E85 Амилоидоз

(Амилоидоз )

нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в органах и тканях специфического белково-полисахаридного комплекса – амилоида

51 111 людям подтвержден диагноз Амилоидоз

17 695 умерло с диагнозом Амилоидоз

0.35 % смертность при заболевании Амилоидоз

Диагноз Амилоидоз ставится мужчинам на 12.93% чаще чем женщинам

27 107

мужчин имеют диагноз Амилоидоз. Для 9 372 из них этот диагноз смертелен

0.35 %

смертность у мужчин при заболевании Амилоидоз

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

24 004

женщин имеют диагноз Амилоидоз Для 8 323 из них этот диагноз смертелен.

0.35 %

смертность у женщин при заболевании Амилоидоз

Группа риска при заболевании Амилоидоз мужчины в возрасте 70-74 и женщины в возрасте 70-74

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 70-74

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-1, 15-19, 95+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-1, 95+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 70-74

Особенности заболевания Амилоидоз

Высокий индивидуальный и низкий общественный риск

Этиология

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.

 

В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях, амилоид вытесняет функциональные элементы органа, что ведет к гибели этого органа.

Развитие болезни — патогенез

Первичный амилоидоз (развитие амилоидоза не связано с каким-либо заболеванием) обусловлен генетически; вторичный развивается как следствие заболевания. По распространению выделяют:

 

1) локальный амилоидоз;

2) системный амилоидоз (поражается большинство органов и тканей).

Клиническая картина

Первичный (генетически обусловленный) – амилоидоз семейный без невропатии;

 

Вторичный – осложнения хронических заболеваний и новообразований, но в развитии заболевания прослеживается семейный характер. Кожные изменения – частый признак (до 70 %) первичного системного амилоидоза. Высыпания разнообразны: от мелких плотных узелков восковидного или розоватого цвета, диссеминированных или одиночных и крупных инфильтрированных очагов, напоминающих склеродермию, до геморрагических пятен и пузырьков. Изменения чаще локализуются на лице, однако процесс может принять диффузный характер. Поражаются и слизистые оболочки (преимущественно полости рта), развивается макроглоссия и макрохейлия. Отложение амилоида отмечается в стенках сосудов, в мышечной и паренхиматозной тканях внутренних органов. Общее состояние нарушается: имеют место вялость, адинамия, миалгия, артралгия, анемия, дыхательная, сердечнососудистая и почечная недостаточность.

 

Амилоидоз первичный локализованный – амилоидное поражение захватывает кожные покровы без видимого нарушения функции внутренних органов. Высыпания мономорфные, узелковые, локализуются симметрично на верхних и нижних конечностях. Процесс сопровождается мучительным зудом.

 

Амилоидоз вторичный – отложение амилоидоза происходит в очагах хронически протекающих кожных заболеваний (таких, как узловатый нейродермит, бородавчатый красный лишай, трофические язвы, гиперкератоз и др.).

 

Амилоидоз вторичный системный развивается как следствие заболеваний, сопровождающихся длительным нагноением и распадом тканей (разрушением белка): туберкулеза, сифилиса, ревматоидного артрита и т. д. Чаще поражаются печень, почки, кишечник, сердце. Кожные проявления полиморфны и встречаются в 7 % случаев.

Диагностика

Стандарта по диагностике заболевания Амилоидоз не установлено

Диагноз Амилоидоз на 11 месте по частоте заболеваний в рубрике НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Амилоидоз на 1 месте по опасности заболеваний в рубрике НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

Самые опасные:

Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.


Лечение

Стандарта по лечению заболевания Амилоидоз не установлено

10 дней требуется врачам на лечение в стационаре

2 часа требуется на курс амбулаторного лечения

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Амилоидоз

Процесс протекает длительно, резистентен к терапии, однако частично обратим. Рекомендуются кортикостероиды, цитостатики, аминохинолоновые препараты, лучевая терапия. Локализованные формы хорошо подвергаются лечению, рекомендуются те же препараты, при амилоидозе кожи применяют кератолитические препараты, диатермокоагуляцию, кортикостероидные мази.

Болезни со схожими симптомами

Зуд

Зуд ,

ощущение, характеризующееся нестерпимым желанием расчесывать участки кожи.

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Нарушения менопаузы и другие нарушения в околоменопаузном периоде

Нарушения менопаузы и другие нарушения в околоменопаузном периоде ,

Атрофический вагинит — симптомокомплекс, обусловленный значительным снижением содержания эстрогенов, который приводит к истончению многослойного плоского эпителия влагалища, его сухости, диспареунии, зуду и воспалительной реакции.

Низкий риск, болеют только женщины, возраст 40-85

Простой хронический лишай

Простой хронический лишай ,

это изменение кожи в виде утолщения, вызванное повторяющимся расчесыванием вследствие хронического кожного зуда.

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Возможные симптомы