(K74) Фиброз и цирроз печени

К причинам, вызывающим развитие фиброза печени относят:

• Вирусные гепатиты B, C, D;
• Нарушения обмена веществ (дефицит альфа-1-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, галактоземия и т.д.);
• Врожденный фиброз печени;
• Паразитарные инвазии (эхинококкоз);
• Бактериальные инфекции (бруцеллез);
• Нарушения печеночного кровотока (сердечная недостаточность, сдавление печеночных вен по каким-либо причинам);
• Злоупотребление алкоголем;
• Амилоидоза, когда нарушения наблюдаются в белковом обмене;
• Токсические и лекарственные вещества (соли тяжелых металлов, цитостатики (метотрексат), метилдофа, изониазид и т.д.).

В основе развития фиброза и цирроза печени лежит разрушение печеночных клеток, приводящий к сдавлению печеночных долек, диффузному образованию соединительнотканных перегородок и возникновению узлов регенерации (узлов печеночной ткани, пытающейся восстановить нормальную структуру).

Ведущее место в патогенезе цирроза принадлежит коллагену 1 и 3 типов, откладывающемуся в печеночных дольках. Стенка печеночных сосудов становится непроницаемой для белков, просвет сосудов уменьшается. Ограниченные соединительнотканными перегородками печеночные клетки регенерируют, образуя сферические дольки, значительно нарушающие кровоток. Желчные протоки облитерируются (зарастают), нарушая отток желчи. Вследствие этого образуются коллатерали (обходные пути), соединяющие портальную вену с конечными отделами печеночных вен, минуя ткань печени.

 

Обычно клинические симптомы начинают проявлять себя через 6 – 8 лет после возникновения фиброза печени.

На ранних стадиях фиброза нет клинических проявлений, и чрезмерное накопление соединительной ткани выявляется только при гистологическом исследовании.

Начальные симптомы заболевания:

• повышенная утомляемость;
• снижение работоспособности;
• снижение способности переносить физические и психологические нагрузки.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, появляются:

• сонливость, слабость, повышенная утомляемость (при выраженной сонливости, равно как и при раздражительности и агрессивном поведении, необходимо исключать печёночную энцефалопатию);
• кожный зуд, желтушность склер и слизистых оболочек, уздечки языка, потемнение мочи (как правило, свидетельствует о печеночной недостаточности);
• увеличение живота в объёме за счёт скопившейся жидкости (может скапливаться более 10 – 15 литров), при большом её количестве создаётся картина «напряжённого асцита», выбухание пупка;
• расширение вен передней брюшной стенки в виде «головы медузы»;
• кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, петехиальные кровоизлияния, синячки в местах инъекций вследствие нарушения синтеза факторов свёртывания крови в печени и снижении тромбоцитов при увеличенной селезенке;
• рвота с примесью крови, мелена, ректальные кровотечения из варикозно расширенных вен;
• лихорадка (при присоединении инфекций);
• затруднение дыхания при выраженном асците (вследствие повышенного внутрибрюшного давления и ограниченной подвижности диафрагмы, гидроторакса);
• снижение либидо, отсутствие менструаций.

Лабораторные методы исследования.

• Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы) в крови при воспалительных заболеваниях).
• Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
• Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени;
• Коагулограмма — оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных фиброзом свертываемость будет в норме либо слегка снижена. Исследование необходимо для того, чтобы исключить диагноз цирроза.
• Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени) природы фиброза печени). Исследование необходимо для того, чтобы исключить диагноз цирроза.
• Антигладкомышечные антитела (показатели, выявляемые при повреждении гладких мышц организма, характерные для аутоиммунной природы фиброза печени). Исследование необходимо для того, чтобы исключить диагноз цирроза.
• Антинуклеарные антитела (показатели, характерные для разрушения структуры ядер клеток, при их аутоиммунном повреждении). Исследование необходимо для того, чтобы исключить диагноз цирроза.
• Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
• Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
• Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
• Анализ кала на яйца глист (круглые черви аскариды, острицы) и организмы царства простейших (амебы, лямблии).

Инструментальные методы исследования.

• УЗИ органов брюшной полости – позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
• Эзофагогастродуоденоскопия — выявление варикозно расширенных вен пищевода.
• Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления характерных узлов в ткани печени при циррозе печени.
• Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ
• Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.

Немедикаментозное лечение:

Режим: 

• запрет на курение;
• ограничение физической нагрузки у пациентов с декомпенсированным заболеванием печени и при наличии варикозного расширения вен ЖКТ.

Диета:

• Запрет на потребление алкоголя;
• Принципы рационального питания;
• Потребление кофе без сахара и молока до 2-3 чашек в сутки (при удовлетворительной переносимости);
• Ограничение поваренной соли.

Медикаментозное лечение предусматривает:

1. Ревизию всей терапии, получаемой пациентом, с отменой гепатотоксичных препаратов;
2. Этиотропную терапию (например, противовирусную терапию при вирусной этиологии ЦП или абстиненцию при алкогольной этиологии, что во многих случаях способствует замедлению прогрессирования и даже регрессу заболевания).
3. Препараты, используемые для лечения и коррекции нарушений гепатобиллиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути):

 

• Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).
• Глюкокортикостероиды (гормональные препараты), цитостатики (препараты, снижающие образование рубцовой ткани в печени), если имеется аутоиммунный (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени) компонент возникновения фиброза.
• Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи), если нет камней в желчном пузыре и желчевыводящих путях.
• Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы на борьбу против заболевания).
• Противоспалительные препараты – снимающие воспаление ткани печени.
• Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).

Профилактика включает:

• Ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок при наличии гепатитов (воспалений печени).
• Профилактика вирусных гепатитов и их своевременное и полноценное лечение.
• Снижение или исключение влияния вредных производственных и бытовых факторов, токсичных (отравляющих) для печени лекарственных препаратов.
• Рациональное и сбалансированное питание (отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи).
• Умеренные физические нагрузки, здоровый образ жизни.
• Отказ от алкоголя, курения и наркотических препаратов.
• Регулярное (не реже одного раза в год) эндоскопическое исследование (ззофагогастродуоденоскопия) — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки при помощи специально оптического инструмента (эндоскопа).
• Своевременное и адекватное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта.