J47 Бронхоэктазия

Причиной первичных бронхоэктазов служат: 

• недоразвитие (дисплазия) бронхиальной стенки, при этом один или несколько слоев стенки развиты недостаточно; 
• иммунодефициты, способствующие частым инфекционным заболеваниям; 
• пороки развития бронхолегочной системы; 
• нарушение баланса в ферментативной системе, функцией которой является адекватная выработка бронхиальной слизи. 

Заболевания, приводящие к развитию бронхоэктазов, перечислены ниже. 

• Муковисцидоз. При этой патологии секреция желез бронхов нарушена, вследствие чего слизь меняет свои свойства, становясь густой. Она застаивается в бронхах и быстро инфицируется. Генетически неполноценная стенка бронха повреждается, ослабевает и растягивается, образуя бронхоэктазы. 
• Синдром «неподвижных ресничек». Этот синдром включает в себя целую группу генетически обусловленных заболеваний, при которых нарушается секреция и выведение бронхиальной слизи, что создает предпосылки к развитию бронхоэктатической болезни. 
• Первичные и вторичные иммунодефициты. 
• Частые вирусные и бактериальные инфекции дыхательных путей – бронхиты, особенно обструктивные, пневмонии, детские инфекции (коклюш, корь), туберкулез. 
• Хронические инфекции верхних дыхательных путей – тонзиллиты, синуситы, фарингиты, аденоиды у детей. 
• Бронхогенный рак, сдавление бронхов увеличенными лимфатическими узлами извне, инородное тело бронхов и другие заболевания, вызывающие закупорку (обтурацию просвета бронха). 

Хроническое воспаление бронхиального дерева вызывает изменения в слизистом и мышечном слоях бронхов, а также в околобронхиальной ткани. Становясь податливыми, пораженные стенки бронхов расширяются. Замещение соединительной тканью легочной ткани после перенесенных бронхитов, пневмоний, туберкулеза или абсцесса легкого приводят сморщиванию легочной ткани и растяжению, деформации бронхиальных стенок. Деструктивные процессы также поражают нервные окончания, артериолы и капилляры, питающие бронхи. 

С присоединением инфекции и развитием воспалительного процесса бронхоэктазы заполняются гнойной мокротой, поддерживающей хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Так развивается бронхоэктатическая болезнь. 

Поддержанию гнойного воспаления в бронхах способствует бронхиальная обструкция, затруднение самоочищения бронхиального дерева, снижение защитных механизмов бронхолегочной системы, хронические гнойные процессы в носоглотке. 

В период ремиссии (благополучный период, без проявлений заболевания или с небольшими симптомами) пациента может беспокоить кашель с выделением небольшого количества слизисто-гнойной мокроты, или симптомы полностью отсутствуют.  

Обострение:  

• кашель с большим количеством гнойной мокроты с неприятным запахом. Мокрота лучше отходит по утрам и в определенном положении тела – на противоположном нахождению бронхоэктазов (деформация, расширение бронхов) боку; 
• симптомы интоксикации – повышение температуры тела, слабость, повышенное потоотделение, головная боль, снижение аппетита и работоспособности;   
• одышка; 
• возможно кровохарканье (из-за разрыва капилляров легочной сосудистой сети); 
• боль в грудной клетке. 

При длительном течении:  

• синюшность пальцев, губ, кончика носа (из-за развития сердечно-легочной недостаточности); 
• изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины. 

В общем анализе крови в период ремиссии заболевания изменения отсутствуют. В период обострения отмечается небольшой лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов). 

При анализе мокроты лаборант определит активность воспалительного процесса, о котором свидетельствуют большое количество мокроты, повышенное содержание лейкоцитов и нейтрофилов, наличие одного или нескольких видов бактерий. 

На ЭКГ в случае развития у больного хронического легочного сердца будут присутствовать признаки гипертрофии правого желудочка. 

На рентгенограмме органов грудной клетки у части больных определяется ячеистый рисунок в области нижних долей легких, однако в большинстве случаев бронхоэктатической болезни это исследование не информативно. 

Компьютерная томография органов грудной клетки имеет гораздо большее значение в диагностике, нежели рентгенография. 

Бронхография – это основной метод диагностики данной патологии. Контрастированием в области поражения определяются разнообразной формы расширения бронхов. Обычно эти изменения локализованы на уровне бронхов 4–6-го порядка. Нередко ниже области расширения контраст не распространяется (это явление носит название симптом «обрубленного дерева»). 

Первичная профилактика этой патологии заключается в предотвращении или своевременной полноценной терапии острых заболеваний бронхолегочного дерева – бронхитов, бронхиолитов и пневмоний, а также в предупреждении хронизации этих процессов.  

Целью вторичной профилактики является сведение к минимуму частоты обострений бронхоэктатической болезни и снижение риска развития осложнений. Этого удается достичь путем своевременной санации бронхиального дерева и адекватной, комплексной терапии развивающихся обострений до полного исчезновения симптомов воспаления.