(I00) Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца

Ревматической атаке обычно предшествует стрептококковая инфекция, вызываемая β-гемолитическим стрептококком группы А: скарлатина, тонзиллит, родильная горячка, острый отит, фарингит, рожа. У 97% пациентов, перенесших стрептококковую инфекцию, формируется стойкий иммунный ответ. У остальных лиц стойкого иммунитета не вырабатывается, и при повторном инфицировании β-гемолитическим стрептококком развивается сложная аутоиммунная воспалительная реакция. 

Развитию ревматизма способствуют сниженный иммунитет, молодой возраст, большие коллективы (школы, интернаты, общежития), неудовлетворительные социальные условия (питание, жилье), переохлаждение, отягощенный семейный анамнез.  

В патогенезе условно выделяются два периода: 

1. Не­посредственное повреждающее и токсическое действие на организм, оказываемое персистирующими стрептококками и их антигенами.

2. Развитие иммунного воспаления в соединительной ткани организма с преимущественным вовлечением в процесс сердца и сосудов в результате запуска механизма синтезааутоантител.

Симптомы ревматизма крайне полиморфны и зависят от степени остроты и активности процесса, а также вовлеченности в процесс различных органов. Типичная клиника ревматизма имеет прямую связь с перенесенной стрептококковой инфекцией (тонзиллитом, скарлатиной, фарингитом) и развивается спустя 1-2 недели после нее. Заболевание начинается остро с субфебрильной температуры (38—39 °С), слабости, утомляемости, головных болей, потливости. Одним из ранних проявлений ревматизма служат артралгии - боли в средних или крупных суставах (голеностопных, коленных, локтевых, плечевых, лучезапястных). 

При ревматизме артралгии носят множественный, симметричный и летучий (боли исчезают в одних и появляются в других суставах) характер. Отмечается припухлость, отечность, локальное покраснение и повышение температуры, резкое ограничение движений пораженных суставов. Течение ревматического полиартрита обычно доброкачественно: через несколько дней острота явлений стихает, суставы не деформируются, хотя умеренная болезненность может сохраняться в течение длительного времени. 

При ревматизме может поражаться центральная нервная система, специфическим признаком при этом служит, так называемая, ревматическая или малая хорея: появляются гиперкинезы – непроизвольные подергивания групп мышц, эмоциональная и мышечная слабость.

Реже встречаются кожные проявления ревматизма: кольцевидная эритема (у 7–10% пациентов) и ревматические узелки. Кольцевидная эритема(аннулярная сыпь) представляет собой кольцевидные, бледно-розовые высыпания на туловище и голенях; ревматические подкожные узелки - плотные, округлые, безболезненные, малоподвижные, единичные или множественные узелки с локализацией в области средних и крупных суставов. 

Клинико-диагностические критерии ОРЛ Киселя-Джонса:  

Большие:  

ревмокардит (преимущественно поражения миокарда в виде миокардита и эндокардит с пороками сердца и без);  

полиартрит (преимущественно крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных деформаций, рентгенологически негативный);  

малая хорея;  

ревматические узелки (подкожные узловатые уплотнения);  

анулярная эритема (кольцевидные покраснения кожи туловища и проксимальных отделов конечностей).  

Малые:  

клинические: лихорадка, боли в суставах;  

лабораторно-инструментальные:   

а) лабораторные (С-реактивный белок, антистрептолизин-О,  ревматоидный фактор);   

б) инструментальные (ЭКГ, электромиография, УЗИ сердца).  

Активная фаза ревматизма требует госпитализации пациента и соблюдения постельного режима. Применяются гипосенсибилизирующие и противовоспалительные препараты, кортикостероидные гормоны, нестероидные противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты. 
 

Первичная: своевременная санация стрептококковых инфекций (ангины, стрептодермии, лечение болезней полости рта, болезней ЛОР-органов, правильная гигиена и т. д.), закаливание и т. д.  

Вторичная (бициллинопрофилактика): экстенциллин 2,4 млн единиц раз в 3 недели:  

• стандартно — в течение 5 лет;  
• при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате без порока сердца — до 18 лет;  
• при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате с пороком сердца — до 25 лет.  

Текущая: обязательное назначение при интеркуррентных заболеваниях пенициллинов и НПВС.