(I42) Кардиомиопатия

Существует три группы основных причин развития первичной кардиомиопатии: врожденная, смешанная, и приобретенная. К вторичным относятся кардиомиопатии вследствие какого-либо заболевания.

 

Врождённая патология сердца развивается вследствие нарушения закладки тканей миокарда во время эмбриогенеза. Причин очень много, начиная от вредных привычек будущей матери и заканчивая стрессами и неправильным питанием. Также известны кардиомиопатии беременных и воспалительные кардиомиопатии, которые по существу можно назвать миокардитом.

 

К вторичным формам относятся следующие виды:

 

• Кардиомиопатия накопленная или инфильтративная. Для нее характерно накопление между клетками или в клетках патологических включений.

• Токсическая кардиомиопатия.

• Эндокринная кардиомиопатия (метаболическая кардиомиопатия, дисметаболическая кардиомиопатия) возникает вследствие нарушения обмена веществ в сердечной мышце.

• Алиментарная кардиомиопатия образуется в результате нарушения питания, а в частности при длительных диетах с ограничением мясных продуктов или голодании.

В основе ишемической кардиомиопатии лежит нарушение кровоснабжения миокарда, которое запускает цепочку патологических реакций: некроза, фиброза, активации тканевой ренин-ангиотензиновой системы. Важную роль играет механизм прекондиционирования, который заключается в многократных эпизодах ишемии с реперфузией сердечной мышцы. Частое повторение такого процесса активирует АТФ-зависимые насосы и увеличивает порог ишемического повреждения.

 

Морфологически при кардиомиопатии на фоне ИБС наблюдается увеличение массы сердца до 500-700 г и тотальное расширение его полостей. При этом наблюдается диспропорциональное истончение стенки левого желудочка, очаги крупноочагового фиброза сердечной мышцы. Характерно обширное атеросклеротическое поражение коронарных сосудов, участки артериальных стенозов и окклюзии, кальцификация в начальных отделах аорты.

Долгое время болезнь протекает бессимптомно, проявляя себя только изредка недомоганием и дискомфортом за грудиной. Человек может узнать о своем заболевании случайно – во время прохождения в целях профилактики электрокардиографии или ультразвукового исследования сердца.

При значительном изменении сердечного аппарата больной жалуется на следующие патологические признаки:

 

• одышка и удушье при интенсивных нагрузках, стрессе;

• бледно-синюшный цвет лица и кончиков пальцев на фоне одышки;

• отечность голеней, лодыжек, стоп;

• головные боли с эпизодами головокружения;

• давящие боли в области сердца, сопровождающиеся онемением левой половины туловища;

• ощущение перебоев в работе сердца или частого сердцебиения;

• необъяснимая выраженная слабость;

• эпизоды потери сознания.

Обследование начинается с подробного опроса пациента – сбора анамнестических данных. Это необходимо для установления первопричины патологии. Далее следует тщательная аускультация (выслушивание) сердечных тонов и шумов, после чего больного направляют на проведение инструментальных и лабораторных исследований. Основными из них являются:

• Клинический и биохимический анализы крови, мочи. С их помощью оценивается функциональное состояние сосудов, печени, почек. Также помогает выявить первопричину болезни генетическая диагностика.

• ЭКГ. Регистрируется электрическая активность миокарда в момент исследования, отображаясь на кардиограмме характерными признаками КМП.

• Холтеровское мониторирование ЭКГ. Оценивается степень нарушений ритма.

• Рентгенография грудной клетки. Подтверждает увеличение сердца в размерах.

• Эхокардиография (УЗИ сердца). Метод позволяет узнать точные размеры сердечных камер, их функциональную активность.

• Коронарография. Показана при постоянных приступах стенокардии.

• МРТ. Проводится перед оперативным вмешательством.

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо снижение физической активности, соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли, исключение вредных окружающих факторов и привычек. Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя. При нарушениях сократимости и насосной функции миокарда применяются сердечные гликозиды. Для коррекции сердечного ритма показано назначение противоаритмических препаратов. Предотвратить тромбоэмболические осложнения позволяет использование антикоагулянтов и антиагрегантов в лечении пациентов с кардиомиопатиями.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Летальность при ГКМП зависит от формы заболевания и возраста пациента. Прогноз хуже у молодых больных в отсутствие оперативного лечения. Смертность достигает 50 % в год от желудочковых нарушений ритма. Прогноз благоприятный у пациентов успешно перенесших оперативное вмешательство. Второй механизм смерти — застойная сердечная недостаточность, как правило у пациентов средней и старшей возрастной категории.

Первичная профилактика направлена на предупреждение развития кардиомиопатии. С этой целью рекомендуется соблюдать следующие рекомендации, позволяющие снизить воздействие факторов риска возникновения этого патологического состояния:

• отказ от употребления высоких доз алкоголя;
• ограничение контакта с профессиональными вредностями, токсическими материалами;
• использование средств индивидуальной защиты на производстве;
• сбалансированное питание с достаточным содержанием белка, витаминов группы В, селена, карнитина;
• предупреждение развития метаболических расстройств, например, сахарного диабета;
• предупреждение и своевременное лечение вирусных инфекций;
• адекватное лечение воспалительных заболеваний сердечной стенки;
• планирование и профессиональное ведение беременности.

К сожалению, встречаются идиопатические формы кардиомиопатиии, причина развития которых не установлена. Не существует методов профилактики возникновения и наследственной кардиомиопатии. Остается лишь добавить, что лицам с генетической предрасположенностью к данной патологии следует особенно тщательно соблюдать рекомендации по первичной профилактике. Родственники больных кардиомиопатией должны наблюдаться у кардиолога и регулярно выполнять УЗИ сердца.

Вторичная профилактика

Мероприятия вторичной профилактики кардиомиопатии направлены на предупреждение прогрессирования данного заболевания, а также препятствуют возникновению осложнений. Кроме того пациентам с таким диагнозом следует снизить риск развития заболевания, которые могут значительно ухудшить течение кардиомиопатии. Прежде всего, это профилактика ишемической болезни сердца и артериальной гипертензии.

К методам вторичной профилактики кардиомиопатии относят следующее:

• отказ от занятий спортом и тяжелым физическим трудом. Таким пациентам показана регулярная легкая физическая нагрузка;
• регулярное наблюдение у специалиста;
• регулярное выполнение ЭхоКГ;
• проведение регулярной антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита дает возможность значительно снизить риск развития этого опасного состояния;
• регулярный прием препаратов, назначенных специалистом. Обычно терапия таких больных включает использование диуретиков, антикоагулянтов, антигипертензивных средств и антиаритмиков;
• хирургическое лечение некоторых разновидностей кардиомиопатии является эффективным методом улучшения качества жизни пациентов с таким диагнозом. Так протезирование митрального клапана, удаление сосочковых мышц и части межжелудочковой перегородки при гипертрофической кардиомиопатиии дает возможность на долгие годы нормализовать внутрисердечную гемодинамику;
• полный отказ от курения и приема алкоголя;
• установка электрокардиостимулятора может быть показана некоторым больным с кардиомиопатией с целью предупреждения развития жизнеугрожающих аритмий;
• борьба с избыточной массой тела;
• снижение потребления соли;
• избегание стрессовых ситуаций;
• нормализация режима труда и отдыха;
• регулярный контроль уровня холестерина и сахара крови;
• отказ от самолечения.

Проведение грамотной первичной и вторичной профилактики кардиомиопатии дает возможность предупредить развитие и прогрессирование этого заболевания.