(I01) Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца

Ревматической атаке обычно предшествует стрептококковая инфекция, вызываемая β-гемолитическим стрептококком группы А: скарлатина, тонзиллит, родильная горячка, острый отит, фарингит, рожа. У 97% пациентов, перенесших стрептококковую инфекцию, формируется стойкий иммунный ответ. У остальных лиц стойкого иммунитета не вырабатывается, и при повторном инфицировании β-гемолитическим стрептококком развивается сложная аутоиммунная воспалительная реакция. 

Развитию ревматизма способствуют сниженный иммунитет, молодой возраст, большие коллективы (школы, интернаты, общежития), неудовлетворительные социальные условия (питание, жилье), переохлаждение, отягощенный семейный анамнез.  

В патогенезе ОРЛ также можно говорить о ревматической патогенетической триаде: 

1. Прямое повреждение миокарда факторами патогенности стрептококка 
2. Аутоиммунный механизм - повреждение миокарда циркулирующими иммунными комплексами (антиген-антитело). 
3. Сосудистый механизм (поражение сосудов миокарда по вышеописанным механизмам ведет к нарушению циркуляции в миокарде — ишемии, ацидозу, — способствуя развитию воспаления, с одной стороны, и реактивному фиброзу, с другой). 

Поражение сердца при ревматизме отмечается у 70-85% пациентов. При ревмокардите воспаляются все или отдельные оболочки сердца. Чаще происходит одновременное поражение эндокарда и миокарда (эндомиокардит), иногда с вовлеченностью перикарда (панкардит), возможно развитие изолированного поражения миокарда (миокардит). Во всех случаях при ревматизме в патологический процесс вовлекается миокард. 

При диффузном миокардите появляются одышка, сердцебиения, перебои и боли в сердце, кашель при физической нагрузке, в тяжелых случаях – недостаточность кровообращения, сердечная астма или отек легких. Пульс малый, тахиаритмичный. Благоприятным исходом диффузного миокардита считается миокардитический кардиосклероз. 

При эндокардите и эндомиокардите в ревматический процесс чаще вовлекается митральный (левый предсердно-желудочковый) клапан, реже аортальный и трикуспидальный (правый предсердно-желудочковый) клапаны. Клиника ревматического перикардита аналогична перикардитам иной этиологии.

Клинико-диагностические критерии ОРЛ Киселя-Джонса:  

Большие:  

• ревмокардит (преимущественно поражения миокарда в виде миокардита и эндокардит с пороками сердца и без);  
• полиартрит (преимущественно крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных деформаций, рентгенологически негативный);  
• малая хорея;  
• ревматические узелки (подкожные узловатые уплотнения);  
• анулярная эритема (кольцевидные покраснения кожи туловища и проксимальных отделов конечностей).  

Малые:  

• клинические: лихорадка, боли в суставах;  
• лабораторно-инструментальные:   

а) лабораторные (С-реактивный белок, антистрептолизин-О,  ревматоидный фактор);   

б) инструментальные (ЭКГ, электромиография, УЗИ сердца)  

Активная фаза ревматизма требует госпитализации пациента и соблюдения постельного режима. Лечение проводится ревматологом и кардиологом. Применяются гипосенсибилизирующие и противовоспалительные препараты, кортикостероидные гормоны, нестероидные противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты. 
 

Первичная: своевременная санация стрептококковых инфекций (ангины, стрептодермии, лечение болезней полости рта, болезней ЛОР-органов, правильная гигиена и т. д.), закаливание и т. д. 

Вторичная (бициллинопрофилактика): экстенциллин 2,4 млн единиц раз в 3 недели: 

• стандартно — в течение 5 лет; 
• при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате без порока сердца — до 18 лет; 
• при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате с пороком сердца — до 25 лет. 

Текущая: обязательное назначение при интеркуррентных заболеваниях пенициллинов и НПВС.