Амилоидоз

(E85) Амилоидоз

Системное заболевание, характеризующееся нарушением белкового обмена и функционирования иммунной системы

Иконка
102 222 людям подтвержден диагноз амилоидоз
Иконка
52 500 умерло с диагнозом амилоидоз
Иконка
51% смертность при заболевании амилоидоз

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз амилоидоз ставится мужчинам на 12.93% чаще чем женщинам

54 214

Мужчин имеют диагноз амилоидоз

32 453 (59.9 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
48 008

Женщин имеют диагноз амилоидоз

20 047 (41.8 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании амилоидоз - мужчины и женщины в возрасте 70-74

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-14, 20-94
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 0-1, 15-19, 95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 0-1, 95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-94

Особенности заболевания амилоидоз

Иконка
Незаразное
Иконка
Высокий индивидуальный и низкий общественный риск
Иконка
Хроническое

Амилоидоз - что это значит

Данная форма заболевания характеризуется отложением амилоида во многих органах и тканях, причем причину его образования установить, как правило, не удается.

 

В абсолютном большинстве случаев при первичном амилоидозе отмечается мутационное перерождение клеток иммунной системы и образование AL-амилоида, который накапливается в тканях мезодермального происхождения (в сердечно-сосудистой системе, мышцах, нервах и коже).

 Другой причиной образования AL-амилоида может быть миеломная болезнь (плазмоцитома) – опухолевое заболевание, характеризующееся злокачественным перерождением и размножением плазмоцитов (дифференцированных В-лимфоцитов). Они выделяют аномальные глобулины в больших количествах, которые связываются с нуклеопротеидами плазмы и превращаются в амилоид.Вторичный амилоидоз

Вторичный амилоидоз характеризуется образованием АА-амилоида и развивается в результате длительно прогрессирующих воспалительных процессов, то есть всегда является осложнением других заболеваний.

 

Причиной вторичного амилоидоза могут быть:

  • Хронические инфекции – малярия, лепра (проказа), сифилис, туберкулез и хронические неспецифические воспалительные заболевания легких, бронхоэктатическая болезнь, хронический пиелонефрит (инфекционное воспаление почечной ткани).
  • Хронические гнойные заболевания – остеомиелит (гнойное разрушение кости), длительное нагноение ран.
  • Неспецифический язвенный колит – воспалительное заболевание толстого кишечника.
  • Опухоли – лимфогранулематоз, лейкозы и другие опухоли системы крови.
  • Ревматологические заболевания – ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит и другие.

Вторичный амилоидоз может поражать практически любые органы и ткани в организме человека. Клиническая картина начинает проявляться через несколько лет (иногда через десятилетия) после начала основного заболевания и характеризуется нарушением функции того органа, в котором отложение амилоида наиболее выражено (обычно это почки и надпочечники, печень, селезенка, лимфатические узлы). По мере прогрессирования заболевания поражаются остальные органы, развивается полиорганная недостаточность и наступает смерть.

 

К наследственному амилоидозу относится:

  • Периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка). Данное заболевание встречается преимущественно у арабов, армян и евреев. Клинически данная форма амилоидоза характеризуется приступами лихорадки (повышением температуры выше 39ºС, проливным потом, головными и мышечными болями), сопровождающимися воспалением серозных оболочек организма – брюшины (оболочки органов брюшной полости), плевры (оболочки легких) и синовиальных оболочек (выстилающих внутренние поверхности суставов). Часто отмечаются психические отклонения.
  • Семейный нефропатический амилоидоз (английский амилоидоз, болезнь Макла и Уэллса). Характеризуется приступами лихорадки, крапивницей и нарушением слуха (вплоть до глухоты).
  • Наследственный нейропатический амилоидоз. Для данной формы заболевания характерно поражение нервной ткани различной локализации. Могут поражаться нервы ног (португальский амилоидоз) или рук (американский амилоидоз), а также встречается сочетанное поражение нервной системы, почек и роговицы глаза (финский амилоидоз). Наследственный кардиопатический амилоидоз. Встречается преимущественно у жителей Дании и по клиническим проявлениям схож с первичным генерализованным амилоидозом.

К старческому амилоидозу относится:

  • Старческий церебральный (мозговой) амилоидоз. Встречается при болезни Альцгеймера и характеризуется отложением амилоида типа Ab в ткани головного мозга.
  • Старческий сердечный амилоидоз. Характеризуется поражением сердечной мышцы, причем при разных формах данного заболевания образуются разные типы амилоида. Так, в состав амилоида может входить мутантная форма транстиретина (белка крови, в норме транспортирующего гормон щитовидной железы тироксин и витамин А в организме), что характеризуется преимущественным поражением желудочков сердца. В другом случае амилоид может образовываться из предсердного натрийуретического пептида (гормона, выделяющегося клетками сердца), что характеризуется отложением амилоида преимущественно в области предсердий. В обоих случаях депозиты амилоида обнаруживаются и в тканях других органов (селезенки, легких, поджелудочной железы).

 

Что происходит при заболевании - амилоидоз

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.

В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях, амилоид вытесняет функциональные элементы органа, что ведет к гибели этого органа.

 

Клиническая картина

Симптомы первичного амилоидоза:

  • Миастения с последующей атрофией мышц;

  • Диспепсия и диарея;

  • Патология мочеполовой и репродуктивной системы;

  • Поражение органов зрения.

