Порок сердца, при котором происходит обратное движение крови из легочной артерии (сосуда, несущего кровь к легким) в правый желудочек во время расслабления желудочков сердца вследствие неполного смыкания его створок
Мужчин имеют диагноз недостаточность клапана легочной артерии
930 (3.9 %)Умерло от этого диагноза.
Женщин имеют диагноз недостаточность клапана легочной артерии
1 621 (7.0 %)Умерло от этого диагноза.
Врожденная форма порока формируется вследствие дилатации легочного ствола или нарушения развития створок клапана. В детской кардиологии встречается гипоплазия и полное отсутствие клапана легочной артерии (агенезия, врожденная бесклапанная легочная артерия). Иногда в легочном клапане отсутствует одна створка, а две другие могут быть нормальными или рудиментарными. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии обычно встречается при тетраде Фалло, сочетается с открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, синдромом Марфана.
Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности клапана легочной артерии служит септический эндокардит. К расширению клапанных комиссур может приводить поражение легочной артерии при сифилисе, атеросклерозе.
Недостаточность клапана легочной артерии может возникать после баллонной вальвулопластики и вальвулотомии. Относительная недостаточность клапана легочной артерии встречается при легочной гипертензии, хронических заболеваниях легких и митральном стенозе, тромбоэмболии легочной артерии. Иногда недостаточность клапана развивается вследствие давления аневризмы аорты на легочную артерию.
Клиника врожденной недостаточности клапана легочной артерии манифестирует вскоре после рождения с признаков правожелудочковой недостаточности, респираторных нарушений, обусловленных сдавлением бронхов и трахеи расширенными ветвями легочной артерии. При изолированной вторичной недостаточности клапана легочной артерии клинических проявлений может не отмечаться длительное время.
Жалобы появляются при прогрессировании недостаточности правого желудочка и трикуспидальной недостаточности. У больных появляется сонливость, слабость, сердцебиение, приступы одышки, цианоз, боли в сердце. У взрослых больных старше 20-30 лет возможно возникновение аритмий. При осмотре обращает внимание набухание шейных вен, изменение фаланг пальцев в виде барабанных палочек. В дальнейшем возникают периферические отеки, стойкая тахикардия, гидроторакс, асцит, кардиальный цирроз печени. К наиболее опасным осложнениям недостаточности клапана легочной артерии следует отнести легочные эмболии, аневризму легочной артерии.
Диагностика тяжелых врожденных пороков осуществляется непосредственно после рождения ребенка. Легкие формы клапанной недостаточности, а также приобретенные патологии диагностируются в более зрелом возрасте при проявлении симптомов или во время диспансерного наблюдения. Характерным объективным признаком порока является шум, определяемый врачом при аускультации сердца.
Для окончательной диагностики врожденных и приобретенных пороков клапана легочной артерии кардиологами клиники применяются высокоточные методы исследования, среди которых:
Медикаментозное лечение пороков легочной артерии направлено на предотвращение развития и прогрессирования сердечной недостаточности.
Хирургическое лечение, в большинстве случаев, способно нормализовать гемодинамику путем устранения сердечного порока.
Баллонное расширение стеноза, стентирование и применение инновационной методики режущего баллона, позволяющей не только расширить суженный участок, но и удалить избыток фиброзной ткани, приводящей к рецидиву стеноза;
Органосохраняющие процедуры реконструкции поврежденного клапана, предотвращающие необходимость его замены;
Операции на открытом сердце с целью восстановления нормальной проходимости при атрезии и стенозе легочного ствола;
Операции по замене клапана легочной артерии. Искусственные биологические или механические клапаны полностью справляются со своей функцией, гарантируя восстановление гемодинамики на долгие годы.
Эндоваскулярное малоинвазивное протезирование в кардиохирургии:
Процедура проводится под местной анестезией. С помощью катетера, который вводится в бедренную вену, искусственный клапан, упакованный в специальную гильзу-cтент, доставляется через правый желудочек в место повреждённого лёгочного клапана (чаще всего, дегенерировавшего гомографта). После контроля местоположения нового клапана с помощью Эхо-КГ и рентгена, клапан расправляется и фиксируется в правильной позиции. Процедура длится около часа и позволяет избежать повторной операции у детей и взрослых с применением аппарата искусственного кровообращения и рискa, связанного с открытием грудной клетки при наличии сращений после первой операции.
При ведении беременности у женщин с недостаточностью клапана легочной артерии необходимо проводить профилактику гипоксии плода и преждевременных родов. Беременным требуется УЗИ-мониторинг маточно-плацентарного кровообращения, наблюдение акушера-гинеколога, кардиолога, терапевта, кардиохирурга.
Профилактика вторичной недостаточности клапана легочной артерии сводится к предупреждению бактериального эндокардита, атеросклероза, сифилиса, хронических болезней легких, ятрогенных осложнений при операциях на сердце. Профилактика первичной недостаточности клапана легочной артерии – такая же, как при других ВПС.
(Акроцианоз, Синюха, Посинение кожи, Синяя кожа, Синюшность кожи)
Синюха, синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, обусловленная высоким высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина.Чаще всего наблюдается цианоз пальцев рук, губ, лица. В тяжелых случаях появляется общий цианоз кожи
(Боль в сердце, Болит сердце, Сердце колит, Сердце давит, Боль под левой грудью, Неприятные ощущения в области сердца, Боль в сердце при вдохе, Боль в сердце у детей)
Боль возникает за грудиной, бывает сжимающей, сдавливающей, иногда режущей, отдающая в левую сторону груди и спину, ощущение, что на сердце лежит очень тяжелый груз. В любом случае следует обратиться за медицинской помощью
(Нехватка воздуха, Диспноэ, Ощущение тяжести, Чувство удушья, Усилия для дыхания)
Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя
(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)
Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений
(Гиперсомния, Сомнолентность, Хочется спать, Постоянно хочу спать, Сонливость днем)
Сомнолентность может быть признаком серьезного заболевания, обязательно проконсультируйтесь у врача
(Пальцы в виде барабанных палочек, Искривление палцев, Пальцы опухли)
Искривление, утолщение, пальцы в виде барабанных палочек могут говорить о проблемах с соединительной тканью в следствии ряда болезней внутренних органов и системных заболеваний
(Локальная гипертермия , Горячая на ощупь, Отек на коже, Припухлость, Уплотнение, Локализованный отек)
Отек в конкретном месте - это повод проконсультироваться у врача
(Сердцебиение, аритмия)
Любой ритм сердца, отличающийся от нормального синусового ритма. При появлении аритмии явно чувствуются перебои, «замирания» сердца либо резкое хаотическое сердцебиение
(Учащенный пульс, Сердце колотится)
Увеличение частоты сердечных сокращений, выше 90 ударов в минуту