(M31.3) Гранулематоз вегенера

Системный васкулит, при котором поражаются сосуды мелкого калибра: капилляры, венулы, артериолы, мелкие артерии и вены

Иконка
861 581 людям подтвержден диагноз гранулематоз вегенера
Иконка
31 991 умерло с диагнозом гранулематоз вегенера
Иконка
4% смертность при заболевании гранулематоз вегенера

Город Москва еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз гранулематоз вегенера ставится мужчинам на 26.98% чаще чем женщинам

482 004

Мужчин имеют диагноз гранулематоз вегенера

14 434 (3.0 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
379 577

Женщин имеют диагноз гранулематоз вегенера

17 557 (4.6 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании гранулематоз вегенера - мужчины и женщины в возрасте 55-59

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-95+
Иконка
У мужчин заболевание проявляется в любом возрастеРеже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-94

Особенности заболевания гранулематоз вегенера

Иконка
Незаразное
Иконка
Высокий индивидуальный и общественный риск
Иконка
Хроническое

Гранулематоз вегенера - что это значит

 

На данный момент причины возникновения данного заболевания не выяснены. Принято считать, что гранулематоз Вегенера имеет генетическую предрасположенность, которая воспаляется под действием внешних факторов, удовлетворяющих условия появления болезни. Самый распространенный из таких факторов – инфекционные организмы, а именно Staphylococcus aureus (золотистый стафилококк).

Что происходит при заболевании - гранулематоз вегенера

Патогенез васкулитов не до конца расшифрован. Не исключено, что пусковым механизмом их развития может быть перенесённая инфекция.

Повреждение сосудов возникает после активации нескольких иммунных и неиммунных механизмов. При ГПА в поражении сосудов участвуют антитела против лизосомных ферментов нейтрофилов (АНЦА), также имеет место нарушение клеточного иммунного ответа и образование гранулём.

 

Для заболевания характерен процесс некроза. В основном он наблюдается в сосудах микроциркуляторного русла, т. е. в самых мелких сосудах. Поражаются все три оболочки сосуда. Формируются некротизирующие гигантоклеточные гранулёмы, склонные к распаду. Воспалительный процесс заканчивается склерозом артерий — они становятся менее эластичными, их просвет уменьшается.

 

Некротизирующие гранулёмы располагаются в основном в органах, контактирующих с внешней средой, — дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. Такие гранулёмы склонны к быстрому распространению, охвату большой площади поражения и распаду. Гранулёмы в почках и печени (органах, не имеющих прямого контакта с внешней средой) содержат много фибробластов и склонны к рубцеванию.

Клиническая картина

Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.

 

У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот. Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

 

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

 

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей – упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса. Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Как врач ставит диагноз

Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования. Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. 

 

При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Лечение и медицинская помощь

При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизолоном. Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида. При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.

 

Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции - криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии. При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективно проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом. Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.

Иконка
16 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Гранулематоз вегенера - профилактика

Первичной профилактики, направленной на предотвращение появления заболевания, не существует. Вторичная профилактика заключается в соблюдении рекомендаций по лечению и регулярном посещении врача. Эффективность и безопасность терапии следует контролировать каждые 1-3 месяца. Пациентам в стадии стойкой ремиссии проводится лабораторное исследование раз в шесть месяцев.

Основные симптомы заболевания гранулематоз вегенера

Потемнение тканей

Потемнение тканей

(Гангрена, Некроз тканей, Почернение, Разложение, Отмирание тканей )

Омертвление живых тканей (частей органов или участков тела) с характерным изменением цвета пораженных областей от черного до темно-коричневого или синеватого

Возраст: от 1 до 100 лет13 болезней имеют этот симптом

Насморк

(Сопли, Ринит)

Обильное выделение муконазального секрета, разг. со́пли — слизь, выделяющаяся в носу

Возраст: в любом37 болезней имеют этот симптом

Слабость

(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

Возраст: в любом291 болезнь имеет этот симптом

Озноб

(Дрожь, Холод, Знобит)

Вызывается спазмом кожных кровеносных сосудов ощущение холода, сопровождающееся мышечной дрожью

Возраст: от 1 до 100 лет73 болезни имеют этот симптом

Лихорадка с ознобом

(Жар, Озноб, Лихорадит)

Различают три стадии лихорадочной реакции: повышение температуры, затем появляется ощущение жара, на третьей стадии снижение температуры в следствии повышения теплоотдачи, процесс носит циклический характер

Возраст: от 1 до 100 лет105 болезней имеют этот симптом

Анормальная потеря веса

(Потеря веса, Резкое похудание, Резкая потеря веса, Сильное похудание, Снижение массы тела, Похудение)

Если вес снизился аномально или резко, обратитесь к врачу

Возраст: в любом97 болезней имеют этот симптом

Кашель

(Приступ кашля, Кашель с мокротой, Сухой кашель, Боль при кашле)

Человек кашляя выбрасывает полутралитровой объем воздуха, который под давлением стреляет струей длиной более 1 метра со скоростью 75 км/час. При этом струя содержит около 3000 капелек слюны и слизи.

Возраст: от 1 до 100 лет116 болезней имеют этот симптом
Сыпь

Сыпь

(Угри, Угривые прыщи, Высыпания на коже, Высыпания)

Сыпь может быть симптомом серьезного заболевания, следует провести консультацию со специалистом

Возраст: в любом103 болезни имеют этот симптом

Кашель с кровью

(Кровавый кашель, Кровохарканье, Мокрота с кровью)

Когда во время кашля отхаркивается кровь, это может быть признаком некоторых серьезных заболеваний дыхательных органов, следует обязательно обратиться за медицинской помощью

Возраст: в любом32 болезни имеют этот симптом

Снижение зрения

(Зрение падает, Хуже вижу, Снижение зрения, Куриная слепота, Плохо вижу в темноте, Ухудшение зрения)

Если вы ощущаете, что видите хуже, обратитесь к офтальмологу

Возраст: в любом74 болезни имеют этот симптом

Потливость

(Гипергидроз, Руки потеют, Пот, Повышенное потоотделение, Потливость ладоней, Ночная потливость, Сильно потею, Потею во сне)

Потливость общая или локализованная может быть достаточно неприятным симптомом, проконсультируйтесь со специалистом

Возраст: в любом98 болезней имеют этот симптом

Боль в суставах

(Суставы болят, Ломит, Ломота, Боль в локтевом суставе, Боль в конечностях, Боль в суставах ног, Боль в суставах у ребенка, Боль в суставах у детей, Боль в суставах при беременности, Боль в суставах рук)

Если боль в суставах продолжительная или резкая обратитесь к врачу

Возраст: в любом130 болезней имеют этот симптом

Нарушение зрения

(Теряется зрение, Зрительное нарушение, Падает зрение, Нарушения зрения у детей)

Снижение способности видеть до такой степени, что вызывает проблемы, не устраняемые обычными способами, такими как очки или лекарства

Возраст: от 1 до 100 лет37 болезней имеют этот симптом

Боль в мышцах

(Мышечная боль, Боль в мышцах, Мышцы болят, Миалгия, Ломота, Боль в мышцах рук, Боль в мышцах ног, Боль в мышцах после тренировки, Боль в мышцах спины, Боль икроножная)

Мышечная боль, которая периодически возникает у людей при нагрузке или в покое, называется миалгией. Она может вызываться различными причинами и сопровождаться другими симптомами

Возраст: от 1 до 100 лет88 болезней имеют этот симптом