Q03 Врожденная гидроцефалия

(Врожденная гидроцефалия , водянка головного мозга )

Нарушение здоровья, относящееся к группе врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы

109 871 человеку подтвержден диагноз Врожденная гидроцефалия

4 958 умерло с диагнозом Врожденная гидроцефалия

4.51 % смертность при заболевании Врожденная гидроцефалия

Заполните форму для подбора врача

Диагноз Врожденная гидроцефалия ставится мужчинам на 27.06% чаще чем женщинам

61 483

мужчин имеют диагноз Врожденная гидроцефалия. Для 2 632 из них этот диагноз смертелен

4.28 %

смертность у мужчин при заболевании Врожденная гидроцефалия

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

48 388

женщин имеют диагноз Врожденная гидроцефалия Для 2 326 из них этот диагноз смертелен.

4.81 %

смертность у женщин при заболевании Врожденная гидроцефалия

Группа риска при заболевании Врожденная гидроцефалия мужчины в возрасте 0-1 и женщины в возрасте 0-1

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 0-1

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 60-69, 75+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 45-54, 75-84, 90+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 0-1

Особенности заболевания Врожденная гидроцефалия

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

Краткое описание

Врожденная гидроцефалия – это патологическое состояние, которое сопровождается накоплением спинномозговой жидкости в желудочках мозга из-за ее избыточной продукции, нарушения всасывания или препятствие на пути оттока.

Этиология

К причинам врожденной гидроцефалии относятся пороки развития ликворной системы : 

  • атрезия отверстий, соединяющих желудочки мозга (Мажанди и Люшка); 
  • дефекты в строении подпаутинного пространства; 
  • сужение (стеноз) сильвиевого водопровода;  
  • краниовертебральные аномалии (аномалии границы между основанием черепа и верхнешейным отделом позвоночника) - аномалия Киари, врожденная базилярная импрессия. 

Причинами врожденной гидроцефалии могут также быть внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, врожденный сифилис, цитомегалия, краснуха), родовая травма. 

Развитие болезни — патогенез

Традиционно модель гидроцефалии трактуется как дисбаланс между продуцированием и абсорбцией черепно-мозговой жидкости. Современные исследования показывают, что основная роль определяется абсорбцией капиллярами мозга. Гемодинамический патогенез гидроцефалии (первичная и вторичная) определяется нарушением венозного оттока (обструктивная гидроцефалия) и уменьшением артериальной пульсации (сообщающаяся гидроцефалия).

Клиническая картина

У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов. Часто отмечается симптом «заходящего солнца» - ограничение движений глазных яблок кверху. Может наблюдаться расхождение швов черепа. Постукивание по черепу сопровождается характерным звуком (симптом «треснутого горшка»). У детей первого года жизни гидроцефалия приводит к отставанию в физическом и умственном развитии. Они позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить. 

Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. Дети, страдающие гидроцефалией, малоподвижны, не могут следить глазами за родителями. Они раздражены, часто плачут, постоянно сонливы, плохо едят. Их часто тошнит. 

Основные симптомы


Диагностика

Установлено 1 стандарт по диагностике заболевания Врожденная гидроцефалия

Диагноз Врожденная гидроцефалия на 1 месте по частоте заболеваний в рубрике ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Врожденная гидроцефалия на 4 месте по опасности заболеваний в рубрике ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Самые опасные:

Гидроцефалия может быть выявлена у плода в перриод внутриутробного развития при проведении скрининга беременной женщины. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом. 

Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому.  Суть его в просве­чивании головы пучком света от лампы в затемнённом помещении. В их лучах при гидро­цефалии начинает светиться вся голова. 

Рентгенография черепа – выявляют истончение костной ткани, расхождение швов черепа, на внутренней поверхности черепной коробки присутствует характерный симптом “пальцевидных вдавлений”. 

Магнитно-резонансная и компьютерная томография позволяют с большой точностью визуализировать патологические изменения внутри черепа, выявить место, которое препятствует оттоку ликвора. 

Ультрасонография – ультразвуковое исследование головного мозга через открытый большой родничок. Позволяет определить степень повышения внутричерепного давления. 

Офтальмоскопия – осмотр глазного дна. Выявляют застойные диски зрительных нервов, как следствие повышенного внутричерепного давления. 

Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.  

Медицинские услуги для определения диагноза Врожденная гидроцефалия


Лечение

Установлено 1 стандарт по лечению заболевания Врожденная гидроцефалия

9 дней требуется врачам на лечение в стационаре

3 часа требуется на курс амбулаторного лечения

132 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Врожденная гидроцефалия

Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции спиномозговой жидкости и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. ч. с помощью создания обходных анастомозов. 

С целью снижения продукции ликвора и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев ставится вопрос о хирургическом вмешательстве. 

Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп: 

  • паллиативные вмешательства, позволяющие временно снизить внутричерепное давление и устранить краниоцеребральную диспропорцию (люмбальные и вентрикулярные пункции, наружное вентрикулярное дренирование) 
  • операции, направленные на подавление ликворопродукции (клипирование, коагуляция сосудистого сплетения) 
  • операции, направленные на восстановление естественных путей циркуляции ликвора или создание новых путей ликворооттока (удаление опухолей, внутричерепных гематом , вентрикулостомия) 
  • операции, активизирующие ликворосорбцию (рассечение арахноидальных спаек и др.) 
  • шунтирующие операции, предусматривающие отведение ликвора в другие системы организма (вентрикулоперитонеальное шунтирование, люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоатриарное шунтирование, вентрикулоцистерностомия, кистовентрикулоперитонеостомия, субдуроперитонеостомия). При невозможности выполнения стандартных шунтриующих операций проводятся атипичные шунтирующие вмешательства - вентрикулоплевральное, вентрикулоуретральное вентрикулобиллиарное шунтирование. Ликворошунтирующие операции при гидроцефалии у детей сопряжены с риском нарушения функционирования дренажных систем, гипердренированием или осложнениями воспалительного характера.  

Медицинские услуги для лечения заболевания Врожденная гидроцефалия

Профилактика

Чтобы предупредить развитие врожденной гидроцефалии  необходимо: 

  • Защищаться от инфекционных заболеваний во время беременности 
  • Не принимать никаких медикаментов во время беременности, кроме тех, которые прописал врач 
  • Профилактическое плановое УЗИ-обследование беременных женщин и нейроультрасонография у младенцев. 

Болезни со схожими симптомами
Возможные симптомы

Ожирение

избыточная масса тела, лишний вес, полнота, тучность, отложение жира

Избыточный вес и ожирение определяются как аномальные и излишние жировые отложения, которые могут нанести ущерб здоровью

9 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Скованность мышц

Мышцы не расслабляются, Мышцы постоянно напряжены, Мышцы сводит, Постоянный тонус мышц, Скованность шеи, Ригидность мышц

это повышение их тонуса и устойчивое сопротивление деформирующим усилиям. Она является следствием патологических нарушений функциональной деятельности центральной и периферической нервных систем.

При обнаружении симптома обратитесь к врачу 17 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Слабость

астеническое состояние, астенический синдром, астения, упадок сил, бессилие

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

113 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой