E85 Амилоидоз

нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в органах и тканях специфического белково-полисахаридного комплекса – амилоида
102 222 людям подтвержден диагноз амилоидоз
52 500 умерло с диагнозом амилоидоз
51.4% смертность при заболевании амилоидоз

Заполните форму для подбора врача в городе Москва

+7

Диагноз амилоидоз ставится мужчинам на 12.93% чаще чем женщинам

54,214

Мужчин имеют диагноз амилоидоз.

Для 32,453 из них этот диагноз смертелен.

59.9 %

Смертность у мужчин при заболевании амилоидоз

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0

48,008

Женщин имеют диагноз амилоидоз.

Для 20,047 из них этот диагноз смертелен.

41.8 %

Смертность у женщин при заболевании амилоидоз

Группа риска при заболевании амилоидоз - мужчины в возрасте 70-74 и женщины в возрасте 70-74

Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-14,20-94

Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 0-1, 15-19, 95+

Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 0-1, 95+

Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-94

Особенности заболевания амилоидоз

Высокий индивидуальный и низкий общественный риск

К заболеванию вырабатывается имунитет

Амилоидоз - что это значит

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.

 

В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях, амилоид вытесняет функциональные элементы органа, что ведет к гибели этого органа.

Что происходит при заболевании - амилоидоз

Первичный амилоидоз (развитие амилоидоза не связано с каким-либо заболеванием) обусловлен генетически; вторичный развивается как следствие заболевания. По распространению выделяют:

 

1) локальный амилоидоз;

2) системный амилоидоз (поражается большинство органов и тканей).

Клиническая картина

Первичный (генетически обусловленный) – амилоидоз семейный без невропатии;

 

Вторичный – осложнения хронических заболеваний и новообразований, но в развитии заболевания прослеживается семейный характер. Кожные изменения – частый признак (до 70 %) первичного системного амилоидоза. Высыпания разнообразны: от мелких плотных узелков восковидного или розоватого цвета, диссеминированных или одиночных и крупных инфильтрированных очагов, напоминающих склеродермию, до геморрагических пятен и пузырьков. Изменения чаще локализуются на лице, однако процесс может принять диффузный характер. Поражаются и слизистые оболочки (преимущественно полости рта), развивается макроглоссия и макрохейлия. Отложение амилоида отмечается в стенках сосудов, в мышечной и паренхиматозной тканях внутренних органов. Общее состояние нарушается: имеют место вялость, адинамия, миалгия, артралгия, анемия, дыхательная, сердечнососудистая и почечная недостаточность.

 

Амилоидоз первичный локализованный – амилоидное поражение захватывает кожные покровы без видимого нарушения функции внутренних органов. Высыпания мономорфные, узелковые, локализуются симметрично на верхних и нижних конечностях. Процесс сопровождается мучительным зудом.

 

Амилоидоз вторичный – отложение амилоидоза происходит в очагах хронически протекающих кожных заболеваний (таких, как узловатый нейродермит, бородавчатый красный лишай, трофические язвы, гиперкератоз и др.).

 

Амилоидоз вторичный системный развивается как следствие заболеваний, сопровождающихся длительным нагноением и распадом тканей (разрушением белка): туберкулеза, сифилиса, ревматоидного артрита и т. д. Чаще поражаются печень, почки, кишечник, сердце. Кожные проявления полиморфны и встречаются в 7 % случаев.

Лечение и медицинская помощь

19 дней требуется врачам на лечение в стационаре

4 часов требуется на курс амбулаторного лечения

Процесс протекает длительно, резистентен к терапии, однако частично обратим. Рекомендуются кортикостероиды, цитостатики, аминохинолоновые препараты, лучевая терапия. Локализованные формы хорошо подвергаются лечению, рекомендуются те же препараты, при амилоидозе кожи применяют кератолитические препараты, диатермокоагуляцию, кортикостероидные мази.

    Возможные симптомы

    Кома

    (утрата сознания, кома, коматозное состояние, потеря сознания, впасть в кому)
    Патологическое состояние, характеризующееся потерей сознания, резким ослаблением или отсутствием реакции на внешние раздражения, угасанием рефлексов до полного их исчезновения, нарушением основных функций организма

    Низкий риск, { "id": 2683, "synonyms": [ { "name": "утрата сознания" }, { "name": "кома" }, { "name": "коматозное состояние" }, { "name": "потеря сознания" }, { "name": "впасть в кому" } ], "body_points": [ { "x": 464, "y": 915, "r": 241 }, { "x": 464, "y": 2749, "r": 607 }, { "x": 678, "y": 2939, "r": 292 } ], "disease_count": 12, "popularity": 1, "thumbnail_100x100": null, "thumbnail_300x300": null, "thumbnail_600x600": null, "name": "Кома", "gender": 0, "age_min": 1, "age_max": 100, "slug": "koma", "lead": "Патологическое состояние, характеризующееся потерей сознания, резким ослаблением или отсутствием реакции на внешние раздражения, угасанием рефлексов до полного их исчезновения, нарушением основных функций организма", "image": null, "published": 1, "danger": true, "diseases": [ 6228, 6143, 6616, 6024, 7265, 6884, 7417, 6560, 6139, 6082, 6326, 6045 ] } 12 болезней могут быть причиной,у мужчин и женщин , возраст 1 - 100