(G61) Воспалительная полиневропатия

Множественное поражение нервных стволов, субстратом которого выступает воспалительная реакция аутоиммунного генеза

Иконка
593 520 людям подтвержден диагноз воспалительная полиневропатия
Иконка
13 133 умерло с диагнозом воспалительная полиневропатия
Иконка
2% смертность при заболевании воспалительная полиневропатия

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз воспалительная полиневропатия ставится женщинам на 77.66% чаще чем мужчинам

213 757

Мужчин имеют диагноз воспалительная полиневропатия

5 610 (2.6 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
379 763

Женщин имеют диагноз воспалительная полиневропатия

7 523 (2.0 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании воспалительная полиневропатия - мужчины в возрасте 55-59 и женщины в возрасте 60-64

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-94
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 0-1, 95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-94

Особенности заболевания воспалительная полиневропатия

Иконка
Не определена
Иконка
Высокий индивидуальный и низкий общественный риск
Иконка
Хроническое

Воспалительная полиневропатия - что это значит

 

Этиопатогенез полиневропатий воспалительного характера до конца не ясен. Большинство исследователей склонны считать основным патогенетическим механизмом аутоиммунный процесс. В периневральных тканях наблюдаются воспалительные периваскулярные процессы, активация макрофагов, скопления мононуклеаров. В крови обнаруживаются антимиелиновые антитела, на периферических нервах выявляются комплемент и иммуноглобулины, отложения мембранолитических комплексов. Развивающееся аутоиммунное воспаление приводит к отслойке и деструкции миелина с уменьшением толщины нервного ствола почти в 2 раза. Результатом является нарушение проведения нервных импульсов, клинически выражающееся в двигательных и сенсорных расстройствах. Помимо демиелинизации в биоптатах пораженных периферических нервов морфологически определяются множественные воспалительные инфильтраты и расширение подоболочечного пространства.

Клиническая картина

Имеет постепенное начало с симметричным развитием вялых парезов, сопровождающихся расстройствами чувствительности. В ряде случаев (около 15%) начало более острое, что позволяет некоторым клиницистам считать ХВДП вариантом течения синдрома Гийена-Барре. В типичных случаях мышечная слабость возникает вначале в ногах, затем распространяется на руки. Характерно длительное прогрессирование, занимающее более 2-х месяцев. В тяжелых случаях на пике заболевания отмечается полная обездвиженность пациента с параличом дыхательных мышц. ИВЛ требуется примерно 10% больных. В 15% случаев наблюдается поражение ЧМН (тройничного нерва, бульбарной и/или глазодвигательной групп).

 

Хроническая воспалительная полиневропатия может иметь несколько вариантов течения. При монофазном варианте клинические симптомы после достижения пика своего проявления частично или полностью регрессируют без дальнейших обострений или рецидивов. При прогрессирующем течении отмечается неуклонное постепенное или ступенчатое нарастание симптоматики. До 30% случаев хронической воспалительной полиневропатии имеют рецидивирующе-ремиттирующее течение, при котором рецидивы (периоды нарастания и регресса проявлений) чередуются с временной стабилизацией состояния — ремиссией.

 

Атипичные формы ХВДП представлены дистальным вариантом с поражением преимущественно дистальных отделов периферических нервов, асимметричным вариантом (синдром Льюиса-Самнера, мультифокальной моторной или сенсорной невропатией), фокальным вариантом с поражением отдельных нервных стволов (например, с клиникой плечевого плексита, неврита нескольких нервов одной конечности, пояснично-крестцового плексита), изолированным вариантом с избирательным вовлечением в воспалительный процесс только чувствительных или только двигательных нервов. Хроническая воспалительная полиневропатия симптоматического характера может наблюдаться при системных заболеваниях (узелковом периартериите, СКВ, болезни Шегрена, системных васкулитах), хронических инфекциях (ВИЧ, вирусном гепатите С, HTVL-инфекции), онкопатологии (гепатоцеллюлярной карциноме, аденокарциноме толстой кишки), саркоидозе легких, хроническом гломерулонефрите, эндокринной патологии (гипертиреозе, сахарном диабете).

