(L93) Красная волчанка

Различают две основные формы: системную красную волчанку (СКВ) и кожную форму (КФ). При кожной форме процесс затрагивает лишь кожные покровы. При СКВ кроме кожи поражаюся так же суставы и внутренние органы («системная» значит, что в патологический процесс вовлечен весь организм). Кожная форма может перейти в системную. Причина возникновения данного заболевания до сих пор остается неясной.

При СКВ могут поражаться различные органы, поэтому симптоматическая картина чрезвычайно многообразна и варьируется от случая к случаю. Типичным является появление на коже лица высыпании в виде бабочки, кожи к солнцу и ревматоидные поражения суставов.

В основном болеют женщины детородного возраста (25-35 лет). При этом часто заболевание появляется или во время беременност или непосредственно после нее, что подчеркивает возможную роль женских гормонов (эстрогенов) в развитии заболевания.

Точные причины заболевания неизвестны. Предполагается, что заболевание является мультифакториальным, то есть вызывается не одной причиной, а их сочетанием.

Так как красная волчанка во вмногих слуучаях носит семейный характер (как и в случае других аутоиммунных заболеваний), то считается генетически обусловленной, но не наследственной! Генетическая предраспложенность может вызвать развитие болезни только в сочетании с другими факторами.

К таким факторам относятся:

• Ультрафиолетовое облучение
• Женские гормоны (эстрогены, оральные противозачаточные средства
• Возможно, определенную роль в развитии процесса играют инфекции.

СКВ относится к аутоиммунным заболеваниям, то есть иммунная система агрессивно воздействует на собственный организм. В случае красной волчанки поражается кожа и мелкие сосуды различных органов, что вызывает воспалительные процессы.

Особые формы СКВ:

• Волчанка, обусловленная приемом медикаментозных препаратов: заболевание протекает в мягкой форме. При ней поражаются суставы и кожа. Симптомы исчезают после отмены приема данных лекарственных средств.
• Антифосфолипидный синдром: характеризуется склонностью к артериальным и венозным тромбозам, тромбозы плаценты являются причиной повторяющихся выкидышей.

   

 

Патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма.

• Красная сыпь на лице в виде бабочки, с поражением щек, либо другие виды сыпи, характерные для волчанки
• Выпадение волос без рубцевания
• Язвочки на слизистой оболочке рта или носа
• Воспаление суставов или болезненность и скованность суставов в утреннее время
• Скопление жидкости вокруг легких, сердца или других органов 
• Нарушение функции почек
• Нарушение функции нервов или головного мозга

 

 

 

 

 

 

 

Симптомы волчанки у больных широко варьируются. Симптомы могут развиваться внезапно, начинаясь с повышенной температуры и напоминая внезапную инфекцию.

В других случаях симптомы развиваются постепенно, в течение месяцев или лет, с приступами жара, недомогания или любого из перечисленных ниже симптомов, перемежающимися с периодами отсутствия симптомов или их минимальных проявлений. 

На этапе первичного обращения, пострадавший проходит диагностику, в ходе которой устанавливается характер течения патологии. Обследование обязательно включает лабораторное обследование:

• клинический анализ крови;
• анализ на антинуклеарные антитела (АНА);
• реакция Вассермана;
• тест на ЛЕ-клетки.

 

Основой лечения служат кортикостероидные гормоны. При этом заболевании они могут наноситься на очаги в виде мазей, вводиться с помощью инъекций непосредственно в очаг пораженной кожи. В тяжелых случаях возможно назначение системных кортикостероидов. В качестве альтернативы или для усиления терапии возможно нанесение на очаги препаратов ингибиторов кальциневрина.

 

В случаях тяжелого поражения кожи, недостаточном эффекте от наружного лечения проводится системная терапия с использованием антималярийных препаратов (хлорохин, гидроксихлорохин), противовоспалительных препаратов (метотрексат, микофенолат, дапсон, азатиоприн и др.).

Специфические профилактические рекомендации отсутствуют. Они сводятся к общим правилам:

 

• исключить воздействие стрессов;
• избегать продолжительного контакта с прямыми солнечными лучами;
• правильно питаться;
• заниматься лечением инфекционных и воспалительных заболеваний;
• заниматься физкультурой;
• отказаться от приема пероральных контрацептивов с повышенной долей эстрогена.