(M34.9) Системный склероз неуточненный

Хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов (особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек)

Иконка
589 161 людям подтвержден диагноз системный склероз неуточненный
Иконка
30 703 умерло с диагнозом системный склероз неуточненный
Иконка
5% смертность при заболевании системный склероз неуточненный

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз системный склероз неуточненный ставится только мужчинам

472 893

Мужчин имеют диагноз системный склероз неуточненный

22 321 (4.7 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
116 268

Женщин имеют диагноз системный склероз неуточненный

8 382 (7.2 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании системный склероз неуточненный - мужчины в возрасте 55-59 и женщины в возрасте 50-54

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-89
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 0-1, 90-95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 0-5, 90-95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 5-89

Особенности заболевания системный склероз неуточненный

Иконка
Высокий индивидуальный и низкий общественный риск
Иконка
Сезонное

Системный склероз неуточненный - что это значит

Причины болезни малоизучены, хотя в разные годы выдвигались гипотезы инфекционного, токсического и другого происхождения болезни. Все они не нашли достаточно доказательств. На данный момент принято считать, что системная склеродермия провоцируется большим количеством разнородных факторов:

  • генетические причины — выявлены ассоциации с определёнными антигенами системы гистосовместимости (HLA) – HLA-DR5 и HLA-DR3 у европейцев и белых американцев;
  • вирусные инфекции — в частности вызываемые ретровирусами и цитомегаловирусом, в том числе протекающие бессимптомно;
  • факторы окружающей среды — воздействие бытовой химии, промышленной пыли, органических растворителей, пестицидов и других токсинов, силиконовых имплантов, лекарств;
  • стресс, травма, переохлаждение;
  • эндокринные нарушения.

Существует отдельная форма склеродермии, ассоциированная со злокачественными опухолями — паранеопластическая склеродермия, при которой симптомы заболевания возникают на фоне имеющегося онкологического процесса.

 

Что происходит при заболевании - системный склероз неуточненный

Развитие болезни связано с аутоиммунными нарушениями — выработкой антител против собственного организма. Ухудшается кровоток в результате спазма сосудов, их повреждения, утолщения стенки сосудов и сужения их просвета. При склеродермии прогрессирует фиброз в органах и тканях из-за избыточной активности фибробластов — клеток соединительной ткани.

 

При склеродермии избыточно продуцируется коллаген в ретикулярном слое дермы, эпидермис истончается, происходит атрофия придатков кожи (потовых, сальных желез, волосяных фолликулов и ногтей). Возможна также инфильтрация кожи Т-лимфоцитами с развитием выраженного фиброза дермы и подкожной клетчатки.

 

Склеродермия вызывает нарушения в перистальтике пищевода, развиваются несостоятельность нижнего пищеводного сфинктера, гастроэзофагеальный рефлюкс и вторичные стриктуры (сужения) пищевода. Отмечается дегенерация мышечного слоя слизистой оболочки кишечника, что приводит к развитию псевдодивертикулов (выпячиваний слизистой оболочки) толстой и подвздошной кишки.

 

Развивается также интерстициальный и перибронхиальный лёгочный фиброз и гиперплазия внутренней оболочки небольших артерий лёгких, что при длительном существовании приводит к развитию лёгочной гипертензии. Отмечается также диффузный фиброз миокарда, приводящий к нарушению проводимости.

 

Клиническая картина

Клиническая картина:

  • Феномен Рейно
  • Полиартралгия
  • Дисфагия
  • Изжога
  • Отечность
  • Утолщение кожи пальцев обеих рук
  • Язвы или рубцы на кончиках пальцев
  • Расширенные кровеносные сосуды (телеангиэктазия)
  • Аномальные капилляры (кровеносные сосуды) ногтевых валиков
  • Легочная гипертензия, интерстициальное заболевание легких или оба состояни

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Обычно первоначальным симптомом системного склероза является отек, который сменяется утолщением и уплотнением кожи у кончиков пальцев. Часто встречается феномен Рейно, для которого характерно внезапное и временное побледнение пальцев и ощущение покалывания в них, либо онемение и болезненность, либо сочетание проявлений, в ответ на воздействие холода или эмоциональное расстройство. Возможно посинение или побеление кожи пальцев. 

Изжога, трудности с глотанием и одышка часто являются первыми симптомами системного склероза. Боли в нескольких суставах часто сопровождают ранние симптомы. Иногда развивается воспаление мышц (миозит), которое сопровождается болью в мышцах и их слабостью.

 

Изменения со стороны кожи

Системный склероз может повреждать крупные участки кожи или только пальцы. Кожа становится более тугой, блестящей и темной. Кожа лица стягивается, препятствуя изменениям мимики лица. Изредка на пальцах, груди, лице, губах и языке могут расширяться кровеносные сосуды (телеангиоэктазия). Вследствие рубцевания кожи возможна фиксация суставов пальцев, запястий и локтевых суставов (контрактура) в одном положении.

 

Изменения в пищеварительной системе

Поражение нервов и последующее рубцевание обычно возникает в нижней части пищевода. При повреждении пищевода нарушается передача пищи в желудок. У многих больных системным склерозом в конечном счете возникают затруднения при глотании и изжога. Поражение кишечника может нарушать всасывание питательных веществ и приводить к снижению массы тела.

 

Изменения в легких и сердце

Системный склероз может приводить к рубцеванию тканей легких и интерстициальному заболеванию легких, что сопровождается патологической одышкой при физической нагрузке. Возможно поражение кровеносных сосудов, снабжающих легкие кровью и развитие легочной гипертензии. Могут возникать патологические изменения в сердце с угрозой для жизни, в том числе сердечная недостаточность и нарушения сердечного ритма.