 

Сывороточная невропатия

Наиболее часто развивается после вакцинации против столбняка. Дебютирует через 7-10 дней от введения вакцины с болей в плечевом поясе, повышения температуры и зудящих высыпаний в области плеча по типу крапивницы. С первых дней заболевания возникает онемение рук, затем постепенно нарастает слабость верхних конечностей, более выраженная в их проксимальных отделах. У большинства больных формируются атрофии проксимальных мышц рук и мышц плечевого пояса. В четверти случаев возникают артралгии, в трети — расстройства чувствительности в зоне иннервации подмышечного нерва. У 30% пациентов выявляется лимфаденит.

 

Как врач ставит диагноз

Ключевой особенностью клинической картины воспалительной полиневропатии выступает поражение как дистальных, так и проксимальных мышечных групп конечностей, что позволяет отдифференцировать ее от полиневропатий другого генеза: токсических, дисметаболических (печеночной, уремической, диабетической нейропатии) и наследственных (болезни Рефсума, невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута, синдрома Дежерина-Сотта). Наличие сенсорных расстройств отличает воспалительную полиневропатию от болезней мотонейрона (БАС, первичного бокового склероза, спинальных амиотрофий) и первично-мышечных поражений (миотоний, миопатий). Внимание диагностов должна привлечь обычно наблюдаемая в клинике воспалительной полиневропатии диссоциация между значительной мышечной слабостью и негрубой атрофией мышц.

 

Наряду с клиническими признаками установить полиневральный тип поражения позволяет проведение электронейромиографии. Обследование включает как минимум исследование серединного, локтевого, мало- и большеберцового нервов. В пользу диагноза воспалительной полиневропатии свидетельствует обнаружение повышенного содержания белка и белково-клеточной диссоциации при исследовании цереброспинальной жидкости, полученной при люмбальной пункции. При ОВДП содержание белка достигает 5 г/л, белково-клеточная диссоциация более выражена, может наблюдаться лимфоцитоз, однако концентрация лимфоцитов обычно не превосходит 20 шт в 1 мкл. При ХВДП белково-клеточная диссоциация наблюдается в основном в период дебюта и обострения.

 

В остром воспалительном периоде в крови может иметь место лейкоцитоз и ускорение СОЭ. Анализ на антитела к гликозидам не обладает специфичностью и высокой чувствительностью. Однако при некоторых формах воспалительной полиневропатии (синдроме Фишера, мультифокальной полиневропатии) они могут быть показательны. В затруднительных диагностических случаях неврологи прибегают к биопсии нерва с последующей электронной микроскопией препарата, которая выявляет характерные демиелинизирующие процессы. У отдельных больных ХВДП на МРТ головного мозга определяют расположенные перивентрикулярно и субкортикально демиелинизирующие очаги, свидетельствующие о распространении процесса демиелинизации на ЦНС.

Лечение и медицинская помощь

Терапия складывается из патогенетического и симптоматического лечения. Средствами первой линии патогенетической составляющей лечения выступают глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), иммуноглобулин человеческий класса G и плазмаферез. Следует отметить, что в разных клинических случаях эти методы выявляют различную эффективность. Так, при типичных формах воспалительной демиелинизирующей полиневропатии хороший результат показывает кортикостероидная терапия, в атипичных случаях — лечение иммуноглобулином. В случае сывороточной невропатии дополнительно назначают антигистаминные фармпрепараты.

 

Плазмаферез вызывает существенное улучшение у 80% пациентов и используется в комбинации с кортикостероидами или иммуноглобулином. Однако при мультифокальной моторной невропатии (ММН) плазмаферез не оказывает эффекта, а кортикостероиды могут усугубить выраженность парезов; единственным способом терапии первой линии остается введение иммуноглобулина. Препаратами второй линии являются цитостатики (циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн, метотрексат). Их применение рекомендована при отсутствии желаемых результатов от терапии средствами первой линии. Циклофосфамид успешно используется при ММН.

 

Симптоматическая составляющая лечения может включать антихолинэстеразные фармпрепараты (галантамин, ипидакрин, неостигмин), средства снятия невропатических болей (амитриптилин, прегабалин, габапентин), препараты липоевой кислоты при чувствительных расстройствах, ИВЛ при дыхательной недостаточности. С целью уменьшения двигательного дефицита и в восстановительном периоде показаны ЛФК, массаж и физиотерапия.