 

Вторичный

Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:

  • Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);

  • Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;

  • Язвенный колит – воспаление толстой кишки;

  • Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;

  • Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.

Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

 

Наследственный

Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

  • Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;

  • Семейный нефропатический или английский амилоидоз;

  • Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;

  • Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

 

Старческий

Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:

  • Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;

  • Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.

Как врач ставит диагноз

Для постановки диагноза необходимо провести всестороннее обследование организма:

  • лабораторные анализы (кровь, моча, кал);

  • ЭКГ;

  • рентген грудной клетки;

  • УЗИ брюшной полости.

 

Самый информативный метод диагностики заболевания —биопсия органов.

Лечение и медицинская помощь

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе заболевания обусловливают трудности, связанные с лечением амилоидоза. При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания. Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений. В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ. В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.

 

Иконка
19 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Амилоидоз - профилактика

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Основные симптомы заболевания амилоидоз

Общий отек

(Распространенный отек, Общий отек, Массивный отек)

Отек достаточно серьезный симптом и требует консультации врача

Возраст: в любом50 болезней имеют этот симптом

Одышка

(Нехватка воздуха, Диспноэ, Ощущение тяжести, Чувство удушья, Усилия для дыхания)

Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя

Возраст: от 1 до 100 лет155 болезней имеют этот симптом

Слабость

(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

Возраст: в любом291 болезнь имеет этот симптом

Изжога

(Жжение в животе, Жжение в эпигастрии, Жжение в подложечной области)

чувство жжения за грудиной, которое распространяется по ходу пищевода

Возраст: от 1 до 100 лет22 болезни имеют этот симптом

Запор

(Спазм кишечника, Изменения в деятельности кишечника, Отсутствие дефикации, Задержка дефикации)

нормой может считаться только ежедневное очищение кишечника отклонение от этого правила — уже запор

Возраст: в любом59 болезней имеют этот симптом

Тошнота

(Рвота, Тошнота)

Неприятное ощущение в подложечной области, нередко предшествует рвоте

Возраст: от 1 до 100 лет217 болезней имеют этот симптом

Головная боль

(Болит голова, Боль в висках, Голова болит, Мигрень , Боль в голове при наклоне, Боль головная у детей, Боль при повороте головы, Височная боль, Колющая боль в голове, Покалывание в голове, Жжение в голове , Боль в лобной части головы , Прострелы в ...)

Многообразие головной боли очень широкое, может быть длительной и ноющей или резкой и нестерпимой, может охватывать всю голову или ощущаться только в висках

Возраст: от 1 до 100 лет244 болезни имеют этот симптом

Головокружение

(Нарушение устойчивости, Падение, Потрея равновесия, Спотыкание)

Неправильное или неточное осознание положения тела и движения, зачастую сопровождается шумом в ушах и тошнотой. Опасно потерей равновесия и получением травм

Возраст: от 1 до 100 лет133 болезни имеют этот симптом
Язва наружная

Язва наружная

(Рана, Болячка, Ранка)

Язвой называют глубокий дефект кожи, поражающий не только эпидермис, но и сосочковый слой собственно кожи, иногда подкожную клетчатку и даже ниже расположенные ткани. После заживления язва всегда оставляет рубец

Возраст: от 1 до 100 лет39 болезней имеют этот симптом

Диспепсия

(Расстройство пищеварения, Болит живот, Нарушение пищеварения)

Нарушение пищеварения не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой лишь симптом какой-либо болезни.

Возраст: от 1 до 100 лет16 болезней имеют этот симптом

Диарея

(Нарушение стула, Понос)

Состояние, при котором у больного наблюдается учащённая (более 3 раз в сутки) дефекация, при этом стул становится жидким

Возраст: в любом103 болезни имеют этот симптом

Мышечная слабость

(Слабость мышц, Миопатия, Миастения, Мышечное утомление)

Состояние, для которого характерна быстрая утомляемость мышц. Мышечное утомление не всегда зависит от физической нагрузки и может быть симптомом многих хронических заболеваний.

Возраст: от 0 до 99 лет47 болезней имеют этот симптом

Потливость

(Гипергидроз, Руки потеют, Пот, Повышенное потоотделение, Потливость ладоней, Ночная потливость, Сильно потею, Потею во сне)

Потливость общая или локализованная может быть достаточно неприятным симптомом, проконсультируйтесь со специалистом

Возраст: в любом98 болезней имеют этот симптом

Абсцесс

(Гнойник, Чирий, Нагноение раны, Гной в ране)

Возраст: от 1 до 100 лет14 болезней имеют этот симптом

Нарушение зрения

(Теряется зрение, Зрительное нарушение, Падает зрение, Нарушения зрения у детей)

Снижение способности видеть до такой степени, что вызывает проблемы, не устраняемые обычными способами, такими как очки или лекарства

Возраст: от 1 до 100 лет37 болезней имеют этот симптом

Уточненные формы заболевания

(E85.0) Наследственный семейный амилоидоз без невропатии
(E85.1) Невропатический наследственный семейный амилоидоз
(E85.2) Наследственный семейный амилоидоз неуточненный
(E85.3) Вторичный системный амилоидоз
(E85.4) Ограниченный амилоидоз
(E85.8) Другие формы амилоидоза
(E85.9) Амилоидоз неуточненный