(N04) Нефротический синдром

В зависимости от причины развития выделяют первичный идиопатический нефротический синдром и вторичные гломерулопатии. Различают следующие виды первичного идиопатического нефротического синдрома:

• болезнь минимальных изменений;
• мембранозная гломерулопатия;
• фокально-сегментарный гломерулосклероз;
• мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит;
• другие пролиферативные гломерулонефриты.

 

Вторичный нефротический синдром протекает в рамках следующей патологии:

• Инфекций (инфекционного эндокардита, сифилиса, лепры, гепатитов В и С, мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, ветряной оспы, ВИЧ, малярии, токсоплазмоза, шистосомиаза);
• Применения медикаментов и наркотических средств (препаратов золота, пеницилламина, препаратов висмута, лития, пробенецида, высоких доз каптоприла, параметадона, героина);
• Системных заболеваний (системной красной волчанки, синдрома Шарпа, ревматоидного артрита, дерматомиозита, пурпуры Шенлейн-Геноха, первичного и вторичного амилоидоза, полиартериита, синдрома Такаясу, синдрома Гудпасчера, герпетиформного дерматита, синдрома Шегрена, саркоидоза, криоглобулинемии, язвенного колита;
• Нарушений обмена веществ (сахарного диабета, гипотиреоза, семейной средиземноморской лихорадки);
• Злокачественных новообразований (болезни Ходжкина, неходжкинской лимфомы, хронического лимфолейкоза, множественной миеломы, злокачественной меланомы, карциномы легких, толстой кишки, желудка, молочных желез, шейки матки, яичников, щитовидной железы и почек);
• Аллергических реакций (укуса насекомых, поллиноза, сывороточной болезни);
• Врождённых заболеваний (синдрома Альпорта, болезни Фабри, серповидно-клеточной анемии, дефицита альфа1-антитрипсина).

 

Нефротический синдром иногда может развиваться у пациентов, страдающих преэклампсией, IgА-нефропатией, стенозом почечной артерии.

 

Развитие нефритического синдрома связано с проникновением антигенов из крови в почечные структуры. После их проникновения в почки активизируются иммунные механизмы, происходит иммунный ответ на чужеродное тело. Нефритический синдром может развиваться вследствие следующих причин:

• вирусная или бактериальная инфекция;
• аутоиммунные заболевания;
• действие радиационного излучения;
• после введения вакцины или сыворотки;
• развития опухоли;
• токсическое воздействие после употребления алкоголя или приема наркотических веществ;
• поражение сосудов вследствие диабета;
• интоксикация организма химическими веществами различных классов;
• хронические патологии мочевыводящих путей;
• повышенная физическая активность;
• резкие изменения температуры воздуха.

 

Нефритический синдром может развиваться как на фоне воспалительного процесса, так и неинфекционных нарушений.

 

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

 

Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции. Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

 

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Признаками нефритического синдрома являются:

• появление в моче крови;
• изменение цвета мочи – он приобретает багровый оттенок;
• образование отеков, наиболее выраженной является отечность лица, век, ног в вечернее время;
• чувство жажды и медленное образование мочи;
• слабость, тошнота;
• боли в области поясницы, появляющиеся в ночное время;
• головные боли, появляющиеся при ослаблении организма;
• признаки инфекционных заболеваний дыхательных путей;
• температура тела повышается крайне редко.

 

Острый нефритический синдром развивается через 7-10 дней после воздействия на организм провоцирующего фактора или инфицирования. 

Для установки диагноза показаны такие исследования:

• пальпация печени;

• анализ крови с исследованием концентрации С-реактивного белка, лейкоцитов, гемоглобина, холестерина – общий и биохимический анализы;

• анализ мочи на концентрацию белка, присутствие крови, плотность;

• УЗИ для визуализации патологии почек;

• допплер сосудов мочевыделительной системы;

• ЭКГ для определения поражения сердца.

 

При подозрении на новообразования показана биопсия для дифференциальной диагностики.

Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога. Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина.

 

При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами. В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.

 

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.