место, которое препятствует оттоку ликвора.
Ультрасонография – ультразвуковое исследование головного мозга через открытый большой родничок. Позволяет определить степень повышения внутричерепного давления.
Офтальмоскопия – осмотр глазного дна. Выявляют застойные диски зрительных нервов, как следствие повышенного внутричерепного давления.
Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.
Медицинские услуги для определения диагноза Врожденная гидроцефалия
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Проведение реакции Вассермана (RW) | Нет данных |
| Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | Нет данных |
| Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) | 280 |
| Определение основных групп по системе AB0 | 420 |
| Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости | Нет данных |
| Исследование уровня хлоридов в спинномозговой жидкости | Нет данных |
| Исследование уровня кальция в спинномозговой жидкости | Нет данных |
| Исследование уровня калия в спинномозговой жидкости | Нет данных |
| Исследование уровня натрия в спинномозговой жидкости | Нет данных |
| Микроскопическое исследование спинномозговой жидкости, подсчет клеток в счетной камере (определение цитоза) | 280 |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Общий (клинический) анализ мочи | 280 |
| Анализ крови биохимический общетерапевтический | Нет данных |
| Общий (клинический) анализ крови развернутый | 350 |
| Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 1310 |
| Исследование коагуляционного гемостаза | Нет данных |
| Суточное наблюдение реанимационного пациента | 2000 |
Лечение
Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции спиномозговой жидкости и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. ч. с помощью создания обходных анастомозов.
С целью снижения продукции ликвора и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп:
- паллиативные вмешательства, позволяющие временно снизить внутричерепное давление и устранить краниоцеребральную диспропорцию (люмбальные и вентрикулярные пункции, наружное вентрикулярное дренирование)
- операции, направленные на подавление ликворопродукции (клипирование, коагуляция сосудистого сплетения)
- операции, направленные на восстановление естественных путей циркуляции ликвора или создание новых путей ликворооттока (удаление опухолей, внутричерепных гематом , вентрикулостомия)
- операции, активизирующие ликворосорбцию (рассечение арахноидальных спаек и др.)
- шунтирующие операции, предусматривающие отведение ликвора в другие системы организма (вентрикулоперитонеальное шунтирование, люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоатриарное шунтирование, вентрикулоцистерностомия, кистовентрикулоперитонеостомия, субдуроперитонеостомия). При невозможности выполнения стандартных шунтриующих операций проводятся атипичные шунтирующие вмешательства - вентрикулоплевральное, вентрикулоуретральное вентрикулобиллиарное шунтирование. Ликворошунтирующие операции при гидроцефалии у детей сопряжены с риском нарушения функционирования дренажных систем, гипердренированием или осложнениями воспалительного характера.
Медицинские услуги для лечения заболевания Врожденная гидроцефалия
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
Профилактика
Чтобы предупредить развитие врожденной гидроцефалии необходимо:
- Защищаться от инфекционных заболеваний во время беременности
- Не принимать никаких медикаментов во время беременности, кроме тех, которые прописал врач
- Профилактическое плановое УЗИ-обследование беременных женщин и нейроультрасонография у младенцев.
Медицинские услуги для профилактики заболевания Врожденная гидроцефалия
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
Болезни со схожими симптомами
Катаракта
Другие катаракты ,заболевание глаза, характеризующееся помутнением хрусталика
Умеренный риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Задержка полового созревания
Задержка полового созревания ,Может наблюдаться при многих эндокринных нарушениях, в частности, при пониженной функции гипофиза и половых желез.
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Возможные симптомы
Ожирение
избыточная масса тела, лишний вес, полнота, тучность, отложение жираИзбыточный вес и ожирение определяются как аномальные и излишние жировые отложения, которые могут нанести ущерб здоровью
9 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Скованность мышц
Мышцы не расслабляются, Мышцы постоянно напряжены, Мышцы сводит, Постоянный тонус мышц, Скованность шеи, Ригидность мышцэто повышение их тонуса и устойчивое сопротивление деформирующим усилиям. Она является следствием патологических нарушений функциональной деятельности центральной и периферической нервных систем.
При обнаружении симптома обратитесь к врачу 17 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Слабость
астеническое состояние, астенический синдром, астения, упадок сил, бессилиеОбычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений
113 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Головная боль
Болит голова, Боль в висках, Голова болит, Мигрень , Боль в голове при наклоне, Боль головная у детей, Боль при повороте головы, Височная боль, Колющая боль в голове, Покалывание в голове, Жжение в голове , Боль в лобной части головы , Прострелы в головеМногообразие головной боли очень широкое, может быть длительной и ноющей или резкой и нестерпимой, может охватывать всю голову или ощущаться только в висках
107 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Основные симптомы
Нарушение венозного оттока головного мозга (Плохой венозный отток, Венозный застой сосудов головного мозга, Высокое внутричерепное давление )
По венам осуществляется вывод с кровью отработанных веществ (шлаков). Благодаря этим сосудам, поддерживается необходимое черепно-мозговое давление путем сброса ликвора в мозговые венозные синусы.
При обнаружении симптома обратитесь к врачу 7 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Задержка этапов развития (замедленное развитие, задержка в развитии )
При обнаружении симптома обратитесь к врачу 13 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Нарушение речевого развития (Нарушение речи, Нарушение речевого развития у детей, Плохая речь у ребенка, Ребенок плохо говорит )
Означает наличие различных видов отклонений в развитии речи. Нарушения речи могут происходить по разным причинам. Это неблагоприятные внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные) факторы, а так же условия окружающей среды
6 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Снижение зрения (Зрение падает, Хуже вижу, Снижение зрения, Куриная слепота, Плохо вижу в темноте, Ухудшение зрения )
Если вы ощущаете, что видите хуже, обратитесь к офтальмологу
25 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Дистония (нарушение тонуса )
При обнаружении симптома обратитесь к врачу 6 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Раздражительность и озлобление (раздражительность, озлобление, вспыльчивость )
Всегда следует обращать внимание на аномальное изменение характера человека - это может быть серьезным неврологическим симптомом
23 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 5-100
Сонливость (гиперсомния, сомнолентность, хочется спать, постоянно хочу спать, сонливость днем )
Сомнолентность может быть признаком серьезного заболевания, обязательно проконсультируйтесь у врача
18 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Снижение аппетита (Потеря аппетита, Недоедание, Отказ от пищи )
Частичный или полный отказ от приема пищи. Проявляется снижением общего аппетита (не хочется ничего), изменением аппетита (нарушаются вкусовые потребности в отношении какой либо группы продуктов), полным отсутствием аппетита (анорексия).
52 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Тошнота (рвота, тошнота )
Неприятное ощущение в подложечной области, нередко предшествует рвоте
79 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100