Иконка
31 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Воспалительная полиневропатия - профилактика

Профилактика заключается в своевременной диагностике и лечении соматических заболеваний, нарушений обмена веществ, а также отказе от алкоголя. Пациентам с хроническими заболеваниями необходимо регулярно посещать лечащего врача и выполнять его рекомендации. При подозрении на полинейропатию доктор направит больного на электронейромиографию.

 

Людям, занятым на вредном производстве, необходимо регулярно посещать профпатолога. Обычно такие консультации входят в ежегодный профилактический медицинский осмотр.

 

Пациентам, чьи родственники страдают наследственными формами полинейропатии, желательно обратиться к медицинскому генетику, чтобы определить свой риск развития болезни.

Основные симптомы заболевания воспалительная полиневропатия

Мурашки по коже

(Гусиная кожа, Мурашки по коже, Мурашки по голове, Мурашки по телу)

Ощущаются парестезии обычно ниже раздраженного участка нерва. Могут сопровождаться «гусиной кожей» – «пупырышками» в области роста волосков, что представляет собой аналог встопорщивания шерсти или игл у животных.

Возраст: от 1 до 100 лет16 болезней имеют этот симптом

Запор хронический

(Проблемы со стулом)

Хронический запор (хроническая констипация) – симптомокомплекс, включающий в себя уменьшение частоты актов дефекации и выраженные затруднения в процессе испражнения, выявляющиеся на протяжении полугода или более. Является полиэтиологическим патологическим состоянием, рассматривается в современной пр...

Возраст: в любом24 болезни имеют этот симптом

Диссоциированная потеря чувствительности

(Потеря ощущений боли и температуры тела)

Диссоциированная потеря чувствительности - это модель неврологического повреждения, вызванного поражением единственного в спинной мозг , который включает сохранение тонкого прикосновения и проприоцепции с избирательной потерей боли и температуры Понимание механизмов, лежащих в основе этих избират...

Возраст: в любом11 болезней имеют этот симптом

Повышенная чувствительность

(Повышение чувствительности, Усиление чувствительности, Гиперестезия)

Повышенная чувствительность к раздражителям, действующим на органы чувств

Возраст: в любом9 болезней имеют этот симптом

Зуд

(Чешится, Кожа чешится, Зудит, Чесотка, Кожный зуд)

Видоизмененное чувство боли, обусловленное раздражением нервных окончаний болевых рецепторов, в совокупностью с другими симптомами может быть признаком заболевания, если симптом возник аномально, обратитесь к врачу

Возраст: в любом96 болезней имеют этот симптом

Повышенная температура 37-38°

(Температура 37-38°, Субфебрильная температура)

Температура 37-38 °, при продолжительном повышении температуры следует обратиться к врачу

Возраст: в любом165 болезней имеют этот симптом

Боль в плече

(Болит плечо, Боль лопатка, Плечи болят)

Боль в плече может возникать при воспалении сустава, но иногда боль в плече может являться симптомом заболеваний сердца или внутренних органов

Возраст: в любом14 болезней имеют этот симптом

Нарушение координации

(Головокружение, Падения)

Возраст: от 1 до 100 лет19 болезней имеют этот симптом

Мышечная слабость

(Слабость мышц, Миопатия, Миастения, Мышечное утомление)

Состояние, для которого характерна быстрая утомляемость мышц. Мышечное утомление не всегда зависит от физической нагрузки и может быть симптомом многих хронических заболеваний.

Возраст: от 0 до 99 лет47 болезней имеют этот симптом

Онемение конечностей

(Онемение рук и ног, Немеют руки и ноги, Немеют пальцы рук, Немеют пальцы ног, Потеря чувствительности пальцев , Холодные пальцы рук, Холодные руки)

При продолжительном наблюдении симптома следует обратиться к врачу

Возраст: от 1 до 100 лет45 болезней имеют этот симптом

Уточненные формы заболевания

(G61.1) Сывороточная невропатия
(G61.8) Другие воспалительные полиневропатии
(G61.9) Воспалительная полиневропатия неуточненная