 

Изменения почек

Системный склероз может приводить к тяжелым заболеваниям почек. Первым симптомом поражения почек может выступать стремительное прогрессирующее повышение артериального давления (склеродермический почечный криз).

 

Как врач ставит диагноз

Диагностика системного склероза основана на характерных изменениях кожи, результатах лабораторных анализов и повреждениях внутренних органов:

С целью уточнения диагноза врач может назначать следующее обследование:


  • тестирование на антитела;
  • исследование функции внешнего дыхания;
  • компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки;
  • эхокардиографию. 

 

 

 

 

Лечение и медицинская помощь

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

 

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов. Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин). С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов. Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

 

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия - показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Иконка
13 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Системный склероз неуточненный - профилактика

К профилактическим мерам относятся:

  • Регулярное прохождение медицинского осмотра. Это необходимо при появлении признаков обострения, а также в случае стабильного состояния для контроля заболевания в динамике.
  • Прием лекарственных средств. Не разрешается самостоятельная корректировка дозы назначенных препаратов без консультации с лечащим врачом.
  • Исключение переохлаждения и переутомления. Длительная стрессовая ситуация может провоцировать обострение склеродермии. Поэтому необходимо соблюдать режим труда с перерывами на отдых.
  • Соблюдение рационального и сбалансированного питания. При склеродермии не выделяют специфической диеты. Однако, рекомендуется включать в ежедневный рацион продукты, богатые витаминами, минералами, микроэлементами. В меню ограничивают количество соли и воды, а также витамина С в связи с его стимулирующим воздействием на рост соединительной ткани.

 

Основные симптомы заболевания системный склероз неуточненный

Цианоз

(Акроцианоз, Синюха, Посинение кожи, Синяя кожа, Синюшность кожи)

Синюха, синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, обусловленная высоким высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина.Чаще всего наблюдается цианоз пальцев рук, губ, лица. В тяжелых случаях появляется общий цианоз кожи

Возраст: в любом79 болезней имеют этот симптом

Затруднение глотания

(Трудно глотать, Нарушение глотания, Дисфагия)

Возраст: в любом41 болезнь имеет этот симптом

Одышка

(Нехватка воздуха, Диспноэ, Ощущение тяжести, Чувство удушья, Усилия для дыхания)

Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя

Возраст: от 1 до 100 лет155 болезней имеют этот симптом

Слабость

(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

Возраст: в любом291 болезнь имеет этот симптом

Высокое давление

(Гипертония, Гипертензия, Повышенное давление)

Давление выше 140/90 мм рт.ст.

Возраст: в любом59 болезней имеют этот симптом

Изжога

(Жжение в животе, Жжение в эпигастрии, Жжение в подложечной области)

чувство жжения за грудиной, которое распространяется по ходу пищевода

Возраст: от 1 до 100 лет22 болезни имеют этот симптом

Мозоли и омозолелости

(Утолщение кожи)

Возраст: от 1 до 100 лет3 болезни имеют этот симптом
Язва наружная

Язва наружная

(Рана, Болячка, Ранка)

Язвой называют глубокий дефект кожи, поражающий не только эпидермис, но и сосочковый слой собственно кожи, иногда подкожную клетчатку и даже ниже расположенные ткани. После заживления язва всегда оставляет рубец

Возраст: от 1 до 100 лет39 болезней имеют этот симптом

Бледная кожа

(Побледнение, Белая кожа, Бледная кожа)

Симптом, который может быть связан с уменьшением кровотока в коже или недостаточным содержанием в крови пигмента гемоглобина. Может быть признаком многих заболеваний, обратитесь к врачу

Возраст: от 1 до 100 лет96 болезней имеют этот симптом

Отечность тканей

(Локальная гипертермия , Горячая на ощупь)

Возраст: в любом12 болезней имеют этот симптом

Мышечная слабость

(Слабость мышц, Миопатия, Миастения, Мышечное утомление)

Состояние, для которого характерна быстрая утомляемость мышц. Мышечное утомление не всегда зависит от физической нагрузки и может быть симптомом многих хронических заболеваний.

Возраст: от 0 до 99 лет47 болезней имеют этот симптом

Боль в суставах

(Суставы болят, Ломит, Ломота, Боль в локтевом суставе, Боль в конечностях, Боль в суставах ног, Боль в суставах у ребенка, Боль в суставах у детей, Боль в суставах при беременности, Боль в суставах рук)

Если боль в суставах продолжительная или резкая обратитесь к врачу

Возраст: в любом130 болезней имеют этот симптом

Боль в мышцах

(Мышечная боль, Боль в мышцах, Мышцы болят, Миалгия, Ломота, Боль в мышцах рук, Боль в мышцах ног, Боль в мышцах после тренировки, Боль в мышцах спины, Боль икроножная)

Мышечная боль, которая периодически возникает у людей при нагрузке или в покое, называется миалгией. Она может вызываться различными причинами и сопровождаться другими симптомами

Возраст: от 1 до 100 лет88 болезней имеют этот симптом

Тяжело глотать

(Дисфагия, Трудно проглатывать, Ком в горле, Нарушения глотания)

Дисфагия - это затруднение при проглатывании пищи или жидкости. Если она не обусловлена катаром в связи с простудным заболеванием, то это серьезный симптом, который вполне оправдывает дальнейшее обследование больного

Возраст: в любом16 болезней имеют этот симптом

Сосудистые звездочки

(Звездочки на лице, Телеангиэктазии, Капилярные звездочки)

Это просвечивающие через кожу мелкие извитые сосуды, напоминающие паутинку.

Возраст: от 1 до 100 лет7 болезней имеют этот симптом

Ощущение покалывания или жжения в руках и ногах

Возраст: в null лет3 болезни имеют этот симптом