E85 Амилоидоз
(Амилоидоз )нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в органах и тканях специфического белково-полисахаридного комплекса – амилоида
Диагноз Амилоидоз ставится мужчинам на 12.93% чаще чем женщинам
27 107
мужчин имеют диагноз Амилоидоз. Для 9 372 из них этот диагноз смертелен
0.35 %
смертность у мужчин при заболевании Амилоидоз
24 004
женщин имеют диагноз Амилоидоз Для 8 323 из них этот диагноз смертелен.
0.35 %
смертность у женщин при заболевании Амилоидоз
Группа риска при заболевании Амилоидоз мужчины в возрасте 70-74 и женщины в возрасте 70-74
Особенности заболевания Амилоидоз
Этиология
Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.
В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях, амилоид вытесняет функциональные элементы органа, что ведет к гибели этого органа.
Развитие болезни — патогенез
Первичный амилоидоз (развитие амилоидоза не связано с каким-либо заболеванием) обусловлен генетически; вторичный развивается как следствие заболевания. По распространению выделяют:
1) локальный амилоидоз;
2) системный амилоидоз (поражается большинство органов и тканей).
Клиническая картина
Первичный (генетически обусловленный) – амилоидоз семейный без невропатии;
Вторичный – осложнения хронических заболеваний и новообразований, но в развитии заболевания прослеживается семейный характер. Кожные изменения – частый признак (до 70 %) первичного системного амилоидоза. Высыпания разнообразны: от мелких плотных узелков восковидного или розоватого цвета, диссеминированных или одиночных и крупных инфильтрированных очагов, напоминающих склеродермию, до геморрагических пятен и пузырьков. Изменения чаще локализуются на лице, однако процесс может принять диффузный характер. Поражаются и слизистые оболочки (преимущественно полости рта), развивается макроглоссия и макрохейлия. Отложение амилоида отмечается в стенках сосудов, в мышечной и паренхиматозной тканях внутренних органов. Общее состояние нарушается: имеют место вялость, адинамия, миалгия, артралгия, анемия, дыхательная, сердечнососудистая и почечная недостаточность.
Амилоидоз первичный локализованный – амилоидное поражение захватывает кожные покровы без видимого нарушения функции внутренних органов. Высыпания мономорфные, узелковые, локализуются симметрично на верхних и нижних конечностях. Процесс сопровождается мучительным зудом.
Амилоидоз вторичный – отложение амилоидоза происходит в очагах хронически протекающих кожных заболеваний (таких, как узловатый нейродермит, бородавчатый красный лишай, трофические язвы, гиперкератоз и др.).
Амилоидоз вторичный системный развивается как следствие заболеваний, сопровождающихся длительным нагноением и распадом тканей (разрушением белка): туберкулеза, сифилиса, ревматоидного артрита и т. д. Чаще поражаются печень, почки, кишечник, сердце. Кожные проявления полиморфны и встречаются в 7 % случаев.
Диагностика
Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.
Лечение
Процесс протекает длительно, резистентен к терапии, однако частично обратим. Рекомендуются кортикостероиды, цитостатики, аминохинолоновые препараты, лучевая терапия. Локализованные формы хорошо подвергаются лечению, рекомендуются те же препараты, при амилоидозе кожи применяют кератолитические препараты, диатермокоагуляцию, кортикостероидные мази.
Уточненные формы заболевания
Болезни со схожими симптомами
Зуд
Зуд ,ощущение, характеризующееся нестерпимым желанием расчесывать участки кожи.
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Нарушения менопаузы и другие нарушения в околоменопаузном периоде
Нарушения менопаузы и другие нарушения в околоменопаузном периоде ,Атрофический вагинит — симптомокомплекс, обусловленный значительным снижением содержания эстрогенов, который приводит к истончению многослойного плоского эпителия влагалища, его сухости, диспареунии, зуду и воспалительной реакции.
Низкий риск, болеют только женщины, возраст 40-85
Простой хронический лишай
Простой хронический лишай ,это изменение кожи в виде утолщения, вызванное повторяющимся расчесыванием вследствие хронического кожного зуда.
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Педикулез и фтириоз
Педикулез и фтириоз ,паразитирование вши на коже человека
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Возможные симптомы
Сыпь
угри, прыщи, угривые прыщи, высыпания на коже, высыпанияСыпь может быть симптомом серьезного заболевания, следует провести консультацию со специалистом
55 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Сухая кожа
сухость кожи, Ксероз кожиСухая кожа может быть симптомом заболевания, обратитесь к дерматологу
8 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Высокая температура 38-42°
гипертермия, повышение температуры, лихорадка, жарПовышение температуры тела человека более 38° С может быть опасно для здоровья и требует медицинской помощи
64 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Основные симптомы
Зуд (Чешится, Кожа чешится, Зудит, Чесотка )
Видоизмененное чувство боли, обусловленное раздражением нервных окончаний болевых рецепторов, в совокупностью с другими симптомами может быть признаком заболевания, если симптом возник аномально, обратитесь к врачу
38 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой